Zapalenie tętnic Takayasu

Tanja Unterberger studiowała dziennikarstwo i nauki o komunikacji w Wiedniu. W 2015 roku rozpoczęła pracę jako redaktor medyczny w w Austrii. Oprócz pisania tekstów specjalistycznych, artykułów z czasopism i newsów, dziennikarz ma również doświadczenie w podcastingu i produkcji wideo.

Więcej o ekspertach Wszystkie treści są sprawdzane przez dziennikarzy medycznych.

Zapalenie tętnic Takayasu (także zespół Takayasu lub choroba Takayasu) to rzadka choroba autoimmunologiczna, w której dochodzi do stanu zapalnego głównej tętnicy (aorty) i jej głównych gałęzi. Powoduje to zwężenie naczyń i wywoływanie objawów, takich jak zaburzenia krążenia. Lekarz zwykle leczy to za pomocą leków (np. kortyzonu). Przeczytaj więcej o przyczynach, objawach, diagnostyce i terapii tutaj!

Kody ICD dla tej choroby: Kody ICD to uznane na całym świecie kody diagnoz medycznych. Można je znaleźć np. w pismach lekarskich czy na zaświadczeniach o niezdolności do pracy. M31

Krótki przegląd

• Opis: Zapalenie tętnic Takayasu to rzadkie zaburzenie układu odpornościowego, w którym główna tętnica i naczynia krwionośne z czasem ulegają zapaleniu i zwężeniu.
• Przyczyny: Dokładna przyczyna zapalenia tętnic Takayasu nie jest jeszcze znana. Wadliwa reakcja układu odpornościowego prowadzi do tego, że własne komórki organizmu atakują ściany naczyń.
• Leczenie: lekami (np. kortyzon, kwas acetylosalicylowy (ASA), leki przeciwnadciśnieniowe); może być konieczna operacja.
• Prognoza: choroba Takayasu nie została jeszcze wyleczona. Nieleczona choroba zwykle kończy się śmiercią. Dzięki terapii większość osób dotkniętych chorobą nie ma objawów na dłuższą metę.
• Diagnoza: Porozmawiaj z lekarzem, badanie fizykalne (w tym badania krwi, USG, MRI, CT)
• Objawy: Głównie gorączka, nocne poty, utrata masy ciała i bóle ciała. W dalszym przebiegu możliwe są również zaburzenia krążenia rąk i nóg, zawroty głowy, omdlenia, wylewy lub nadciśnienie.

Co to jest zapalenie tętnic Takayasu?

Zapalenie tętnic Takayasu (także choroba Takayasu lub zespół Takayasu) jest rzadką chorobą autoimmunologiczną, w której ściany naczyń krwionośnych ulegają zapaleniu (zapaleniu naczyń). Choroba nosi imię japońskiego lekarza Mikado Takayasu, który po raz pierwszy opisał chorobę w 2008 roku.

Zapalenie występuje szczególnie w dużych tętnicach (zapalenie dużych naczyń krwionośnych), które przenoszą krew z serca do organizmu. Należą do nich na przykład tętnica główna (aorta) i jej pierwsze odgałęzienia naczyniowe, które wraz z pozostałymi odgałęzieniami zaopatrują głowę, szyję, ramiona i nerki. W kilku przypadkach dochodzi do zapalenia tętnicy płucnej, która transportuje krew z serca do płuc.

Zespół Takayasu należy do grupy tzw. pierwotnego zapalenia naczyń. Zbiorowy termin odnosi się do chorób zapalnych naczyń krwionośnych, dla których nie jest znana choroba podstawowa. Choroby naczyniowe to choroby reumatyczne, ponieważ często wiążą się z bólem stawów lub mięśni, a czasem z obrzękiem stawów.

Kogo dotyczy?

Zapalenie tętnic Takayasu jest bardzo rzadką chorobą. Dotyczy to głównie młodych kobiet poniżej 40 roku życia. We wschodniej części Morza Śródziemnego i na Wschodzie (np. Chiny, Indie, Japonia, Tajlandia, Afryka, Ameryka Południowa) choroba występuje częściej niż w krajach zachodnich. Liczba nowych przypadków zachorowań (zapadalności) w Europie Zachodniej wynosi 1: 1 000 000 rocznie.

