Chłoniak nieziarniczy

Dr. med. Julia Schwarz jest niezależną pisarką w dziale medycznym

Więcej o ekspertach Wszystkie treści są sprawdzane przez dziennikarzy medycznych.

Chłoniak nieziarniczy (NHL) jest nowotworem złośliwym, który atakuje tkankę limfatyczną. Istnieje wiele różnych postaci chłoniaka nieziarniczego o różnych rokowaniach. Typowe dla chłoniaka nieziarniczego są obrzęknięte węzły chłonne i tzw. objawy B (gorączka, nocne poty, utrata masy ciała). Mężczyźni chorują częściej niż kobiety. Średni wiek zachorowania to około 60 lat. Terapia uzależniona jest od typu zdegenerowanej komórki i stadium choroby. Przeczytaj wszystko, co musisz wiedzieć o chłoniaku nieziarniczym tutaj.

Kody ICD dla tej choroby: Kody ICD to uznane na całym świecie kody diagnoz medycznych. Można je znaleźć np. w pismach lekarskich czy na zaświadczeniach o niezdolności do pracy. C84C85C82C83

Chłoniak nieziarniczy - opis

Termin „chłoniak nieziarniczy” nie odnosi się do pojedynczej choroby, ale jest terminem zbiorczym obejmującym wiele różnych postaci (chłoniak nieziarniczy), które różnią się znacznie, zwłaszcza pod względem rokowania. Zasadniczo chłoniak nieziarniczy jest nowotworem złośliwym, który atakuje tkankę limfatyczną. Teoretycznie nowotwór może wystąpić w dowolnym miejscu organizmu, gdzie znajduje się tkanka limfatyczna (szpik kostny, grasica, śledziona, węzły chłonne, migdałki, tkanka limfatyczna w przewodzie pokarmowym). Najczęściej chłoniak nieziarniczy rozwija się w węzłach chłonnych. Węzły chłonne działają jak małe filtry w układzie limfatycznym, w których zdegenerowane komórki chłoniaka (limfocyty) „utkną” i tam się rozmnażają.

Układ limfatyczny odgrywa kluczową rolę w układzie odpornościowym. Limfocyty (limfocyty) to białe krwinki (leukocyty), które rozpoznają i oznaczają szkodliwe substancje obce (np. patogeny). Lekarze rozróżniają limfocyty B i T. Podczas gdy limfocyty B są przede wszystkim odpowiedzialne za produkcję przeciwciał, limfocyty T bezpośrednio atakują patogeny w organizmie. Chłoniaki nieziarnicze mogą być zdegenerowanymi limfocytami B i T.

Chłoniaki nieziarnicze są klasyfikowane według ich złośliwości i typu komórki, z której wywodzi się chłoniak. Istnieje chłoniak nieziarniczy z limfocytów B i chłoniak nieziarniczy z limfocytów T, który występuje nieco rzadziej. Ponadto rozróżnia się chłoniaki nieziarnicze mało złośliwe (mniej złośliwe) i wysoce złośliwe (bardziej złośliwe). Na przykład chłoniak nieziarniczy z limfocytów B może być mało złośliwy lub wysoce złośliwy. To samo dotyczy chłoniaka nieziarniczego z komórek T.

Zdecydowanie najczęstsze są chłoniaki nieziarnicze o niskim stopniu złośliwości (70 procent przypadków). Ten typ raka jest mniej złośliwy. Chłoniak nieziarniczy o niskim stopniu złośliwości zwykle rośnie powoli i często początkowo nie ma żadnych objawów. Termin „nisko złośliwy” jest jednak nieco mylący, ponieważ powolny podział komórek w tych chłoniakach oznacza, że ​​leczenie jest na ogół znacznie gorsze niż w przypadku wysoce złośliwych chłoniaków nieziarniczych. Dlatego uzdrowienie jest często możliwe tylko we wczesnych stadiach.

W wysoce złośliwych chłoniakach nieziarniczych zwyrodniałe komórki dzielą się szczególnie szybko. Ich wzrost jest agresywny i wypierają zdrowe komórki.Jednak wysoce złośliwe chłoniaki nieziarnicze znacznie lepiej reagują na leczenie niż mało złośliwe, dzięki czemu można osiągnąć wyleczenie we wszystkich stadiach choroby.

