Mieloza linowa

Clemens Gödel jest freelancerem w zespole medycznym

Więcej o ekspertach Wszystkie treści są sprawdzane przez dziennikarzy medycznych.

Mieloza linowa (choroba rdzenia kręgowego) jest chorobą ośrodkowego układu nerwowego, zwłaszcza rdzenia kręgowego. Przyczyną jest zwykle niedobór witaminy B12. Choroba zwykle zaczyna się podstępnie od wrażliwych zaburzeń w nogach, które prowadzą do chwiejnego chodu. Mielozę linową leczy się witaminą B12. Przeczytaj więcej o objawach, diagnostyce i terapii szpiku linowego tutaj.

Kody ICD dla tej choroby: Kody ICD to uznane na całym świecie kody diagnoz medycznych. Można je znaleźć np. w pismach lekarskich czy na zaświadczeniach o niezdolności do pracy. E53

Mieloza linowa: opis

Mieloza linowa (choroba rdzenia kręgowego) jest rzadkim schorzeniem, które dotyka głównie osoby w wieku od 50 do 70 lat. Charakterystyczne jest (odwracalne) uszkodzenie tylnej części rdzenia kręgowego (tylnego rdzenia). Rdzeń kręgowy biegnie chroniony w kanale kręgowym od kości ogonowej do głowy i jest częścią ośrodkowego układu nerwowego.

W większości przypadków mieloza linowa jest spowodowana niedoborem witaminy B12 (hipowitaminozą). Witamina B12 (zwana również kobalaminą) pełni w organizmie wiele funkcji. Jest ważny dla komórek nerwowych, czerwonych krwinek oraz metabolizmu białek i kwasów nukleinowych. Kwasy nukleinowe są budulcem składu genetycznego.

Ludzie przyjmują witaminę B12 głównie poprzez produkty mleczne, mięso, jaja i produkty pełnoziarniste. Witamina może być magazynowana w organizmie w stosunkowo dużych ilościach i przez lata. Główna pamięć znajduje się w wątrobie. Mieloza kolejowa zwykle występuje, gdy te zapasy są całkowicie wyczerpane.

Mieloza kolejowa: objawy

Mieloza linowa zwykle rozwija się powoli, rzadko szybko i ostro. Przede wszystkim niedobór witaminy B12 staje się zauważalny poprzez anemię (niedokrwistość złośliwa). W tej postaci niedokrwistości czerwone krwinki są powiększone (megaloblastyczne) i mają zwiększone stężenie hemoglobiny barwnika krwi (hiperchromiczne).

Mieloza linowa jest wieloaspektowym obrazem klinicznym. Szczególnie dotknięty jest rdzeń kręgowy, ale także mózg (encefalopatia). Uszkodzenie mózgu można zaobserwować w zaburzeniach poznawczych. Objawy psychiczne obejmują zmęczenie, demencję i objawy psychotyczne.

Zaburzenia czucia w nogach

W 90 procentach przypadków mieloza linowa powoduje symetryczne, a czasem bolesne nieprawidłowe odczucia (parestezje), które często zaczynają się w nogach. Charakterystyczne są zaburzenia zmysłu pozycji, wibracji i dotyku, takie jak mrowienie i mrowienie. Ponadto mieloza kolejowa może wiązać się również z zaburzeniami odczuwania temperatury i bólu. Te zaburzenia czuciowe powodują niestabilny chód (sensowna ataksja). Ponadto osoby dotknięte chorobą szybko męczą się podczas chodzenia.

Mieloza linowa rzadko prowadzi do deficytów motorycznych na wczesnym etapie.

Paraliż spastyczny

Mieloza linowa postępuje iz czasem powoduje dalsze uszkodzenia rdzenia kręgowego i mózgu. W rezultacie zaburzenia chodu stają się wyraźniejsze w dalszym przebiegu. Wreszcie dochodzi do porażenia spastycznego nóg, a później ramion.

Zaburzenia odruchów

Odruchy mięśniowe mogą być nasilone lub - w przypadku polineuropatii - zmniejszone przez mielozę linową. Polineuropatia jest stanem, który charakteryzuje się uszkodzeniem dużej liczby nerwów i może również wystąpić w przypadku szpiku linowego.