Zespół Takayasu zwykle zaczyna się między 20 a 30 rokiem życia. Po 40 roku życia choroba występuje dość rzadko.

Jak rozwija się zapalenie tętnic Takayasu?

Przyczyna zapalenia tętnic Takayasu nie jest jeszcze znana. Przyjmuje się, że dziedziczna predyspozycja w połączeniu z nieznanym wyzwalaczem (np. czynniki środowiskowe, takie jak promieniowanie, toksyny, stres, wirusy zapalenia wątroby, zakażenie bakterią Staphylococcus aureus) wywołują chorobę.

W chorobie Takayasu układ odpornościowy organizmu atakuje jego własne naczynia krwionośne. Guzkowe zmiatacze układu odpornościowego (makrofagi) gromadzą się na ścianie naczynia i niszczą je (tzw. zapalenie ziarniniakowe). W rezultacie ściana naczynia uległa bliznowaceniu i pogrubieniu. Naczynie z czasem się zwęża, co oznacza, że ​​krew nie płynie już swobodnie.

W rezultacie narządy i kończyny nie są już odpowiednio zaopatrywane w tlen. W zależności od dotkniętych naczyń choroba Takayasu powoduje różne objawy.

Jak leczysz zapalenie tętnic Takayasu?

Na początku leczenia zapalenia tętnic Takayasu ważne jest, aby lekarz jak najszybciej opanował chorobę, aby uniknąć krótkoterminowych skutków choroby, takich jak niedrożność naczyń. Najpierw leczy kortyzonem i lekami hamującymi własny system obronny organizmu (immunosupresantami). Zapobiega to dalszemu postępowi choroby.

kortyzon

Zgodnie z aktualnymi wytycznymi Niemieckiego Towarzystwa Reumatologicznego lekarz zazwyczaj przepisuje wysokie dawki kortyzonu na początku terapii. Osoba dotknięta chorobą zwykle przyjmuje kortyzon w postaci tabletki. Lekarze zalecają 40 do 60 miligramów dziennie preparatu kortyzonu prednizolon jako dawkę początkową w zapaleniu tętnic Takayasu. Ten lek ma działanie przeciwzapalne i przeciwbólowe. Hamuje wiele procesów zachodzących w organizmie podczas stanu zapalnego.

W dalszym przebiegu leczenia ważne jest również unikanie uszkodzeń spowodowanych samą terapią. Na przykład glukokortykoidy, takie jak kortyzon, są bardzo skuteczne i przydatne w ostrym leczeniu zapalenia tętnic Takayasu, ale często prowadzą do długotrwałych skutków, takich jak osteoporoza.

Dlatego ważne jest, aby znaleźć odpowiednią ilość podczas stosowania terapii kortyzonem. Jeśli lekarz zbyt szybko zmniejszy dawkę, choroba grozi nawrotem. Jeśli zbyt wolno zmniejszy dawkę, wystąpi więcej działań niepożądanych, niż osoba zainteresowana powinna bezwzględnie znosić. Dawka docelowa po pierwszych dwunastu tygodniach od 15 do 20 mg na dobę opiera się głównie na doświadczeniu. Dane z badań klinicznych na ten temat są ograniczone. W indywidualnych przypadkach lekarz musi odstąpić od tych zaleceń.

Leki immunosupresyjne

Jeśli dana osoba nie toleruje kortyzonu lub jeśli kortyzon jest niewystarczający do leczenia, lekarz może przepisać jako alternatywę inne leki immunosupresyjne, takie jak metotreksat lub cyklofosfamid. Substancje te hamują obronę immunologiczną organizmu i zapobiegają postępowi stanu zapalnego w zapaleniu tętnic Takayasu. Działają bardzo silnie i są również stosowane w leczeniu nowotworów (cytostatyki).

lek przeciwzakrzepowy

Jednocześnie lekarz przepisuje „rozrzedzacze krwi”, aby zapobiec ryzyku zakrzepicy i kolejnych zawałów serca i udarów. Z reguły chory otrzymuje tak zwane inhibitory agregacji płytek krwi, takie jak kwas acetylosalicylowy (ASA), które zapewniają, że płytki krwi nie zlepiają się ze sobą. W niektórych przypadkach lekarz przepisuje fenprokumon, składnik aktywny hamujący krzepnięcie krwi. Lub robi zastrzyki z lekami rozrzedzającymi krew (np. heparyną).

