Rak gruczołu ślinowego

Astrid Leitner studiowała medycynę weterynaryjną w Wiedniu. Po dziesięciu latach praktyki weterynaryjnej i urodzeniu córki przeszła - bardziej przypadkowo - na dziennikarstwo medyczne. Szybko stało się jasne, że jej zainteresowanie tematami medycznymi i zamiłowanie do pisania były dla niej idealnym połączeniem. Astrid Leitner mieszka z córką, psem i kotem w Wiedniu i Górnej Austrii.

Więcej o ekspertach Wszystkie treści są sprawdzane przez dziennikarzy medycznych.

Lekarze nazywają raka gruczołu ślinowego złośliwą chorobą nowotworową w okolicy gruczołów ślinowych głowy. Najczęściej dotyczy to ślinianki przyusznej. Przeczytaj tutaj, jakie są rodzaje raka ślinianek, jakie objawy występują i jak choroba postępuje!

Kody ICD dla tej choroby: Kody ICD to uznane na całym świecie kody diagnoz medycznych. Można je znaleźć np. w pismach lekarskich czy na zaświadczeniach o niezdolności do pracy. C07C08D11

Krótki przegląd

• Co to jest rak gruczołu ślinowego? Nowotwór złośliwy w okolicy gruczołów ślinowych głowy
• Objawy: nasilający się, początkowo bezbolesny obrzęk ślinianek, później suchość w ustach, ból i problemy z przełykaniem i mówieniem, jeśli zajęty jest nerw twarzowy, nieprawidłowe odczucia takie jak mrowienie lub drętwienie aż do paraliżu
• Przebieg i rokowanie: W zależności od rodzaju nowotworu; w większości przypadków rokowanie jest korzystne
• Przyczyny: rozwój spontaniczny, nie jest dziedziczony, dokładne przyczyny nie są znane
• Czynniki ryzyka: palenie tytoniu, zakażenie wirusem brodawczaka ludzkiego lub wirusem Epsteina-Barra, promieniowanie jonizujące
• Diagnostyka: Typowe objawy, takie jak obrzęk w okolicy ślinianek, USG, w razie potrzeby tomografia komputerowa lub tomografia rezonansu magnetycznego
• Leczenie: chirurgia (zarówno łagodne, jak i złośliwe guzy ślinianek), radioterapia, chemioterapia
• Zapobieganie: Nie ma szczególnych środków zapobiegawczych. Lekarze zalecają minimalizowanie czynników ryzyka, takich jak palenie, infekcje wirusowe i prześwietlenie.

Co to jest rak gruczołu ślinowego?

Rak gruczołu ślinowego jest bardzo rzadką złośliwą chorobą nowotworową, która pojawia się w każdym wieku. Istnieje wiele różnych typów guzów gruczołów ślinowych. Trzy czwarte wszystkich guzów gruczołów ślinowych jest łagodnych, a jedna czwarta złośliwych. Najczęściej dotyczy to ślinianki przyusznej. Lekarze nazywają złośliwy guz ślinianki przyusznej rakiem ślinianki przyusznej.

Typowym objawem guzów ślinianek jest nasilający się, początkowo bezbolesny, obrzęk gruczołu ślinowego. W miarę postępu choroby obrzęk staje się bolesny, a wraz z postępem choroby pojawiają się problemy z połykaniem i mówieniem. W nowotworach złośliwych nerw twarzowy przebiegający przez śliniankę przyuszną jest często dotknięty: Jeśli nerw twarzowy zostanie uszkodzony przez guz, może to prowadzić do nieprawidłowych odczuć (mrowienia lub drętwienia) aż do jednostronnego paraliżu twarzy.

Guzy ślinianek są zawsze operowane, niezależnie od tego, czy są łagodne czy złośliwe. Powodem tego jest to, że łagodne nowotwory mogą z czasem stać się złośliwe. W niektórych przypadkach po operacji następuje radioterapia, bardzo rzadko pacjent wymaga chemioterapii.

Jakie są gruczoły ślinowe?

Duże gruczoły ślinowe głowy: Istnieją trzy duże, sparowane gruczoły ślinowe głowy:

Ślinianka przyuszna (ślinianka przyuszna): Ślinianka przyuszna jest największym gruczołem ślinowym głowy. Leży po prawej i lewej stronie przed uchem. Jego kanał kończy się w bocznym policzku na poziomie drugiego górnego trzonowca. Nerw twarzowy (nervus facialis) przebiega bezpośrednio przez ślinianki przyuszne. Większość guzów ślinianek wywodzi się z ślinianki przyusznej. 80 procent z nich jest niezłośliwych, 20 procent złośliwych.