Chłoniak nieziarniczy - klasyfikacja różnych postaci

Istnieje wiele różnych rodzajów chłoniaka nieziarniczego. W tym przeglądzie wymieniono najważniejsze chłoniaki nieziarnicze:

Chłoniak nieziarniczy z limfocytów B

Chłoniak nieziarniczy z limfocytów T

mało złośliwy

  • Przewlekła białaczka limfocytowa (PBL, chłoniak drobnokomórkowy)
  • choroba Waldenströma (immunocytoma)
  • Szpiczak mnogi (plazacytoma)
  • chłoniak grudkowy
  • Pozawęzłowy chłoniak MALT
  • Białaczka włochatokomórkowa
  • Mycosis fungoides
  • Zespół Sezary'ego
  • Chłoniak strefy T
  • Białaczka Natural Killer Cell
  • Chłoniak angioimmunoplastyczny z komórek T

wysoce złośliwy

  • Rozlany chłoniak wielkokomórkowy
  • Chłoniak Burkitta
  • Anaplastyczny NHL z komórek B
  • Limfoblastyczne NHL z limfocytów B
  • Immunoblastyczna NHL z limfocytów B
  • Anaplastyczny NHL z limfocytów T
  • Limfoblastyczne NHL z limfocytów T
  • NHL immunoblastyczne z limfocytów T

Chłoniak nieziarniczy - objawy

Objawy chłoniaka nieziarniczego różnią się w zależności od postaci. Jednak typowe są trwałe, bezbolesne, powiększone węzły chłonne, zwłaszcza w okolicy szyi. Jednak inne węzły chłonne mogą być również zajęte, na przykład pod pachą, pachwinami, klatką piersiową i brzuchem.

Opuchnięte węzły chłonne nie zawsze są oznaką raka. Występują również przejściowo z infekcjami. Potem jednak lekko bolą podczas palpacji, a obrzęk wyraźnie zmniejsza się już po kilku dniach od zakażenia.

Z drugiej strony, bezboleśnie powiększone węzły chłonne w chłoniaku nieziarniczym powiększają się wraz z postępem choroby. Są trudne do poruszania się pod skórą – w przeciwieństwie do węzłów chłonnych, które są powiększone z powodu infekcji.

Oprócz powiększonych węzłów chłonnych, objawy chłoniaka nieziarniczego obejmują również inne dolegliwości, które są podsumowane jako objawy B. Objawy B są kombinacją trzech typowych objawów, które mogą występować ogólnie w przypadku raka, ale także w przewlekłych infekcjach. Objawy B często pojawiają się w postaci zaostrzeń. Tak więc objawy mogą ustąpić na kilka dni, a następnie pojawić się ponownie.

Objawy B:

  • Gorączka: Gorączka powyżej 38 ° C bez oczywistej przyczyny, takiej jak infekcja.
  • Nocne poty: Silne pocenie się w nocy oznacza, że ​​osoby dotknięte chorobą budzą się przemoczone, muszą zmienić piżamę i pościelić łóżko.
  • Utrata masy ciała: Utrata masy ciała o ponad dziesięć procent masy ciała w ciągu ostatnich sześciu miesięcy.

Osoby z chłoniakiem nieziarniczym również zgłaszają ogólne uczucie zmęczenia. Pacjenci szybko czują się wyczerpani i nie są już w stanie dobrze funkcjonować. Nawet codzienne zadania są wtedy postrzegane jako zbyt wyczerpujące fizycznie. Ciągłe zmęczenie pomimo wystarczającej ilości snu jest również typowe dla chłoniaków nieziarniczych.

Swędzenie skóry na wielu częściach ciała może być szczególnie dokuczliwe dla pacjenta. Dokładne przyczyny tego nie są jeszcze znane. Zdegenerowane krwinki mogą uwalniać substancje chemiczne w okolice wrażliwych nerwów skóry i powodować swędzenie. Zjawisko to dotyczy około dziesięciu do 25 procent pacjentów.