Terapia przeciwciałami

Jeśli dana osoba nie reaguje na terapię lekami immunosupresyjnymi, lekarz może zastosować tak zwany bloker TNF-alfa. Te aktywne składniki należą do grupy leków biologicznych, genetycznie modyfikowanych (np. przeciwciał). Są one skierowane w szczególności przeciwko pewnym substancjom przekaźnikowym, które powodują stan zapalny ścian naczyń.

Chirurgia

Jeśli poszczególne naczynia są mocno zwężone po latach choroby, lekarz może zalecić operację. We wczesnych stadiach zapalenia tętnic Takayasu lekarz zwykle stosuje operację tylko wtedy, gdy istnieje ryzyko poważnych powikłań. Dzieje się tak na przykład, gdy wybrzuszenie głównej tętnicy (tętniak aorty) grozi rozerwaniem lub jeśli tętnica zaopatrująca mózg jest poważnie zwężona.

Dostępne są różne zabiegi chirurgiczne i minimalnie inwazyjne, które przywracają przepuszczalność naczyń krwionośnych. Należą do nich rozszerzenie balonem, wstawienie stentu lub operacja pomostowania.

Dylatacja balonowa

Podczas rozszerzania balonowego (przezskórna interwencja wieńcowa; w skrócie PCTA) lekarz prowadzi bardzo cienki i elastyczny drut (prowadnik) do zwężonego miejsca naczyniowego. Używając tego drutu prowadzącego, wprowadza cewnik balonowy (rurka, do której przymocowany jest złożony, nadmuchiwany balon) i popycha go dalej do dotkniętego obszaru. Tam nadmuchuje balon, co powoduje, że naczynie krwionośne rozszerza się i ponownie rozszerza. Podczas zabiegu osoba zainteresowana jest zwykle przytomna, ale najpierw lekarz znieczula miejsce nakłucia cewnika.

Stent

W celu ustabilizowania naczynia i utrzymania go otwartego, po rozszerzeniu balonikiem lekarz czasami wprowadza stent (rurka druciana z metalu lub tworzywa sztucznego). W tym celu lekarz wprowadza cewnik ze stentem do chorego naczynia przez prowadnik i umieszcza go tam. Po założeniu stentu pozostaje on w tej postaci w naczyniu krwionośnym i zapewnia, że ​​krew ponownie przepływa bez przeszkód w poprzednim zwężeniu.

Operacja założenia bajpasów

Jeżeli zablokowana lub zwężona tętnica nie pozostaje otwarta pomimo poszerzenia balonem i stentu, stosuje się operację pomostowania. Podczas tej operacji lekarz „omija” zwężone lub zablokowane naczynie krwionośne za pomocą bajpasu. W tym celu używa zdrowych kawałków krwi (głównie ze ściany klatki piersiowej lub z żył dolnej lub górnej części ud) i zszywa je za dotkniętym naczyniem krwionośnym. Gwarantuje to, że tkanka za zablokowanymi obszarami jest ponownie odpowiednio zaopatrywana w krew i składniki odżywcze. W większości przypadków operacja odbywa się w znieczuleniu ogólnym.

Poważnych powikłań zapalenia tętnic Takayasu, takich jak zawał serca lub udar, można w dużej mierze uniknąć dzięki odpowiedniej terapii.

Czy zapalenie tętnic Takayasu jest uleczalne?

Zapalenie tętnic Takayasu nie zostało jeszcze wyleczone. Nieleczona lub zbyt późno rozpoznana choroba zwykle kończy się śmiercią. W takim przypadku osoby dotknięte chorobą zwykle umierają z powodu udaru lub zawału serca. Jeśli jednak lekarze wcześnie rozpoznają chorobę i prowadzą konsekwentne leczenie, prawie wszystkie dotknięte nią osoby są bezobjawowe w dłuższej perspektywie.