Ślinianka żuchwowa (glandula submandibularis): Ślinianki żuchwowe znajdują się po obu stronach w żuchwie, a ich kanaliki otwierają się pod językiem po obu stronach wędzidełka. Łagodne i złośliwe guzy tych gruczołów ślinowych są mniej więcej równie powszechne.

Podjęzykowe gruczoły ślinowe (Glandula sublingualis): Podjęzykowe gruczoły ślinowe znajdują się pod językiem i dzielą przewody z podjęzykowymi gruczołami ślinowymi. Guzy podjęzykowych gruczołów ślinowych są częściej złośliwe niż łagodne.

Małe gruczoły ślinowe: Istnieje również wiele mniejszych gruczołów ślinowych, które są rozmieszczone w całej jamie ustnej i gardle - na przykład w błonach śluzowych warg, języka, jamy ustnej, podniebienia i gardła. Są tak małe, że są niewidoczne gołym okiem. Najczęściej guzy drobnych gruczołów ślinowych zaczynają się na podniebieniu. Nowotwory wywoływane przez małe gruczoły ślinowe są bardzo rzadkie, ale często złośliwe. Ogólnie rzecz biorąc, im mniejszy gruczoł, tym większe prawdopodobieństwo, że guz jest złośliwy.

Funkcja gruczołów ślinowych

Wszystkie gruczoły ślinowe razem wytwarzają około jednego do półtora litra śliny dziennie, przy czym ślinianka przyuszna stanowi większość z około 40 procentami. Ślina nie tylko utrzymuje wilgoć w jamie ustnej, ułatwiając tym samym połykanie, ale ma również inne ważne zadania: przenosi rozpuszczalne aromaty do kubków smakowych na języku, chroni zęby przed płytką nazębną i stanowi element obrony immunologicznej. Zawiera również enzym (amylazę), który jest ważny dla trawienia węglowodanów.

Jakie są rodzaje raka gruczołu ślinowego?

Gruczoły ślinowe zawierają wiele różnych typów komórek, z których może rozwinąć się guz. W zależności od typu komórki, z której rozwija się nowotwór, lekarze rozróżniają różne postacie raka gruczołu ślinowego. Rozróżniają również nowotwory łagodne (łagodne) i złośliwe (złośliwe). Najczęściej guz rozwija się w śliniance przyusznej.

Trzy czwarte wszystkich guzów ślinianek jest łagodnych, tylko jedna czwarta jest złośliwa!

Guzy łagodne

Guzy łagodne mają tendencję do powolnego wzrostu i są łatwe w leczeniu. Przykładami najczęstszych łagodnych guzów ślinianek są gruczolak wielopostaciowy i torbielakoglyniak (guz Warthina).

Nowotwory złośliwe

Nowotwory złośliwe ślinianek (rak ślinianek) rozwijają się szybciej niż łagodne, wrastają w otaczającą tkankę iw pewnych okolicznościach tworzą przerzuty w sąsiednich węzłach chłonnych lub w płucach. Ponadto mają tendencję do ponownego pojawiania się lub tworzenia przerzutów po udanej terapii (zwykle operacji i radioterapii). Przykładami najczęstszych nowotworów złośliwych gruczołów ślinowych są rak śluzówkowo-naskórkowy (MEK), rak gruczołowo-torbielowaty (AZK) i rak z komórek zrazikowych.

gruczolak pleomorficzny

W 85 procentach gruczolak wielopostaciowy jest najczęstszym typem łagodnego guza gruczołu ślinowego. W większości przypadków jest to ślinianka przyuszna. Choroba występuje najczęściej między 40 a 50 rokiem życia, częściej kobiety niż mężczyźni. Typowym objawem jest powoli postępujący, bezbolesny obrzęk (powstawanie guzków) ślinianki przyusznej.

Cystadenolymphoma

Cystadenolymphoma (guz Warthina) jest drugim najczęstszym łagodnym nowotworem gruczołów ślinowych. Charakterystyczne jest, że w śliniance przyusznej tworzy się wypełniona płynem jama (torbiel). Oznaką cystadenoma jest bezbolesne, ale znaczne powiększenie ślinianki przyusznej. Guz Warthina występuje w każdym wieku, najczęściej dotyczy to mężczyzn w wieku od 60 do 70 lat. Złośliwy nowotwór bardzo rzadko rozwija się z cystadenoloymofoma. Prawdopodobieństwo, że guz powróci po chirurgicznym usunięciu (nawrocie) wynosi około dziesięciu procent.