W zaawansowanych stadiach chłoniaka nieziarniczego zdegenerowane komórki mogą również wpływać na różne inne narządy, takie jak śledziona, wątroba, układ nerwowy i szpik kostny. Typowe jest masywne powiększenie śledziony (splenomegalia). Ponadto może zostać zaburzone tworzenie krwi zachodzące w szpiku kostnym (pancytopenia). Konsekwencje to anemia, brak funkcjonalnych białych komórek odpornościowych (leukocytów) i brak płytek krwi (trombocytopenia). Czasami powoduje to ogólne osłabienie, częste infekcje i krwawienie.

Chłoniak nieziarniczy - przyczyny i czynniki ryzyka

Przyczyny występowania chłoniaka nieziarniczego nie zostały jeszcze w pełni wyjaśnione. Jednak w wielu przypadkach istnieje bardzo prawdopodobne powiązanie między infekcją (głównie wirusową) a chłoniakiem nieziarniczym.

Ponieważ seniorzy są szczególnie narażeni na rozwój chłoniaka nieziarniczego, podeszły wiek jest uważany za czynnik ryzyka chłoniaka nieziarniczego. Chłoniak nieziarniczy jest ostatecznie wywoływany przez zmiany (mutacje) w materiale genetycznym komórki limfatycznej. Mutacja stymuluje nieprawidłowy wzrost komórki i blokuje zdrowe funkcje. Przyczyną zmian patogennych w jądrze komórkowym jest często infekcja wirusem Epsteina-Barra.

Degeneracja komórek na ogół staje się problemem, gdy mechanizmy obronne organizmu są osłabione. Może tak być na przykład, jeśli dana osoba jest zarażona wirusem HI (HIV). Wirusy HI również wydają się zwiększać skłonność komórek do zmian. Szacuje się, że osoby zakażone wirusem HIV są tysiąckrotnie bardziej narażone na rozwój chłoniaka nieziarniczego niż osoby odporne na zdrowie. Wysoce złośliwy chłoniak Burkitta z komórek B występuje szczególnie często u osób zakażonych wirusem HIV. Słaby układ odpornościowy wywołany lekami immunosupresyjnymi lub substancjami toksycznymi (pestycydy, węglowodory aromatyczne, takie jak benzen) może również przyczynić się do rozwoju chłoniaka nieziarniczego.

Specjalna forma chłoniaka, niskozłośliwy chłoniak MALT z komórek B (Mucosa Associated Lymphoid Tissue), jest wyraźnie związany z kolonizacją błony śluzowej żołądka przez bakterię Helicobacter pylori. W tej postaci chłoniaka antybiotykoterapia, która eliminuje bakterię we wczesnym stadium choroby, może zatem wystarczyć do wyleczenia chłoniaka.

Chłoniak nieziarniczy - badanie i diagnoza

Właściwą osobą do kontaktu w przypadku podejrzenia chłoniaka nieziarniczego jest Twój lekarz rodzinny lub specjalista chorób wewnętrznych i onkologii. Już opisując objawy, lekarz otrzymuje ważne informacje na temat Twojego stanu zdrowia. Istnieje wiele innych chorób, które mogą powodować obrzęk węzłów chłonnych. Należą do nich inne nowotwory, przewlekłe infekcje, takie jak gruźlica, oraz infekcje wirusowe, takie jak gorączka gruczołowa Pfeiffera. Jeśli podejrzewasz chłoniaka nieziarniczego, lekarz zapyta Cię o historię choroby. Możliwe pytania to na przykład:

  • Czy zauważyłeś obrzęk szyi?
  • Czy ostatnio obudziłeś się spocony w nocy?
  • Czy przypadkowo schudłeś w ciągu ostatnich sześciu miesięcy?
  • Czy często masz gorączkę?
  • Czy ostatnio miałeś częste krwawienia z nosa lub dziąseł?

Badanie fizykalne przeprowadza się zwykle po pierwszej rozmowie kwalifikacyjnej. Lekarz będzie przede wszystkim szukał powiększonych węzłów chłonnych poprzez uważne badanie dotykowe. Ponieważ wątroba i śledziona mogą być również powiększone w chłoniaku nieziarniczym, spróbuje wyczuć je w górnej części brzucha, aby oszacować ich rozmiar.