Według większego badania z Japonii choroba nie pogarsza się u dwóch trzecich osób dotkniętych odpowiednią terapią. Poważne komplikacje (np. zawał serca, udar) występują tylko w jednej czwartej.

Rokowanie na dłuższą metę zależy od tego, jak bardzo ciśnienie krwi wzrośnie z powodu choroby i jak bardzo naczynia w pobliżu serca (aorta, tętnica płucna, naczynia wieńcowe) są uszkodzone. Dlatego ogólnie nie można przewidzieć, czy zapalenie tętnic Takayasu zmniejszy oczekiwaną długość życia osób dotkniętych chorobą.

Im wcześniej lekarz rozpozna i wyleczy chorobę, tym mniejsze ryzyko trwałego uszkodzenia.

Jak lekarz stawia diagnozę?

Jeśli podejrzewa się zapalenie tętnic Takayasu, ważne jest, aby lekarz zdiagnozował je jak najwcześniej. Lekarze zalecają szybkie rozpoczęcie terapii, aby choroba nie postępowała i nie zakłócała ​​codziennego życia osoby dotkniętej chorobą. Pierwszym punktem kontaktu jest tutaj lekarz rodzinny. Jeśli podejrzewa, że ​​za objawami kryje się zapalenie tętnic Takayasu, kieruje chorego do internisty (internisty) specjalizującego się w chorobach naczyniowych (angiolog lub flebolog) lub reumatologii (reumatolog).

Ponieważ objawy zapalenia tętnic Takayasu są zwykle dość niespecyficzne na początku choroby, a sama choroba występuje bardzo rzadko, ważne jest, aby lekarz dokładnie zbadał osobę zainteresowaną. W tym celu lekarz najpierw przeprowadza szczegółową dyskusję (wywiad) z zainteresowaną osobą. Następnie przeprowadzi na nim fizyczny egzamin.

Porozmawiaj z lekarzem

Lekarz pyta osobę zainteresowaną m.in.:

• Jakie masz objawy (np. niechciana utrata wagi, nocne poty, zaburzenia widzenia, ból ramion)?
• Kiedy pojawiły się skargi?
• Czy masz jakieś wcześniejsze choroby (np. reumatyzm, miażdżyca, nadciśnienie)?
• Jakie są Twoje nawyki związane ze stylem życia? Czy ćwiczysz regularnie? Jaka jest Twoja dieta? Czy palisz papierosy?

Badanie lekarskie

Lekarz przeprowadzi wtedy badanie fizykalne. Mierzy między innymi ciśnienie i puls, słucha stetoskopem serca i bada krew. Metody obrazowania są często wykorzystywane do diagnozowania zapalenia tętnic Takayasu, na przykład badanie ultrasonograficzne (sonografia), tomografia komputerowa (CT) lub rezonans magnetyczny (MRI).

Ultradźwiękowy

Podczas badania ultrasonograficznego naczyń krwionośnych (sonografia kolorowa duplex) lekarz może stwierdzić, czy ściana naczynia jest zwężona, czy zaogniona. Ponadto wykorzystuje ultradźwięki do określenia kierunku przepływu krwi w naczyniach oraz szybkości przepływu krwi przez naczynia (prędkość przepływu). Ten ostatni daje lekarzowi informację o tym, czy w naczyniach występują zwężenia lub niedrożności.

Lekarz zazwyczaj używa aparatu USG do badania naczyń w obrębie szyi, brzucha, ramion, miednicy i/lub nóg. Badanie USG trwa zwykle od dziesięciu do 30 minut i jest całkowicie bezbolesne dla osoby zainteresowanej.

W niektórych przypadkach lekarz wprowadza do przełyku sondę ultradźwiękową (echokardiografia przezprzełykowa, TEE) w celu zbadania naczyń w pobliżu serca.

