Zespół Conna

Wszystkie treści są sprawdzane przez dziennikarzy medycznych.

Zespół Conna - medycznie nazywany również pierwotnym hiperaldosteronizmem - jest chorobą, w której nadnercza wytwarzają zwiększoną ilość hormonu aldosteronu. Aldosteron bierze udział w utrzymywaniu ciśnienia krwi na określonym poziomie. W zespole Conna ciśnienie krwi pacjenta jest stale zbyt wysokie. Dowiedz się więcej tutaj.

Kody ICD dla tej choroby: Kody ICD to uznane na całym świecie kody diagnoz medycznych. Można je znaleźć np. w pismach lekarskich czy na zaświadczeniach o niezdolności do pracy. E26

Zespół Conna: opis

Zespół Conna (pierwotny hiperaldosteronizm) to choroba nadnerczy, w której ciśnienie krwi jest stale zbyt wysokie (nadciśnienie). Ważną rolę odgrywa hormon aldosteron – jeden z hormonów regulujących stężenie soli takich jak sód i potas we krwi. W zespole Conna kora nadnerczy wytwarza zbyt dużo aldosteronu. W rezultacie z moczem wydalane jest mniej sodu, ale więcej potasu. Oznacza to również, że w krwiobiegu pozostaje więcej wody - rozwija się wysokie ciśnienie krwi, które jest trudne do wyleczenia.

Pierwotny hiperaldosteronizm – wytwarzanie przez organizm zbyt dużej ilości aldosteronu – po raz pierwszy opisał w 1955 roku amerykański lekarz Jerome Conn. Przez długi czas eksperci uważali zespół Conna za bardzo rzadką chorobę; ale teraz zakłada się, że może to być przyczyną nawet 13 procent wszystkich przypadków wysokiego ciśnienia krwi. Jednak wiele osób z zespołem Conna nie jest rozpoznawanych, ponieważ nie mają zauważalnie niskiego poziomu potasu.

Zespół Conna jest najczęstszą przyczyną wtórnego nadciśnienia tętniczego – to znaczy w przypadkach wysokiego ciśnienia krwi, które są związane z konkretną chorobą podstawową. Jednak najbardziej rozpowszechnionym nadal jest nadciśnienie pierwotne, które można przypisać niekorzystnemu stylowi życia i czynnikom dziedzicznym.

Zespół Conna: objawy

Głównym objawem zespołu Conna jest mierzalne nadciśnienie. Pierwotny hiperaldosteronizm niekoniecznie wywołuje zauważalne objawy. Tylko niektórzy z dotkniętych chorobą skarżą się na określone objawy nadciśnienia tętniczego:

• bół głowy
• czerwona i ciepła twarz
• Hałas w uszach
• Krwotok z nosa
• Zaburzenia widzenia
• Duszność
• zmniejszona wydajność

Jednak stałe nadciśnienie w zespole Conna może uszkadzać różne narządy, zwłaszcza serce, nerki i oczy. Wielu cierpiących z czasem rozwija problemy z nerkami lub choroby układu krążenia. Ryzyko stwardnienia tętnic (miażdżycy lub miażdżycy), zawału serca i udaru mózgu jest nawet wyższe niż u osób z nadciśnieniem pierwotnym, czyli „normalnym” wysokim ciśnieniem krwi bez choroby nadnerczy.

Mniej więcej co dziesiąty pacjent z zespołem Conna ma również niedobór potasu (hipokaliemię). Potas to minerał, który pełni w organizmie wiele ważnych funkcji, m.in. mięśniowych, trawiennych i regulujących rytm serca. Zbyt niski poziom potasu we krwi może prowadzić do osłabienia mięśni, skurczów, zaburzeń rytmu serca, zaparć, zwiększonego pragnienia (polidypsji) i częstego oddawania moczu (wielomocz) w zespole Conna.

Zespół Conna: przyczyny i czynniki ryzyka

Zespół Conna jest spowodowany zaburzeniem kory nadnerczy. To zewnętrzna część nadnerczy, dwóch małych organów, które znajdują się na dwóch nerkach. Kora nadnerczy jest jednym z najważniejszych miejsc produkcji szerokiej gamy hormonów, substancji sygnalizacyjnych organizmu. Wytwarza między innymi przeciwzapalny i aktywny metabolicznie kortyzol, ale także różne hormony płciowe – oraz aldosteron.

