Sarkoid

i Martina Feichter, redaktor medyczny i biolog

Sophie Matzik jest niezależną pisarką dla zespołu medycznego

Więcej o ekspertach

Martina Feichter studiowała biologię w aptece przedmiotowej w Innsbrucku, a także zanurzyła się w świecie roślin leczniczych. Stamtąd nie było daleko do innych tematów medycznych, które do dziś urzekają ją. Szkoliła się jako dziennikarka w Akademii Axel Springer w Hamburgu, a od 2007 roku pracuje dla - najpierw jako redaktor, a od 2012 jako niezależny pisarz.

Więcej o ekspertach Wszystkie treści są sprawdzane przez dziennikarzy medycznych.

Sarkoid (choroba Boecka) to choroba zapalna, która może być ostra lub przewlekła. Typowymi cechami są zmiany w tkance guzkowej. Mogą tworzyć się w dowolnym miejscu w ciele i zakłócać funkcjonowanie danych narządów. Najczęstszą postacią choroby jest przewlekła sarkoidoza płuc: pacjenci cierpią na przewlekły suchy kaszel i trudności w oddychaniu. Przeczytaj wszystko, co musisz wiedzieć o objawach, przyczynach, leczeniu i prognozach dotyczących sarkoidu tutaj.

Kody ICD dla tej choroby: Kody ICD to uznane na całym świecie kody diagnoz medycznych. Można je znaleźć np. w pismach lekarskich czy na zaświadczeniach o niezdolności do pracy. D86

Krótki przegląd

Co to jest Sarkoid? Choroba zapalna związana z powstawaniem zmian w tkance guzkowej. Wpływa głównie na płuca, ale może również występować w innych tkankach i narządach.
Objawy: zależą od dotkniętych narządów i przebiegu choroby (ostry lub przewlekły). Typowe objawy przewlekłej sarkoidozy płuc (najczęstsza postać) to nasilający się suchy kaszel, duszność związana ze stresem i obrzęk węzłów chłonnych w płucach.
Powód nieznany. Jednak prawdopodobnie istnieje kilka czynników zaangażowanych w rozwój choroby. Oprócz czynników genetycznych istnieją również podejrzenia o wdychanie szkodliwych substancji.
Terapia: nie zawsze konieczna, ponieważ sarkoidoza często leczy się sama (szczególnie ostra sarkoidoza). Jeśli jednak objawy są ciężkie i/lub czynność płuc jest zaburzona, pacjenci powinni być leczeni. Terapia pierwszego wyboru to preparaty kortyzonowe.
Rokowanie: Przeważnie korzystne, szczególnie w ostrej sarkoidzie. Im bardziej zaawansowany przewlekły sarkoid, tym gorsze szanse na wyzdrowienie. U niektórych pacjentów czynność płuc pozostaje upośledzona przez długi czas. Około pięć procent pacjentów z sarkoidią umiera z powodu powikłań.

Sarkoid: opis

Sarkoid (choroba Boecka) to choroba zapalna, która może wpływać na różne narządy i tkanki w ciele. Dlatego nazywana jest również chorobą wieloukładową.

W większości przypadków sarkoidoza atakuje płuca. Częściej dotknięte są również oczy, serce i skóra. W zasadzie sarkoidia może pojawić się również w innych częściach ciała, na przykład w okolicy kości, nerek, przyusznic i trzustki oraz w ośrodkowym układzie nerwowym. Możliwe objawy choroby Boecka są odpowiednio zróżnicowane.

Sarkoid to jedna z tak zwanych chorób ziarniniakowych. Ich klasyczną cechą są niewielkie, guzkowate zmiany w tkance. Te tak zwane ziarniniaki można zobaczyć pod mikroskopem. Nadal nie jest jasne, dlaczego się rozwijają. Lekarze podejrzewają jednak, że czynniki dziedziczne w połączeniu z pewnymi czynnikami środowiskowymi mogą powodować sarkoidię.