Angiografia

Angiografia wykorzystuje techniki obrazowania, takie jak zdjęcia rentgenowskie, rezonans magnetyczny (angiografia MR) lub tomografia komputerowa (angiografia CT) do wizualizacji naczyń krwionośnych. W ten sposób lekarz może zdiagnozować zmiany w naczyniach krwionośnych spowodowane zapaleniem tętnic Takayasu. W tym celu wstrzykuje do naczynia krwionośnego środek kontrastowy, dzięki czemu widoczne jest wnętrze naczynia. Środek kontrastowy jest zwykle przezroczystym, bezbarwnym płynem zawierającym jod. Powstały obraz nazywa się angiogramem lub arteriogramem. Lekarz rozpoznaje wtedy, czy są jakieś wybrzuszenia i czy ściana tętnicy uległa zmianie (np. zwężeniu).

Badanie krwi

Lekarz zbada również krew osoby.Jeśli, na przykład, szybkość sedymentacji (OB) jest znacznie zwiększona, jest to oznaką choroby zapalnej, takiej jak zapalenie tętnic Takayasu. ESR wskazuje, jak szybko czerwone krwinki w próbce krwi opadają w specjalnej probówce w ciągu godziny.

Podobnie w chorobie Takayasu zwiększa się liczba białych krwinek (leukocytoza), a zmniejsza się liczba czerwonych krwinek (niedokrwistość). Dzieje się tak jednak również w przypadku innych stanów zapalnych i infekcji, tak że samo badanie krwi nie pozwala na postawienie ostatecznej diagnozy.

Kryteria ACR

Lekarz stawia diagnozę na podstawie wyników wszystkich badań. Odbywa się to zwykle przy użyciu tak zwanych kryteriów ACR (ACR to skrót od American College of Rheumatology). Jeśli spełnione są co najmniej trzy kryteria, jest bardzo prawdopodobne, że zapalenie tętnic Takayasu:

• Osoba zainteresowana ma mniej niż 40 lat.
• Zaburzenia krążenia występują w rękach i/lub nogach, np. utykanie (chromanie) lub bóle mięśni, gdy osoba jest w ruchu.
• Osoba ma słaby puls (mniej niż 60 uderzeń na minutę) w głównej tętnicy ramienia (tętnicy ramiennej).
• Skurczowe ciśnienie krwi między dwoma ramionami różni się o ponad 10 mmHg (skurczowe = ciśnienie krwi, gdy mięsień sercowy kurczy się i krew bogata w tlen pompuje do naczyń).
• Za pomocą stetoskopu słychać odgłosy przepływu krwi przez tętnicę główną (aortę) lub tętnicę pod obojczykiem (tętnicę podobojczykową).
• Można określić zmiany w arteriogramie (np. zmiany naczyniowe w tętnicy głównej).

Jakie są objawy?

Objawy pojawiają się na początku choroby z powodu samego stanu zapalnego. Później pojawiają się inne objawy, wywoływane przez zwężone naczynia krwionośne.

Kiedy zaczyna się zapalenie tętnic Takayasu, zwykle występują ogólne i niespecyficzne reakcje zapalne organizmu. Osoby dotknięte chorobą zwykle czują się bardzo chore. Są wyczerpane i słabe, nie mają apetytu, zgłaszają bóle stawów i mięśni. Najczęstsze objawy to:

• Wyczerpanie
• Łagodna gorączka (około 38 stopni Celsjusza)
• Niezamierzona utrata wagi
• Nocne poty
• Utrata apetytu
• słabość
• Bóle mięśni i stawów

Te wczesne objawy nie pojawiają się u każdej osoby dotkniętej chorobą. Możliwe, że objawy pojawią się dopiero po latach, kiedy choroba już postępuje.

Jeśli choroba jest już zaawansowana, pojawiają się przewlekłe dolegliwości. Rozwijają się one, ponieważ naczynia z czasem kurczą się, a narządy i kończyny nie dostarczają już wystarczającej ilości krwi. Pojawiające się objawy zależą od dotkniętej tętnicy. Najczęstsze objawy zaawansowanego zapalenia tętnic Takayasu to:

• Problemy z krążeniem w rękach i/lub nogach
• Zawroty głowy (vertigo)
• Zaklęcia omdlenia
• Zaburzenia widzenia
• Wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie)
• Udar (obraza mózgowa)
• Zawał serca (zawał mięśnia sercowego)
• Tętniak (balonowe wybrzuszenie naczyń)

Zaburzenia krążenia

Zasadniczo w przypadku zapalenia tętnic Takayasu możliwe jest zapalenie całej tętnicy głównej i wszystkich jej gałęzi bocznych od serca do pachwiny. Jednak najczęstszym uszkodzeniem są ramiona, a w drugiej kolejności tętnice zaopatrujące mózg w krew.