Rak śluzówkowo-naskórkowy

Rak śluzówkowo-naskórkowy (MEK) jest najczęstszą postacią złośliwego raka gruczołu ślinowego. Większość guzów wywodzi się ze ślinianek przyusznych, rzadziej z gruczołu podjęzykowego lub małych gruczołów ślinowych w jamie ustnej. Najczęściej chorują ludzie w wieku około 50 lat, częściej kobiety niż mężczyźni. MEK występuje również u dzieci i młodzieży, ale rośnie mniej agresywnie niż u dorosłych. Typowe dla raka jest to, że guz jest słabo lub wcale nie odgraniczony i ma tendencję do wrastania w otaczającą tkankę.

Rak gruczołowo-torbielowaty

Rak gruczołowo-torbielowaty (AZK) jest złośliwym, agresywnym nowotworem, który często rośnie w okolice i rozprzestrzenia się wzdłuż nerwów twarzowych (nervus facialis). Ponadto wcześnie daje przerzuty, zwłaszcza w płucach i kościach. Przerzuty do węzłów chłonnych są stosunkowo rzadkie. AZK zazwyczaj rośnie bardzo powoli, aw niektórych przypadkach pojawia się ponownie wiele lat po udanym leczeniu (zwykle operacji i napromienianiu) (nawrót).

Rak groniastokomórkowy

Rak z komórek groniastych to nowotwór złośliwy, który powstaje z niektórych komórek gruczołowych (komórek groniastych) w gruczołach ślinowych. Występuje w młodszym wieku niż większość innych rodzajów raka gruczołu ślinowego. Jest to drugi najczęstszy złośliwy nowotwór gruczołów ślinowych u dzieci, rośnie wolniej i mniej agresywnie niż u dorosłych i jest mniej podatny na przerzuty do węzłów chłonnych lub innych narządów.

Zapadalność na raka gruczołu ślinowego

Rak gruczołu ślinowego jest bardzo rzadkim rodzajem nowotworu: na milion ludzi w Niemczech co roku około dziesięciu osób zapada na raka gruczołu ślinowego. Choroba występuje w zasadzie w każdym wieku, większość pacjentów w chwili postawienia diagnozy ma od 50 do 70 lat. Bardzo rzadko u dzieci rozwija się rak gruczołu ślinowego.

Jak rozpoznać raka gruczołu ślinowego?

Osoby z guzami ślinianek często nie mają objawów przez długi czas. Dopiero gdy guz osiągnie określony rozmiar, pojawiają się oznaki choroby. Pierwszym objawem jest zwykle widoczny, wyczuwalny, bezbolesny obrzęk w okolicy zajętego gruczołu.

Dopiero w dalszym przebiegu choroby pojawiają się inne dolegliwości, takie jak suchość w ustach i ból. Czasami ludzie mają problemy z połykaniem lub mówieniem. Nowotwory złośliwe często atakują nerw twarzowy (nervus facialis), który przebiega bezpośrednio przez ślinianki przyuszne. Jeśli nerw jest uszkodzony przez guz, pojawia się tak zwana parestezja: dotknięci chorobą odczuwają mrowienie lub uczucie drętwienia twarzy. W ciężkich przypadkach mimika twarzy jest ograniczona. Na przykład po stronie dotkniętej chorobą pacjenci nie są już w stanie marszczyć brwi ani unosić kącika ust. W zaawansowanym stadium mięśnie twarzy mogą być jednostronnie sparaliżowane.

Początek porażenia twarzy w połączeniu z obrzękiem ślinianki przyusznej jest oznaką raka ślinianki. Jeśli masz te objawy, skontaktuj się wkrótce z lekarzem laryngologiem!

Czy rak gruczołu ślinowego jest uleczalny czy śmiertelny?

W większości przypadków rak gruczołu ślinowego jest uleczalny i nie prowadzi do zgonu. Prognoza opiera się na różnych kryteriach.

Wskaźnik przeżycia jest bardzo wysoki, jeśli guz:

• jest dobrze odgraniczona i nie wrosła w otaczającą tkankę,
• powoli rośnie
• i leży w zewnętrznej części ślinianki przyusznej.

Przebieg i rokowanie łagodnych guzów ślinianek

W przypadku łagodnych guzów ślinianek, które zostały całkowicie usunięte, szanse na wyleczenie są bardzo duże.Jeśli całkowite usunięcie nie było możliwe, guz może powrócić w to samo miejsce po latach i konieczna będzie kolejna operacja.