Sarkoidoza: zachorowalność

W Europie Zachodniej szacuje się, że około 40 do 50 na 100 000 osób ma sarkoid. Najwyższe wskaźniki zachorowalności występują w Szwecji i Islandii oraz wśród osób o ciemnej skórze w Stanach Zjednoczonych.

Choroba zwykle występuje między 20 a 40 rokiem życia. Kobiety chorują nieco częściej niż mężczyźni.

Czasami dzieci również cierpią na sarkoidię. Choroba do czwartego roku życia nazywana jest „sarkoidozą wczesnodziecięcą” (sarkoidoza wczesnego początku, zespół EOS lub Blau). Ta rzadka postać choroby jest zwykle spowodowana defektem genetycznym.

Sarkoid: objawy

Zgodnie z przebiegiem lekarze rozróżniają sarkoidozę ostrą i przewlekłą. To, jakie objawy wystąpią, zależy od przebiegu, ciężkości choroby (stadia sarkoidalne: patrz poniżej) i dotkniętych narządów.

Ostra sarkoidia

Ostra sarkoidia stanowi tylko około dziesięciu procent wszystkich przypadków. Objawy pojawiają się tutaj dość nagle. Zwykle dotyczy to płuc. Typowe są:

Gorączka i zmęczenie
bolesne, początkowo czerwone, później niebieskawe guzki pod skórą (rumień guzowaty)
bolesny obrzęk i zapalenie stawów (artretyzm)
Obrzęk węzłów chłonnych w okolicy obu płuc

W sarkoidozie rumień guzowaty występuje głównie na przodzie kończyn dolnych. Plamy są bardzo wrażliwe na ból. W ciężkich przypadkach ciężar odzieży na dotkniętej chorobą skórze może powodować ból. Guzki skórne tworzą się w wyniku zapalenia tkanki tłuszczowej znajdującej się tuż pod skórą. Oprócz sarkoidów możliwymi przyczynami tego zapalenia są np. choroby zakaźne i choroby autoimmunologiczne.

Zapalenie stawów (artretyzm) w ostrej sarkoidzie zwykle dotyczy kostek. Większość pacjentów odczuwa ból podczas chodzenia. Kilka stawów może jednocześnie ulec zapaleniu (zapalenie wielostawowe).

Obrzęk węzłów chłonnych znajduje się w ostrej sarkoidzie w okolicy głównych oskrzeli i dużych naczyń płucnych. Ten obszar nazywa się hili płuc. Obrzęki zwykle nie powodują dyskomfortu, ale są wyraźnie widoczne na zdjęciu rentgenowskim. Bardzo typową cechą choroby Boecka są obrzęki węzłów chłonnych. U osób, które nie mają żadnych innych objawów, choroba Boecka jest często rozpoznawana wyłącznie po tej „limfadenopatii żółciowej” na zdjęciu rentgenowskim.

Typowe objawy sarkoidii

Sarkoid to choroba zapalna, w której tkanka zmienia się guzowato. Zwykle zajęte są płuca, ale mogą również rozwinąć się objawy w innych narządach.

Trzy objawy obrzęku węzłów chłonnych w płucach, rumienia guzowatego i zapalenia stawów (zapalenie stawów) są również znane jako „triada ostrej sarkoidozy” lub zespół Löfgrena.

Przewlekła sarkoidia

Około 90 procent wszystkich pacjentów ma przewlekłą sarkoidozę. Najczęściej atakowane są płuca i sąsiednie węzły chłonne. Niektórzy pacjenci są nieświadomi swojej choroby. U innych objawy rozwijają się powoli i podstępnie: nasilający się suchy kaszel i duszność związana ze stresem. Na zdjęciu rentgenowskim widać powiększone węzły chłonne w tzw. Lungenhili (limfadenopatia żółciowa). Inne przewlekłe objawy sarkoidozy obejmują:

lekka gorączka
Utrata masy ciała
zmęczenie
Ból stawów (zapalenie stawów)

W zasadzie choroba Boecka może dotyczyć całego ciała (sarkoidoza pozapłucna). Powoduje to różne objawy:

Sarkoid - oczy: Może to dotyczyć różnych struktur oka. U wielu pacjentów stan zapalny obejmuje zarówno tęczówkę, jak i tzw. ciało rzęskowe (na którym zawieszona jest soczewka oka). To tak zwane zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego powoduje ból oka, który występuje głównie w jasnym świetle.