Badanie krwi

Badania krwi to szybka i niedroga metoda diagnozowania chłoniaka nieziarniczego.W przebiegu choroby zwyrodniałe krwinki wypierają zdrowe komórki w szpiku kostnym. Ewentualną anemię można następnie wykryć na podstawie obniżonej wartości hemoglobiny (Hb). Hemoglobina wiąże ze sobą tlen we krwi. Znajduje się w czerwonych krwinkach, które wykorzystują go do transportu tlenu w organizmie. Normalna wartość dla mężczyzn wynosi 14,0 do 17,5 miligramów na decylitr (mg/dl), dla kobiet 12,0 do 15,5 mg/dl. Ponadto w przebiegu choroby może dojść do niedoboru płytek krwi (trombocytopenia) i białych krwinek (leukocytopenia). Badanie krwi może również ujawnić te zmiany. Badanie immunohistochemiczne krwi może również rozróżnić, czy jest to chłoniak z komórek B czy T.

Próbki tkanek

Zawsze powinieneś zlecić lekarzowi zbadanie bezboleśnie obrzękniętych węzłów chłonnych. Używa próbki tkanki, aby sprawdzić, czy rzeczywiście jest to chłoniak nieziarniczy. Aby to zrobić, bierze kompletny węzeł chłonny (wycięcie węzłów chłonnych) i bada go mikroskopowo. W niektórych przypadkach pobierana jest również próbka tkanki (biopsja) z innych, prawdopodobnie chorych tkanek (żołądka, skóry, szpiku kostnego).

Procedury obrazowania

Jeśli badanie tkanek potwierdzi podejrzenie chłoniaka nieziarniczego, lekarz zastosuje testy obrazowe w celu ustalenia, w jaki sposób choroba się rozprzestrzeniła. Zdjęcie rentgenowskie, badanie ultrasonograficzne i tomografia komputerowa (CT) pomogą określić stadium chłoniaka nieziarniczego („staging”).

Chłoniak nieziarniczy - stopień zaawansowania (Ann-Arbor)

W zależności od tego, jak daleko chłoniak nieziarniczy już rozprzestrzenił się w organizmie, przypisuje się go do jednego z czterech etapów. Im więcej obszarów węzłów chłonnych jest zajętych, tym bardziej zaawansowany etap i gorsze rokowanie. Wyleczenie jest zwykle możliwe w przypadku chłoniaków niskozłośliwych w stadiach I i II oraz chłoniaków wysokozłośliwych we wszystkich czterech stadiach. Przede wszystkim oczekiwana długość życia chłoniaka nieziarniczego i szanse na wyzdrowienie zależą również od ogólnego stanu fizycznego pacjenta.

scena

Zajęcie węzłów chłonnych

I.

Zajęcie tylko jednego regionu węzłów chłonnych

II

Zajęcie węzłów chłonnych tylko po jednej stronie przepony: (zajęcie klatki piersiowej lub brzucha);
Zajęcie dwóch lub więcej regionów węzłów chłonnych

III

Zajęcie węzłów chłonnych po obu stronach przepony (zarówno klatki piersiowej, jak i brzucha);
Zajęcie dwóch lub więcej regionów węzłów chłonnych

IV

Zajęcie jednego lub więcej narządów pozalimfatycznych (mózgu, kości) niezależnie od sposobu zajęcia węzłów chłonnych.

Ponadto, w zależności od pierwotnie zdegenerowanego typu komórek, rozróżnia się chłoniaka nieziarniczego z limfocytów B i chłoniaka nieziarniczego z limfocytów T. Na podstawie tej klasyfikacji sporządzany jest plan terapii według stadium i rodzaju komórek.