Przebieg i rokowanie złośliwych guzów ślinianek

Rokowanie w przypadku złośliwych guzów ślinianek zależy w dużej mierze od rodzaju guza i powodzenia operacji. Jeśli guz został całkowicie usunięty, szanse na wyzdrowienie są duże. Jeśli guz jest niecałkowicie usunięty, rokowanie jest mniej korzystne.

Największe szanse na wyzdrowienie ma rak z komórek groniastych. Tutaj 80 procent pacjentów jest całkowicie wyleczonych przez operację i promieniowanie. Jednak guz powraca – często dopiero po wielu latach – u połowy pacjentów.

W raku śluzówkowo-naskórkowym szansa na wyleczenie zależy od dokładnego składu guza. Ogólnie rzecz biorąc, im mniej śluzu zawiera guz, tym lepsze rokowanie po leczeniu. W tej postaci raka gruczołu ślinowego nawroty są rzadsze.

W przypadku raka gruczołowego rokowanie zależy od tego, czy guz ma już przerzuty do płuc i/lub kości. Jeśli nadal nie ma przerzutów, rokowanie jest dobre. AZK zwykle rośnie bardzo wolno. W niektórych przypadkach powraca po latach po udanym leczeniu.

Nowotwory złośliwe ślinianek powracają u połowy pacjentów pomimo skutecznego leczenia.

Dzieci i młodzież mają również większe szanse na wyleczenie z złośliwych guzów ślinianek, ponieważ rzadziej dają przerzuty i rosną mniej agresywnie. Większość pacjentów w tej grupie wiekowej całkowicie wyzdrowieje po leczeniu.

Przyczyna i czynniki ryzyka

Guz pojawia się, gdy pierwotnie zdrowe komórki zmieniają się w taki sposób, że nagle bez przeszkód namnażają się i coraz bardziej wypierają zdrową tkankę. Dokładna przyczyna guzów ślinianek nie jest znana. Lekarze zakładają, że w rozwój guza zaangażowanych jest kilka czynników.

Pewne jest to, że rak gruczołu ślinowego nie jest dziedziczny. Zmiana genetyczna zwykle następuje samoistnie w ciągu życia – nie ma skupisk rodzinnych.

Czynniki ryzyka

Ryzyko rozwoju guza ślinianek jest zwiększone, jeśli w dzieciństwie przeprowadzono radioterapię w okolicy głowy i szyi. Istnieją pojedyncze przypadki, w których guz rozwija się po chemioterapii w białaczce.

Inne czynniki ryzyka to palenie tytoniu, niektóre wirusy, takie jak wirus Epsteina-Barra lub wirus brodawczaka ludzkiego (HPV) oraz promieniowanie jonizujące. Same nie wywołują raka, ale zwiększają prawdopodobieństwo jego rozwoju.

Dochodzenie i diagnoza

Pierwszym punktem kontaktu, jeśli podejrzewasz problem z gruczołami ślinowymi, jest specjalista chorób ucha, nosa i gardła (lekarz laryngolog).

anamnese

Na wstępnej konsultacji lekarz pyta o obecne objawy i pyta, jak długo one istnieją.

Badanie lekarskie

Lekarz następnie bada pacjenta i zwraca uwagę na typowe zmiany w obrębie twarzy i jamy ustnej. Wyczuwalne namacalne obrzęki lub grudki w okolicy gruczołów ślinowych lub szyjnych węzłów chłonnych dają pierwsze oznaki możliwej choroby nowotworowej.

Ultradźwiękowy

Aby określić, jak duży jest guz, gdzie dokładnie się znajduje i jak daleko zaawansował, lekarz wykona badanie USG. W kolejnym kroku bada węzły chłonne szyjne pod kątem zmian.

Dalsze dochodzenia

Zwykle konieczna jest tomografia komputerowa (CT) lub rezonans magnetyczny (MRI). Dzięki temu można dokładnie określić, jaki jest guz, czy już wrósł do otaczającej tkanki, czy ma przerzuty.

Badanie krwi dostarcza informacji o ogólnym stanie zdrowia pacjenta. Nie ma jednak konkretnych badań krwi, które wskazywałyby na raka gruczołu ślinowego.