Jednocześnie mogą zostać wyzwolone normalnie nieistniejące odruchy, takie jak odruch Babińskiego na podeszwie stopy. Tak jest w przypadku, gdy mieloza linowa dotyka również tzw. drogi piramidowej. Jest to ważna droga nerwowa w rdzeniu kręgowym, która wysyła sygnały z mózgu do mięśni.

Zaburzenia pęcherza moczowego, jelit i funkcji seksualnych

W około jednej czwartej wszystkich przypadków mieloza linowa prowadzi do dolegliwości pęcherza moczowego. Obejmuje to początkowo zwiększoną potrzebę oddawania moczu, która później może przekształcić się w nietrzymanie moczu. Zaburzona może być również funkcja odbytnicy. W niektórych przypadkach istnieje również zagrożenie impotencją.

Dalsze konsekwencje niedoboru witaminy B12

Mieloza linowa i anemia nie są jedynymi konsekwencjami niedoboru witaminy B12. Ponadto dochodzi również do uszkodzenia błon śluzowych, które wymagają witaminy B12. Szczególnie zauważalne jest zapalne i bolesne kurczenie się tkanek języka (Hunter glossitis).

Ponadto może wystąpić homocysteinemia: aminokwas homocysteina nie może być metabolizowany z powodu niedoboru witaminy B12, co zwiększa jej stężenie we krwi. Ta choroba prowadzi do niebezpiecznego uszkodzenia naczyń.

Mieloza linowa: przyczyny i czynniki ryzyka

Mieloza linowa jest zwykle spowodowana niedoborem witaminy B12, rzadziej niedoborem kwasu foliowego. W pojedynczych przypadkach za objawy odpowiada niedobór miedzi. Przy niedoborze witaminy B12 poziom tej witaminy we krwi wynosi poniżej 150 pikogramów na mililitr (pg/ml).

Uszkodzenie rdzenia kręgowego

Mieloza linowa początkowo dotyczy w szczególności tylnego obszaru (tylnego rdzenia) rdzenia kręgowego. W miarę postępu choroby może rozprzestrzeniać się np. na tzw. struny tylne.

Rdzeń kręgowy składa się głównie z tzw. istoty szarej, ciał komórek nerwowych oraz istoty białej, w której zlokalizowane są procesy nerwowe. Procesy nerwowe są zamknięte w bogatej w tłuszcz otoczce (osłonie mielinowej), aby poprawić transmisję sygnałów elektrycznych. Mieloza linowa jest związana z obrzękiem tych osłonek mielinowych. Obrzęk jest odwracalny przy wczesnym leczeniu.

Jednak, podobnie jak w przypadku stwardnienia rozsianego, powłoka może również ulec uszkodzeniu (demielinizacja). W trakcie procesu linie nerwowe mogą ulec dalszemu i nieodwracalnemu zniszczeniu.

Pełzający początek

Niedobór witaminy B12, a co za tym idzie, mieloza linowa, zwykle rozwija się powoli, ponieważ organizm może przechowywać tę witaminę w stosunkowo dużych ilościach (do czterech miligramów). Ponieważ dzienne zapotrzebowanie to zaledwie kilka mikrogramów, sklep może zapewnić wystarczającą ilość witaminy B12 na lata. Niedobór kobalaminy może mieć różne przyczyny.

Niedobór witaminy B12 z powodu niewystarczającego spożycia

Dieta jest odpowiedzialna za niedobór witaminy B12 tylko w rzadkich przypadkach. Dieta ściśle wegetariańska lub wegańska może prowadzić do obniżenia poziomu witaminy B12 we krwi. Ponadto w przypadku przewlekłego nadużywania alkoholu i jadłowstrętu psychicznego może wystąpić niedobór witaminy B12, a tym samym mieloza linowa. Niedobory witamin związane z dietą są również możliwe w starszym wieku.

Niedobór witaminy B12 z powodu braku wchłaniania

Brak witaminy B12, a tym samym mieloza linowa, są zwykle spowodowane niewystarczającym wchłanianiem witaminy B12 w przewodzie pokarmowym. To tak zwane zaburzenie resorpcji powstaje w 80 procentach przypadków z powodu braku białka transportowego niezbędnego do wchłaniania witaminy. Białko to nazywane jest czynnikiem wewnętrznym. Wiąże się z witaminą B12 i doprowadza ją do specjalnych punktów dokowania (receptorów) w jelicie cienkim, gdzie witamina może zostać wchłonięta do krwi.