Leczenie chłoniaka nieziarniczego

Terapia chłoniaka nieziarniczego zależy od rodzaju chłoniaka i dlatego może się znacznie różnić. Ogólnie chłoniaki o wysokim stopniu złośliwości znacznie lepiej reagują na leczenie niż chłoniaki o niskim stopniu złośliwości. Dlatego w przypadku chłoniaka nieziarniczego o wysokim stopniu złośliwości istnieje prawdopodobieństwo wyleczenia we wszystkich stadiach choroby, podczas gdy w przypadku chłoniaka nieziarniczego o niskim stopniu złośliwości jest to zwykle możliwe tylko w stadiach I i II. Ponieważ szanse na wyzdrowienie z chłoniaka nieziarniczego zależą w szczególności od ogólnego stanu fizycznego pacjenta, zawsze istnieją zachęcające wyjątki.

Chemioterapia i radioterapia

Nisko złośliwy chłoniak nieziarniczy (stadium I i II) często można wyleczyć samą radioterapią.

W przypadku wysoce złośliwego chłoniaka nieziarniczego oraz zaawansowanego chłoniaka nieziarniczego o niskim stopniu zaawansowania (stadium III i IV) zwykle konieczna jest chemioterapia oparta na tzw. schemacie CHOP. CHOP to połączenie różnych składników aktywnych (cyklofosfamid, hydroksydaunorubicyna, onkowina, prednizolon). Jeśli chłoniak nieziarniczy jest już zaawansowany, przydatna może być również strategia „obserwuj i czekaj”. Oznacza to, że chłoniaka nie leczy się chemioterapią, ale przebieg jest obserwowany. Można to zrobić w przypadkach, gdy chłoniak rośnie bardzo wolno.

Terapia przeciwciałami

Niektóre chłoniaki nieziarnicze z limfocytów B odnoszą korzyści z dodatkowej terapii przeciwciałami. Ta metoda jest wciąż stosunkowo nowa. Medycyna wykorzystuje fakt, że komórki rakowe mają na swojej powierzchni określone białka. Podane przeciwciała potrafią rozpoznać te białka i utworzyć kompleks z uszkodzoną komórką, po czym ulega ona zniszczeniu. Pacjenci nie otrzymują samego przeciwciała, ale w połączeniu z chemioterapią.

przeszczep

Przeszczep szpiku kostnego lub przeszczepienie komórek macierzystych z krwi może również pomóc niektórym pacjentom. Jednak procedury te nie są jeszcze uważane za wystarczająco bezpieczne, aby można je było włączyć do standardowych procedur.

Chłoniak nieziarniczy – rokowanie i przebieg choroby

Oczekiwana długość życia chłoniaka nieziarniczego jest bardzo zróżnicowana. To, jak dobrze pacjent reaguje na terapię, zależy od rodzaju chłoniaka nieziarniczego. Wysoce złośliwe chłoniaki nieziarnicze reagują znacznie lepiej na terapię niż wolno rosnące chłoniaki nieziarnicze o niskim stopniu złośliwości ze względu na wysoki stopień podziału komórek. Ponadto na rokowanie istotny wpływ ma stopień zaawansowania choroby i ogólny stan fizyczny. Jeśli stan ogólny pacjenta jest dobry, wysoce złośliwe chłoniaki nieziarnicze można zwykle wyleczyć we wszystkich stadiach. Z drugiej strony istnieje perspektywa wyleczenia w przypadku chłoniaka nieziarniczego o niskim stopniu złośliwości, zwłaszcza w stadiach I i II, natomiast w zaawansowanych stadiach szansa na całkowite wyleczenie jest raczej niewielka. Jednak również tutaj czynniki takie jak wiek pacjenta czy stan ogólny mają duży wpływ na indywidualne rokowanie.

Grupy wsparcia

Rozpoznanie chłoniaka nieziarniczego początkowo niepokoi osoby dotknięte chorobą i ich krewnych. Wiele terminów jest im nieznanych i pojawia się wiele pytań. Fatalni ludzie potrafią odpowiedzieć na te pytania lepiej niż lekarz prowadzący. Nie wahaj się zapytać lekarza o grupę wsparcia. W wielu regionach odbywają się spotkania grupowe dla osób poszkodowanych. Inną opcją jest forum internetowe o chłoniaku nieziarniczym, które daje krewnym i chorym osobom możliwość wymiany informacji na temat chłoniaka nieziarniczego.

Tagi.:  narkotyki alkoholowe gpp szpital 

Ciekawe Artykuły

add