W przeciwieństwie do innych typów nowotworów, podejrzenie raka ślinianki nie wymaga pobrania próbki tkanki (biopsji) z gruczołu ślinowego. Powodem tego jest to, że każdy guz ślinianki – bez względu na to, czy jest łagodny, czy złośliwy – jest zawsze usuwany chirurgicznie. Po operacji guz jest badany pod mikroskopem i ustala się, czy jest to rak gruczołu ślinowego.

leczenie

Chirurgia

Pierwszym krokiem w leczeniu guza gruczołu ślinowego jest zawsze operacja. Powodem tego jest to, że łagodne typy nowotworów również zmieniają się złośliwie w czasie w niektórych przypadkach. W zależności od umiejscowienia i wielkości guza lekarz usunie cały gruczoł ślinowy (paroidektomia) lub tylko część gruczołu dotkniętą komórkami nowotworowymi (paroidektomia częściowa). Operacja wykonywana jest w znieczuleniu ogólnym.

Celem operacji jest jak najpełniejsze usunięcie guza i oszczędzenie nerwu twarzowego przebiegającego bezpośrednio przez ślinianki przyuszne. Nie zawsze można uniknąć czasowego upośledzenia czynności nerwu, ale zwykle goi się po kilku miesiącach.

W przypadku guzów łagodnych (gruczolaków) po operacji zwykle nie jest konieczne dalsze leczenie. Nawet w przypadku większości złośliwych guzów ślinianek, które występują u dzieci i młodzieży, leczenie jest zakończone po całkowitym usunięciu chirurgicznym.

Jeśli rak już wyrósł na otaczającą tkankę, taką jak nerw twarzowy, mięśnie lub naczynia krwionośne, lekarz usunie je również podczas operacji. Istnieją obecnie techniki, które można wykorzystać do rekonstrukcji nerwu podczas innej operacji. Trwałe uszkodzenia, takie jak paraliż nerwu twarzowego, są niezwykle rzadkie.

W przypadku złośliwych guzów ślinianek, które już rozprzestrzeniły się na sąsiednie węzły chłonne, konieczne jest ich usunięcie. Ta operacja jest bardzo rozległa. Lekarze mówią o „sekcji szyi”.

Możliwe powikłania operacji

Przetoki śliny: W niektórych przypadkach zaburzeń gojenia się ran w obszarze chirurgicznym, ślina, zwłaszcza podczas jedzenia, pojawia się na zewnętrznej stronie policzka. Lekarze mówią o „przetoce śliny”. Z reguły taka przetoka goi się samoistnie, rzadko konieczna jest nowa operacja.

Pocenie się podczas żucia (zespół Freya, pocenie smakowe): W pojedynczych przypadkach, od trzech miesięcy do roku po usunięciu ślinianki przyusznej podczas jedzenia, w obszarze operacyjnym pojawia się obfite pocenie się. Powodem tego jest wadliwa regeneracja organizmu: włókna nerwowe usuniętej tkanki gruczołowej podczas gojenia błędnie łączą się z gruczołami potowymi. Terapia odbywa się za pomocą podskórnych wstrzyknięć botoksu. Przestają się pocić przez około sześć miesięcy.

Drętwienie płatka ucha: W niektórych przypadkach płatek ucha po stronie dotkniętej chorobą pozostaje trwale odrętwiały.

Trwałe porażenie nerwu twarzowego: Ryzyko trwałego porażenia nerwu twarzowego jest bardzo niskie.

radioterapia

Jeśli nie jest możliwe całkowite usunięcie guza za pomocą operacji, pacjent otrzyma również radioterapię. Lekarz kieruje wysokoenergetyczne promieniowanie rentgenowskie bezpośrednio na dotknięty gruczoł ślinowy. Promienie niszczą pozostałe komórki rakowe lub spowalniają ich wzrost. Radioterapia ma na celu zapobieganie nawrotom raka i łagodzenie objawów, takich jak ból, krwawienie lub trudności w połykaniu.

chemoterapia

Wraz z chemioterapią pacjent otrzymuje leki (tzw. cytostatyki) drogą żylną lub w formie tabletek. Dostają się do krwiobiegu i niszczą komórki rakowe w całym ciele. Chemioterapia jest stosowana tylko w przypadku raka gruczołu ślinowego, jeśli nowotwór już rozprzestrzenił się (przerzuty) do innych narządów lub nie jest odpowiednio kontrolowany chirurgicznie i radioterapią. Chemioterapia czasami zmniejsza guz, ale go nie leczy.

Zapobiegać

Nie są znane żadne konkretne środki zapobiegające nowotworom gruczołów ślinowych. Lekarze zalecają minimalizowanie czynników ryzyka, takich jak palenie, infekcje wirusowe i prześwietlenie.

Tagi.:  pragnienie posiadania dzieci opieka nad osobami starszymi zdrowe stopy