Zaburzenia krążenia w ramionach (np. zwężenie tętnicy pod obojczykiem) stają się zauważalne, jeśli podczas podnoszenia lekkich przedmiotów wystąpi ból w ramionach. Jeśli zajęte są tętnice w mózgu, osoby z zapaleniem tętnic Takayasu często mają bóle głowy, zaburzenia widzenia, a nawet przelotne ubytki pola widzenia i trudności z koncentracją.

Zawroty głowy i omdlenia

Ze względu na naczyniowe połączenie między ramieniem a mózgiem możliwe jest również, że w zapaleniu tętnic Takayasu krew jest odprowadzana z mózgu, jeśli tętnica podobojczykowa jest zwężona, jeśli dana osoba mocno obciąża ramię (np. poprzez ciężkie podnoszenie). . Aby to zrekompensować, zwężona tętnica obojczyka łączy się z tętnicą kręgową (arteria vertebralis), która w rzeczywistości prowadzi krew do mózgu (syndrom podobojczykowego podkradania). Tętnica obojczykowa pobiera więc krew z tętnicy kręgowej, a tym samym z mózgu. Skutkiem są często zawroty głowy i omdlenia.

Ponadto puls na nadgarstku jest często osłabiony lub nie jest już w ogóle wyczuwalny. Ciśnienie krwi jest często różne w obu ramionach. Jeśli dotknięte są tętnice w tętnicy szyjnej, osoby z zespołem Takayasu często odczuwają również ból z boku szyi.

wysokie ciśnienie krwi

Jeśli tętnice nerkowe ulegną zapaleniu i zwężeniu, wzrasta ciśnienie krwi (nadciśnienie). Długotrwałe utrzymywanie się zaburzeń krążenia lub całkowite zablokowanie naczyń nerkowych powoduje również ograniczenie czynności nerek (niewydolność nerek).

Udary i zawały serca

Jeśli naczynia są w stanie zapalnym, istnieje również ryzyko, że z czasem znacznie się zwężą, a nawet całkowicie zamkną (zwężenie tętnic). Dotknięte obszary nie są już wtedy odpowiednio zaopatrywane w tlen i składniki odżywcze, a tkanka w tym obszarze obumiera. W rezultacie, jeśli zapalenie tętnic Takayasu nie jest leczone, często występują udary (spowodowane zwężeniem naczyń krwionośnych w mózgu) lub zawały serca (spowodowane zwężeniem naczyń krwionośnych w mięśniu sercowym).

Tętniak

Ponieważ w naczyniach w pobliżu serca występuje wysokie ciśnienie krwi, naczynia rozszerzają się coraz bardziej, gdy ściany naczyń są osłabione w wyniku stanu zapalnego. Czasami powoduje to wybrzuszenia na ścianie naczynia (tętniaki). Jeśli taki tętniak pęknie, zwykle pojawia się zagrażające życiu krwawienie wewnętrzne. Niebezpieczną rzeczą w tych rozszerzonych naczyniach jest to, że zwykle nie powodują żadnych objawów.

Więcej objawów

Osoby z zapaleniem tętnic Takayasu również zgłaszają różne zmiany na skórze. Często ich podskórna tkanka tłuszczowa jest zaogniona (panniculitis). Powoduje to powstawanie guzków pod skórą na rękach i nogach, w okolicy klatki piersiowej i brzucha, a także na twarzy i pośladkach. Pacjenci z zapaleniem tętnic Takayasu czasami mają pokrzywkę (pokrzywkę).

Jeśli masz trudności z oddychaniem i ból w klatce piersiowej lub ramionach, natychmiast udaj się do lekarza!

Tagi.:  fitness sportowy tcm pierwsza pomoc