Czynnik wewnętrzny jest tworzony i wydzielany przez określone komórki błony śluzowej żołądka. W przypadku niektórych chorób żołądka (takich jak przewlekły zanikowy nieżyt żołądka) lub po usunięciu części żołądka możliwe jest, że nie jest już wytwarzany niewystarczający czynnik wewnętrzny. Wtedy istnieje ryzyko szpiku kostnego w dłuższej perspektywie.

Ponadto zapalenie żołądka często zaburza wydzielanie kwasu żołądkowego: w rezultacie kobalamina nie może być uwalniana z białek zwierzęcych w pożywieniu, z którym jest związana. Wtedy nie może być wchłonięty do krwi. Może się to zdarzyć nawet po latach przyjmowania leków przeciwkwasowych (takich jak omeprazol).

W przypadku chorób jelit lub częściowego usunięcia jelita cienkiego może również dojść do upośledzenia wchłaniania witaminy B12.Możliwe przyczyny to przewlekłe zapalenie jelit (takie jak wrzodziejące zapalenie jelita grubego), infekcje gruźlicze, nietolerancja glutenu, amyloidoza, a także choroby tkanki łącznej.

Niedobór witaminy B12 z powodu zwiększonego spożycia

Zwiększone spożycie witaminy B12 jest odpowiedzialne za mielozę linową tylko w rzadkich przypadkach. Zapotrzebowanie, a tym samym spożycie kobalaminy wzrasta w okresie ciąży i karmienia piersią. Choroby zakaźne wywoływane przez grzyby, bakterie lub tasiemce ryb również mogą mieć zwiększone zapotrzebowanie na witaminy. To samo dotyczy chorób o wysokim tempie regeneracji komórek (takich jak nowotwory).

Niedobór witaminy B12 z powodu upośledzenia stosowania

Nawet przy wystarczającym spożyciu i wchłanianiu może wystąpić niedobór witaminy B12, a to wtedy, gdy jej wykorzystanie jest zaburzone. Dzieje się tak np. gdy powstają przeciwciała przeciwko witaminie B12, wdychane jest zbyt dużo podtlenku azotu (np. podczas znieczulenia) lub występują wrodzone zaburzenia wykorzystania witamin. Na przykład wrodzony defekt transkobalaminy, białka transportującego witaminę B12, prowadzi do zaburzeń wchłaniania i transportu z objawami niedoboru, chociaż stężenie witaminy we krwi w wielu przypadkach jest prawidłowe.

Niedobór kwasu foliowego

W kilku przypadkach mieloza linowa rozwija się w wyniku braku kwasu foliowego. Może to (podobnie jak brak kobalaminy) wynikać z niedostatecznego spożycia, upośledzonego wchłaniania, upośledzonego użytkowania i zwiększonego spożycia:

Niedostateczne spożycie kwasu foliowego może być spowodowane np. przewlekłym spożywaniem alkoholu lub anoreksją. Wchłanianie w jelicie może być upośledzone przez przewlekłe choroby jelit (takie jak choroba Leśniowskiego-Crohna, celiakia), uszkodzenie komórek wątroby lub niektóre leki (takie jak doustne środki antykoncepcyjne lub łagodzący ból kwas acetylosalicylowy). Wykorzystanie kwasu foliowego może być również zaburzone przez niektóre leki (np. leki przeciwnowotworowe) lub w przypadku wrodzonych zaburzeń metabolizmu kwasu foliowego. Podobnie jak w przypadku witaminy B12, istnieje zwiększone spożycie kwasu foliowego podczas ciąży i karmienia piersią, a także w chorobach o wysokim tempie tworzenia komórek (takich jak nowotwory).

Mieloza kolejowa: badania i diagnoza

Objawy szpiku linowego powodują, że większość ludzi odwiedza swojego lekarza rodzinnego lub neurologa.

Zbieranie historii medycznej (wywiad)

Najpierw lekarz zbiera historię medyczną (wywiad) w rozmowie z pacjentem. Na przykład pyta o początek, rodzaj i zakres skarg.