Aldosteron działa w połączeniu z innymi hormonami – reniną i angiotensyną – regulując ciśnienie krwi i równowagę wodną organizmu. Dlatego lekarze mówią również o układzie renina-angiotensyna-aldosteron, w skrócie RAAS.

Jak działa system RAAS

Mówiąc prościej, RAAS działa w następujący sposób: Jeśli nerki z jakiegoś powodu nie są wystarczająco dobrze ukrwione (np. niedostateczny poziom sodu, niedostateczne przyjmowanie płynów), niektóre komórki w nerkach produkują reninę, enzym o działaniu hormonalnym. Enzym ten rozszczepia powstający w wątrobie angiotensynogen - wytwarzany jest hormon angiotensyna I. Angiotensyna I jest przekształcana w angiotensynę II przez inny enzym, enzym konwertujący angiotensynę (ACE). To z kolei powoduje skurcz naczyń krwionośnych. To zwiększa ciśnienie krwi. Jednocześnie angiotensyna II stymuluje korę nadnerczy do produkcji aldosteronu. Aldosteron zapewnia, że ​​w organizmie pozostaje więcej wody i sodu. Zwiększa to również ciśnienie krwi wraz ze wzrostem objętości krwi w naczyniach. Nerki są ponownie zaopatrywane w lepszą krew i ponownie uwalniają mniej reniny.

Zaburzenia kory nadnerczy

W zespole Conna układ RAA staje się niezrównoważony, ponieważ nadnercza wytwarzają zbyt dużo aldosteronu. Może to mieć różne przyczyny:

• łagodny nowotwór (gruczolak) kory nadnerczy, który wytwarza aldosteron
• nieznaczne powiększenie nadnerczy po obu stronach (obustronny przerost nadnerczy)
• jednostronne powiększenie nadnercza (przerost jednostronny)
• nowotwór złośliwy (rak) kory nadnerczy, który wytwarza aldosteron

Jednak jednostronny przerost i rak nadnerczy są bardzo rzadkimi przyczynami zespołu Conna.

Rodzinny hiperaldosteronizm

Bardzo rzadko za zespołem Conna kryje się przyczyna dziedziczna, czyli przewlekle zwiększona produkcja aldosteronu – mówi się wtedy o rodzinnym hiperaldosteronizmie typu I lub typu II. W przypadku typu I występuje defekt w materiale genetycznym, w wyniku którego przysadka gruczoł wytwarza zbyt dużo innej substancji przekaźnikowej – hormonu adrenokortykotropowego (ACTH). ACTH stymuluje korę nadnerczy do produkcji aldosteronu. W rodzinnym hiperaldosteronizmie typu II przyczyna genetyczna nie została jeszcze wyjaśniona.

Zespół Conna: badania i diagnoza

Zespół Conna zwykle zaczyna się od rozpoznania wysokiego ciśnienia krwi. Nierzadko zdarza się, że osoby dotknięte chorobą przechodziły leczenie przez miesiące lub lata, zanim zdiagnozowano zespół Conna. Czasami wyróżniają się, ponieważ wysokie ciśnienie krwi jest trudne do kontrolowania za pomocą różnych leków. Najczęściej jednak hiperaldosteronizm pierwotny rozpoznaje się, gdy niski poziom potasu jest obserwowany przez typowe objawy lub przypadkowo podczas badania krwi. Inne wartości krwi również zmieniają się w zespole Conna: poziom sodu wzrasta, poziom magnezu spada, a wartość pH krwi przesuwa się nieznacznie do zakresu podstawowego (zasadowica).

Hiperaldosteronizm pierwotny można z całą pewnością zdiagnozować jedynie poprzez specyficzne badanie stężeń hormonów w osoczu krwi. Lekarz może udowodnić zespół Conna, jeśli stężenie aldosteronu jest zwiększone, a zawartość reniny zmniejszona. Obie wartości porównuje się z tzw. ilorazem aldosteron/renina. Wartość powyżej 50 wskazuje na możliwy zespół Conna. Jednak wartości mogą się zmieniać i mogą na nie wpływać leki – w tym leki na nadciśnienie, takie jak leki moczopędne, beta-blokery i inhibitory ACE – dlatego do diagnozy często konieczne jest wykonanie kilku testów hormonalnych.