Sarkoid - Skóra: Przewlekła sarkoidoza w obszarze skóry wywołuje pewne zmiany skórne. Należą do nich wspomniane powyżej bolesne guzki pod skórą (rumień guzowaty). Mają tendencję do tworzenia się z przodu łydek. Ponadto mogą rozwinąć się niebieskawo-fioletowe przebarwienia skóry (toczeń pernio), zwłaszcza na policzkach i nosie.

Sarkoid - Serce: Serce może być dotknięte sarkoidią w różnym stopniu. Niewielka infestacja nie powoduje żadnych skarg. Wyraźna infestacja może wywołać niewydolność serca lub zaburzenia rytmu serca. Istnieje wtedy ryzyko poważnych komplikacji!

Sarkoid - Nerki: Jeśli nerki są dotknięte sarkoidią, wydalają one więcej wapnia z moczem. Sprzyja to tworzeniu się kamieni nerkowych.

Sarkoidoza - Centralny Układ Nerwowy (Neurosarkoidosis): Sarkoidoza rzadko atakuje ośrodkowy układ nerwowy (mózg i rdzeń kręgowy). To często powoduje niewydolność nerwu czaszkowego. Jeśli wpływa to na przykład na nerw twarzowy, w wyniku tego dochodzi do paraliżu mięśni twarzy. Ten paraliż twarzy zwykle występuje po jednej stronie. Neurosarkoidoza często prowadzi również do zapalenia opon mózgowych. Możliwe objawy to na przykład ból głowy i wymioty.

Sarkoid - wątroba i śledziona: Sarkoid wątroby i śledziony zwykle nie powoduje żadnych objawów. Funkcja obu organów praktycznie nie jest ograniczona. Tylko wartości wątrobowe we krwi mogą ulec zwiększeniu w wyniku sarkoidozy wątroby.

Zespół Heerfordta: ta szczególna postać sarkoidozy powoduje zapalenie ślinianek przyusznych i oczu, a także obrzęk węzłów chłonnych piersi. Dodatkowo sparaliżowana może być połowa twarzy (niedowład twarzy).

Zespół młodości (Morbus Jüngling): Termin opisuje przewlekłą sarkoidię w okolicy kości. Bardzo często dotknięte są kości palców.

Rzadki sarkoid wczesnego dzieciństwa (EOS) powoduje mniej objawów niż choroba w wieku dorosłym. Możliwe objawy to gorączka, utrata apetytu i zmęczenie, a także powiększenie wątroby i śledziony (hepatosplenomegalia).

Sarkoidoza: przyczyny i czynniki ryzyka

Dokładna przyczyna sarkoidu jest niejasna. Jednak prawdopodobnie na rozwój choroby mają wpływ różne czynniki.

U większości pacjentów sarkoidoza atakuje płuca. Naukowcy podejrzewają zatem, że wdychanie szkodliwych substancji aktywuje układ odpornościowy w płucach. Może to następnie wywołać tworzenie się guzków tkankowych (ziarniniaków). Możliwe szkodliwe substancje to na przykład pyłki, wirusy, bakterie, zarodniki grzybów, kurz i chemikalia.

Ponadto w rozwój choroby Boecka zaangażowane są czynniki genetyczne. Naukowcy odkryli w ludzkim genomie geny, które często ulegają zmianom w sarkoidzie. Wykazano, że niektóre z tych zmian genetycznych (mutacje) zwiększają ryzyko sarkoidozy. Przypuszczalnie dotknięte geny mają coś wspólnego z funkcją układu odpornościowego. Z powodu ich mutacji niektóre substancje ważne dla układu odpornościowego prawdopodobnie nie są już produkowane lub są wytwarzane w innej formie. Może to wywołać nieporozumienia w układzie odpornościowym - w wyniku czego rozwija się sarkoidoza.