Badanie lekarskie

W ramach badania fizykalnego lekarz sprawdzi różne cechy wrażliwości (takie jak pozycja, dotyk, wibracje, ból i odczucie temperatury). Dodatkowo sprawdzane są odruchy. W przypadku podejrzenia szpiku linowego, badanie koncentruje się zwykle na nogach, ponieważ tam objawy są zwykle najbardziej widoczne.

Badanie krwi

Badanie krwi ma szczególne znaczenie dla diagnozy „szpiku kostnego”. Często pojawiają się oznaki niedokrwistości spowodowanej niedoborem witamin. W tym kontekście ważne są następujące parametry:

• Komórki krwi: analizowana jest liczba i wygląd.
• Witamina b12
• Kwas foliowy
• Holo-transkobalamina: Jest to wczesny marker niedoboru witaminy B12. Niższa wartość wskazuje, że konsumuje się więcej witaminy B12 niż konsumuje.
• Kwas metylomalonowy: podwyższony poziom kwasu metylomalonowego wskazuje na niedobór witaminy B12.
• Przeciwciała przeciwko czynnikowi wewnętrznemu: sprawiają, że czynnik wewnętrzny jest bezużyteczny, a tym samym utrudniają wchłanianie witaminy B12.
• Przeciwciała przeciwko komórkom okładzinowym: Komórki okładzinowe błony śluzowej żołądka wytwarzają czynnik wewnętrzny. Przeciwciała przeciwko tym komórkom utrudniają zatem produkcję białka.
• Bilirubina pośrednia
• cholesterol

Rezonans magnetyczny (MRI)

Aby dokładniej przeanalizować uszkodzenie rdzenia kręgowego, wykonuje się obraz za pomocą rezonansu magnetycznego (MRI). Charakterystyczne dla szpiku linowego są nieprawidłowości w tylnej (tylnej) i bocznie tylnej (tylnej) części rdzenia kręgowego.

Badania neurofizjologiczne

W celu dokładniejszego zbadania uszkodzeń nerwów wywołanych mielozą linową można wykonać badania neurofizjologiczne, np. elektromiografię (EMG, pomiar elektrycznej aktywności mięśni). Mieloza linowa może wystąpić razem z polineuropatią, którą te testy mogą zidentyfikować.

Test Schillinga (test absorpcji witaminy B12)

W przypadku podejrzenia szpiku linowego czasami wykonuje się test Schillinga (test wchłaniania witaminy B12). W tym celu pacjent musi przyjmować znakowaną radioaktywnie witaminę B12. W ciągu następnych 24 godzin jego mocz jest zbierany i analizowany, aby zobaczyć, jaka część radioznakowanej witaminy została wydalona. Jeśli jest poniżej pięciu procent, oznacza to zaburzenie wchłaniania.

Aby zapobiec gromadzeniu się radioaktywnie znakowanej kobalaminy w organizmie, pacjentowi podczas testu wstrzykuje się nieznakowaną witaminę B12 do mięśnia. Nasyca tkankę ciała kobalaminą.

Jeśli wynik badania sugeruje zaburzenie wchłaniania witaminy B12, badanie można powtórzyć w nieco inny sposób w celu dokładniejszego wyjaśnienia. Oprócz kobalaminy znakowanej radioaktywnie pacjent otrzymuje również czynnik wewnętrzny, białko transportujące witaminę. Jeśli wydalanie radioaktywnej kobalaminy jest nadal zmniejszone, wchłanianie witaminy w jelicie cienkim jest zaburzone. Jeśli wydalanie normalizuje się, brak czynnika wewnętrznego był przyczyną zmniejszonego spożycia witamin.

Jednak użycie testu Schillinga w podejrzeniu szpiku kostnego jest kontrowersyjne i czasami uważane za zbędne.

Nakłucie mostka

Aby dokładniej zbadać anemię, lekarz może wykonać tak zwaną punkcję mostka. W tym celu pobiera cienką igłę trochę szpiku kostnego z mostka pacjenta do analizy w laboratorium.

Wyjaśnienie zapalenia żołądka

Przewlekłe zapalenie żołądka może rozwinąć się w niedokrwistości złośliwej, takiej jak niedobór witaminy B12. Skutkuje to problemami trawiennymi, a co za tym idzie niedoborem witamin, ponieważ w żołądku wydzielana jest niewystarczająca ilość kwasu solnego do trawienia („niezakwaszenie oporne na histaminę”). Zapalenie błony śluzowej żołądka powinno zatem zostać zbadane przez gastroenterologa.