Aby potwierdzić diagnozę zespołu Conna, przydatny może być test stresu solnego. Poszkodowany musi leżeć w ciszy przez około cztery godziny i w tym czasie otrzymuje wlew z roztworem soli fizjologicznej. U pacjentów ze zdrowym nadnerczem zapewnia to zmniejszenie produkcji aldosteronu i obniżenie poziomu hormonu o połowę, podczas gdy w zespole Conna produkcja aldosteronu jest prawie nienaruszona. Czasami badany jest również wpływ innych substancji aktywnych na poziom aldosteronu, np. testem supresji fludrokortyzonu i testem kaptoprylowym.

Dalsze badania mają na celu ustalenie dokładnych przyczyn zespołu Conna, takich jak gruczolak lub powiększona kora nadnerczy. Do tego celu nadają się metody obrazowania, takie jak tomografia komputerowa (CT) lub tomografia rezonansu magnetycznego (MRT). Na przekrojowych obrazach lekarz może zidentyfikować wszelkie guzy i inne nieprawidłowości w korze nadnerczy, które powodują zespół Conna.

Test ortostazy może być również pomocny w znalezieniu wyzwalacza zespołu Conna. Mierzy to, jak zmieniają się wartości reniny i aldosteronu, jeśli dana osoba pozostaje w łóżku lub spędza kilka godzin w pozycji wyprostowanej (chodzenie i stanie). W przypadku powiększonego nadnercza organizm może nieco lepiej regulować produkcję hormonów niż w przypadku gruczolaka wytwarzającego aldosteron.

Zespół Conna: leczenie

W przypadku zespołu Conna nogi terapia uzależniona jest od jego przyczyny:

W przypadku obustronnego przerostu nadnerczy, czyli obustronnie powiększonej kory nadnerczy pomocne są różne leki. Przede wszystkim obejmuje to odpowiednik aldosteronu spironolakton. Blokuje „miejsca dokowania” (receptory) dla aldosteronu, zapobiegając w ten sposób zwiększonemu wydalaniu potasu i zatrzymywaniu sodu. Zmniejsza to również objętość płynu w naczyniach, poziom potasu pozostaje stały, a ciśnienie krwi spada. W celu opanowania nadciśnienia można również stosować inne leki przeciwnadciśnieniowe.

Jeśli zespół Conna jest spowodowany gruczolakiem wytwarzającym aldosteron, lekarze usuwają guza podczas jednej operacji – zwykle wraz z całym dotkniętym nadnerczem. Zdrowe nadnercze przejmuje wtedy swoje zadania. Podczas gdy bilans potasu zwykle normalizuje się natychmiast, ciśnienie krwi spada na dłuższą metę w miesiącach po operacji. Nawet jeśli za zespołem Conna kryje się złośliwy guz kory nadnerczy, zwykle trzeba przeprowadzić operację.

W rzadkich przypadkach rodzinny hiperaldosteronizm typu I jest wyzwalaczem zespołu Conna. W tym przypadku hormon ACTH zapewnia, że ​​kora nadnerczy wytwarza więcej aldosteronu. Leki podobne do kortyzonu (glukokortykoidy) mogą tłumić działanie ACTH w typie I; w typie II są nieskuteczne.

Zespół Conna: przebieg choroby i rokowanie

Rokowanie dla zespołu Conna zależy od przyczyny, tego, jak dobrze można go leczyć i czy możliwe jest obniżenie ciśnienia krwi do zdrowego zakresu w dłuższej perspektywie. Problem polega na tym, że zespół Conna często nie jest rozpoznawany, gdy poziom potasu jest nadal w normalnym zakresie - często ma to miejsce w przypadku obustronnego przerostu nadnerczy. Właściwa diagnoza i leczenie znacznie poprawi rokowanie.

Największym problemem związanym z zespołem Conna nie jest sama choroba kory nadnerczy, ale jej następcze: wzrasta ryzyko chorób sercowo-naczyniowych, uszkodzenia oczu i nerek. Dlatego zespół Conna zdecydowanie powinien być leczony.

Tagi.:  zdatność pasożyty nastolatek