Sarkoid: badania i diagnoza

Diagnozowanie sarkoidów często nie jest łatwe. Objawy mogą być tak różnorodne, że choroba często objawia się bardzo różnie u każdego pacjenta. Ponadto inne choroby mogą być również przyczyną różnych dolegliwości. Dlatego konieczne jest wykonanie kilku kroków diagnostycznych, zanim sarkoid zostanie zdiagnozowany z pewnością.

Pierwszym punktem kontaktu, jeśli podejrzewasz chorobę Boecka, jest zwykle lekarz ogólny. W razie potrzeby skieruje pacjenta do specjalisty, np. specjalisty chorób płuc.

Pierwsza rozmowa

Lekarz najpierw zapisze twoją historię medyczną (wywiad) w szczegółowej dyskusji. Typowe pytania zadawane przez lekarza w wywiadzie anamnezy to na przykład:

Czy cierpisz na suchy kaszel?
Jakie masz inne dolegliwości (zmiany skórne, gorączka itp.)?
Jak długo istnieją objawy?
Czy miałeś takie objawy w przeszłości?
Czy ostatnio miałeś prześwietlenie płuc?
Czy w Twojej rodzinie występowały lub masz jakieś choroby płuc?

Badanie lekarskie

Po wywiadzie nastąpi badanie fizykalne. Główny nacisk kładziony jest na płuca i skórę. Te dwa narządy są najczęściej dotknięte chorobą Boecka.

Lekarz będzie słuchał i na przykład stukał w twoją klatkę piersiową. To daje mu wskazówki na temat możliwych zmian w płucach.

Lekarz przyjrzy się bliżej zmianom skórnym. W razie potrzeby pobiera również próbkę tkanki (biopsja) w celu zbadania jej pod mikroskopem. W sarkoidzie w próbce pojawiają się guzki tkanek związane ze stanem zapalnym (ziarniniaki).

Badanie rentgenowskie

Sarkoid prawie zawsze wpływa na płuca i węzły chłonne w płucach. Można to stwierdzić na podstawie badania rentgenowskiego klatki piersiowej (prześwietlenie klatki piersiowej): W chorobie Boecka na zdjęciu rentgenowskim płuc widać m.in. powiększone węzły chłonne w okolicy oskrzeli głównych i duże naczynia płucne (limfadenopatia żółciowa).

Lekarz może również wykorzystać wyniki badań rentgenowskich do określenia stadium sarkoidu. Ten etap wpływa na rokowanie:

scena	opis
Wpisz 0	Oznaki sarkoidozy na zewnątrz klatki piersiowej, ale brak zauważalnych zmian w płucach.
Typ I.	Obrzęk węzłów chłonnych na wnękach płucnych (limfadenopatia żółciowa). Sama tkanka płuc nie wykazuje żadnych nieprawidłowości. Szybkość samoistnego gojenia ok. 70 proc.
Typ II	Obrzęk węzłów chłonnych na wnękach płucnych i zajęcie płuc. Szybkość samoistnego gojenia ok. 50 proc.
Typ III	Brak obrzęku węzłów chłonnych na wnękach płucnych, tylko zajęcie płuc. Szybkość samoistnego gojenia ok. 20 proc.
Typ IV	Zwłóknienie płuc rozpoznawalne na zdjęciu rentgenowskim (przekształcenie zapalnej tkanki płucnej w bliznowatą tkankę łączną). W rezultacie czynność płuc jest nieodwracalnie ograniczona. Całkowite uzdrowienie nie jest już możliwe.

Test czynności płuc

Sarkoid płuc może znacznie zmniejszyć czynność płuc. Jeśli tkanka płucna stwardniała w wyniku choroby (zwłóknienie płuc), jest mniej elastyczna przy wdychaniu. Można to wyraźnie określić za pomocą testu czynności płuc.