Wykluczenie innych chorób

Objawy szpiku linowego są podobne do wielu innych chorób, które należy wziąć pod uwagę przy stawianiu diagnozy. Najważniejszą alternatywną diagnozą jest stwardnienie rozsiane. Inne tak zwane diagnozy różnicowe to zapalenie rdzenia kręgowego (zapalenie rdzenia kręgowego), toczeń rumieniowaty, sarkoidoza, choroby mięśni (mielopatie) i choroby zakaźne rdzenia kręgowego.

Mieloza kolejowa: leczenie

Mieloza kolejki linowej postępuje stopniowo bez leczenia i może pozostawić trwałe uszkodzenie. Dlatego należy ją traktować jak najwcześniej. W jaki sposób zależy od przyczyny choroby.

Mieloza linowa: leczenie niedoboru witaminy B12

Mieloza kolejowa charakteryzuje się zazwyczaj tym, że wszystkie zapasy witaminy B12 w organizmie zostały opróżnione. Dlatego leczenie zaczyna się od tak zwanego nasycenia, co oznacza: Początkowo nie tylko trzeba pokryć ostre dzienne zapotrzebowanie na kobalaminę (od dwóch do pięciu mikrogramów), ale także uzupełnić zapasy. W tym celu zazwyczaj wstrzykuje się do mięśnia jeden miligram witaminy B12 dziennie przez pierwsze dwa tygodnie terapii.

Następnie w ramach terapii długoterminowej niedobór witamin (a tym samym mielozę linową) leczy się zastrzykami z kobalaminy raz lub dwa razy w tygodniu lub nawet raz w miesiącu. Alternatywą dla zastrzyków są tabletki witaminy B12.

Mieloza linowa: leczenie niedoboru kwasu foliowego

Jeśli mieloza linowa jest spowodowana niedoborem kwasu foliowego, do mięśnia wstrzykuje się 15 miligramów kwasu foliowego dziennie. Po trzech do pięciu dniach możesz przejść na tabletki, które należy przyjmować dwa do trzech razy dziennie. Magazyn kwasu foliowego jest zwykle uzupełniany po około dwóch tygodniach.

W dalszym przebiegu często wystarcza zbilansowana dieta do utrzymania odpowiedniego poziomu kwasu foliowego w organizmie. W przeciwnym razie lub w sytuacjach zwiększonego zapotrzebowania na kwas foliowy (np. w czasie ciąży) kwas foliowy można przyjmować kilka razy dziennie.

Zabieg ostry z kwasem foliowym i witaminą B12

Skojarzone podawanie kwasu foliowego i witaminy B12 powinno być stosowane tylko w ostrych przypadkach, o ile przyczyna szpiku kostnego nie jest jeszcze znana. Podawanie kwasu foliowego może złagodzić objawy dotyczące krwi, ale w przypadku niedoboru witaminy B12 nie może zapobiec objawom neurologicznym wywołanym mielozą linową. Konsekwencją może być to, że podawanie kwasu foliowego maskuje niedobór witaminy B12, a mieloza linowa spowodowana niedoborem kobalaminy nie jest wcześnie rozpoznawana i leczona.

Mieloza linowa: przebieg choroby i rokowanie

Wczesne rozpoczęcie leczenia ma kluczowe znaczenie, ponieważ objawy szpiku przewodowego mogą ustąpić tylko wtedy, gdy nie ma trwałego uszkodzenia przedłużeń komórek nerwowych (aksonów).

Objawy mogą początkowo ulec pogorszeniu natychmiast po rozpoczęciu leczenia. Terapia powinna być nadal kontynuowana.

Terapia prawie zawsze powoduje przynajmniej złagodzenie objawów w ciągu dni lub tygodni. Jeśli jednak po trzech miesiącach nie widać poprawy, należy sprawdzić diagnozę „szpiku kostnego”.

Objawy, które istnieją od miesięcy, a nawet lat, zwykle nie ustępują całkowicie. U znacznej liczby pacjentów ze szpiką linową objawy szczątkowe - często niewielkie - utrzymują się pomimo skutecznego leczenia.

Tagi.:  pokarm wartości laboratoryjne opieka nad osobami starszymi