Lungoskopia i biopsja

Za pomocą próbki płucnej (bronchoskopia) lekarz wprowadza do płuc elastyczną, cienką rurkę. Do jego końcówki przymocowany jest mały aparat. W ten sposób lekarz może bezpośrednio zbadać tkankę płucną.

Przez rurkę można również wprowadzić małe narzędzia w celu pobrania próbki tkanki płucnej (biopsja). Jest to następnie badane w laboratorium pod kątem typowych ziarniniaków.

Badanie krwi

Badania krwi są rzadziej używane do diagnozowania sarkoidozy. Jednak różne wartości krwi pomagają ocenić przebieg choroby. Na przykład u pacjentów z sarkoidią poziom pewnego enzymu we krwi jest podwyższony, tak zwanego enzymu konwertującego angiotensynę (ACE). Na podstawie zmierzonej wartości lekarz może ocenić aktywność choroby. Wysoka wartość ACE wskazuje na wysoką aktywność choroby. Kiedy terapia sarkoidami działa lub choroba samoistnie ustępuje, ACE we krwi spada.

Ponadto można zwiększyć parametry stanu zapalnego, takie jak szybkość sedymentacji erytrocytów (OB) lub białko C-reaktywne (CRP). Wskazuje to na ogół na reakcje zapalne w organizmie – u pacjentów z sarkoidozą, a zatem na wzmożoną aktywność choroby.

Dalsze dochodzenia

Ponieważ sarkoidia może zaatakować praktycznie wszystkie narządy ciała, konieczne są dalsze badania w zależności od objawów. Kilka przykładów:

Jeśli lekarz podejrzewa, że zaangażowane są nerki, określi wartości nerek we krwi. Może również zbadać nerki za pomocą USG (sonografia).

Czynność serca można ocenić za pomocą elektrokardiogramu (EKG). Lekarz może wykorzystać USG serca (echokardiografię) do sprawdzenia wielkości i funkcji serca.

W przypadku podejrzenia neurosarkoidozy lekarz może pobrać próbkę płynu mózgowo-rdzeniowego (nakłucie płynu mózgowo-rdzeniowego) i zlecić jej analizę w laboratorium.

Jeśli sarkoidoza (przypuszczalnie) wpływa na oczy, może być konieczne badanie przez okulistę.

Dzięki tomografii komputerowej (CT) narządy klatki piersiowej można uwidocznić znacznie bardziej szczegółowo niż w badaniu rentgenowskim. Pozwala to na dokładniejszą ocenę zmian w tkankach. Przede wszystkim jednak tomografia komputerowa pomaga wykluczyć inne choroby jako przyczynę objawów. Należą do nich na przykład rak płuc i gruźlica.

Sarkoidoza: leczenie

Sarkoid nie zawsze musi być leczony. Może leczyć samoistnie. Dotyczy to szczególnie ostrej sarkoidozy. Przewlekły sarkoid może również leczyć samodzielnie. Ale to zależy w dużej mierze od stadium choroby. Im wyższy etap, tym niższe wskaźniki samoleczenia.

Oprócz przebiegu, nasilenie objawów ma również wpływ na decyzję: Leczenie - tak czy nie? Jeśli objawy nie są nasilone, często można poczekać i regularnie sprawdzać dalszy kurs. Jednakże, jeśli występują poważne objawy, jeśli czynność płuc słabnie i/lub jeśli narządy krytyczne, takie jak serce, nerki lub ośrodkowy układ nerwowy są zajęte, sarkoid należy leczyć. Stan ten może na przykład znacznie zwiększyć poziom wapnia we krwi. Ta tak zwana hiperkalcemia może powodować kamienie nerkowe i uszkadzać nerki. Jeśli serce jest dotknięte, mogą wystąpić niebezpieczne zaburzenia rytmu serca.

Jak leczy się sarkoidę?

Leczenie opiera się na objawach. W przypadku wystąpienia ciężkich objawów w ostrej sarkoidzie stosuje się przede wszystkim tak zwane niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ). Należą do nich np. kwas acetylosalicylowy i ibuprofen. Działają przeciwgorączkowo, łagodnie przeciwzapalnie i przeciwbólowo. Kortyzon („glukokortykoidy”, takie jak prednizolon) może być również stosowany przez krótki czas w przypadku poważnych dolegliwości. Jest bardzo skuteczny przeciwko stanom zapalnym.

W przypadku przewlekłej sarkoidozy leczeniem z wyboru jest kortyzon. Jest zwykle używany przez kilka miesięcy. Następnie dawka jest ponownie powoli zmniejszana ("ograniczanie" terapii).

Wielu pacjentów obawia się skutków ubocznych kortyzonu. Aktywny składnik może między innymi sprzyjać utracie kości (osteoporozie). Tego rodzaju skutki uboczne występują głównie po długotrwałym i/lub większym stosowaniu. Lekarz weźmie to pod uwagę przy planowaniu terapii. Dla każdego pacjenta z sarkoidozą dobierze jak najniższą dawkę i czas trwania terapii, ale jednocześnie ma wystarczający efekt. Pacjenci powinni ściśle przestrzegać tych zaleceń.

W ciężkich przypadkach sarkoidów może być konieczne leczenie innymi lekami. Na przykład niektórzy pacjenci otrzymują metotreksat lub azatioprynę. Oba składniki aktywne należą do tzw. immunosupresantów. Skutecznie hamują układ odpornościowy (w inny sposób niż kortyzon). W ten sposób reakcja zapalna zatrzymuje się w przypadku sarkoidu.

Czasami lekarz przepisze również chlorochinę. Ten aktywny składnik jest zwykle stosowany w zapobieganiu i leczeniu malarii. Nadaje się do leczenia sarkoidów, ponieważ może hamować reakcje immunologiczne, podobnie jak leki immunosupresyjne.

W przypadku przewlekłej sarkoidozy typu IV (nieodwracalne zwłóknienie płuc) mogą być konieczne dalsze działania terapeutyczne. W zależności od nasilenia duszności lekarz może przepisać dalsze leki (np. substancje rozszerzające oskrzela) lub tlenoterapię. Płuca rzadko są tak poważnie uszkodzone, że nie są w stanie dostarczyć organizmowi wystarczającej ilości tlenu. Jedyną rzeczą, która może pomóc osobom dotkniętym chorobą, jest przeszczep płuc.

Sarkoid: przebieg choroby i rokowanie

Rokowanie sarkoidu zależy przede wszystkim od tego, czy jest to postać ostra czy przewlekła:

W większości przypadków rokowanie dla ostrej sarkoidozy jest dobre. U około 95 procent pacjentów choroba goi się samoistnie i bez leczenia w ciągu kilku miesięcy.

Spontaniczne gojenie jest również możliwe w przypadku przewlekłej sarkoidozy, ale rzadziej niż w przypadku ostrej postaci choroby. Wskaźniki samoleczenia zależą od stadium choroby: są najlepsze we wczesnych stadiach. Im bardziej zaawansowana choroba Boecka, tym gorsze rokowanie - nawet przy terapii. Około połowa wszystkich pacjentów z przewlekłą chorobą sarkoidalną cierpi na trwałe uszkodzenie płuc. Jednak często nie są one bardzo wyraźne.

Ogólnie rzecz biorąc, do ostrej i przewlekłej sarkoidozy odnosi się: U 20 do 30 procent wszystkich pacjentów czynność płuc pozostaje trwale ograniczona. U około dziesięciu procent pacjentów dochodzi nawet do zwłóknienia płuc, co oznacza, że tkanka płuc w stanie zapalnym zamienia się w bliznowatą tkankę łączną, a tym samym traci swoją funkcję.

Około pięć procent pacjentów z sarkoidozą umiera z powodu powikłań, takich jak nagła śmierć sercowa lub całkowicie upośledzona czynność płuc (końcowe zwłóknienie płuc).