Hipogonadyzm

Astrid Leitner studiowała medycynę weterynaryjną w Wiedniu. Po dziesięciu latach praktyki weterynaryjnej i urodzeniu córki przeszła - bardziej przypadkowo - na dziennikarstwo medyczne. Szybko stało się jasne, że jej zainteresowanie tematami medycznymi i zamiłowanie do pisania były dla niej idealnym połączeniem. Astrid Leitner mieszka z córką, psem i kotem w Wiedniu i Górnej Austrii.

Więcej o ekspertach Wszystkie treści są sprawdzane przez dziennikarzy medycznych.

Lekarze nazywają hipogonadyzm niedoborem hormonów płciowych, który występuje zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet. U nastolatków niedobór hormonów oznacza, że ​​dojrzewanie nie zaczyna się lub zaczyna się późno. Przeczytaj tutaj o przyczynach hipogonadyzmu, objawach i sposobie leczenia choroby.

Kody ICD dla tej choroby: Kody ICD to uznane na całym świecie kody diagnoz medycznych. Można je znaleźć np. w pismach lekarskich czy na zaświadczeniach o niezdolności do pracy. E29

Krótki przegląd

• Czym jest hipogonadyzm? Niedobór hormonów płciowych (testosteron, estrogen, progesteron)
• Przyczyny i czynniki ryzyka: przerwanie gonad (jąder, jajników) lub podwzgórza/przysadki mózgowej; w niektórych przypadkach predyspozycje genetyczne
• Objawy: W zależności od płci i kiedy występuje niedobór hormonów (wrodzony, przed lub po okresie dojrzewania)
• Diagnostyka: wygląd fizyczny, badanie krwi
• Leczenie: podawanie hormonów płciowych, leczenie choroby podstawowej
• Zapobieganie: Brak możliwości zapobiegania

Co to jest hipogonadyzm?

Hipogonadyzm występuje, gdy gonady (jądra lub jajniki) wytwarzają zbyt mało hormonów płciowych lub nie produkują ich wcale. Termin „hypo” pochodzi z łaciny i oznacza „pod”, gonady to gruczoły płciowe.

Obie płcie mogą być dotknięte hipogonadyzmem. W hipogonadyzmie męskim jądra wytwarzają za mało androgenów (testosteronu), w hipogonadyzmie kobiecym brakuje estrogenów i gestagenów (progesteronu).

W wyniku niedoboru hormonów rozwój płciowy jest zaburzony, u dorosłych ustępują drugorzędne cechy płciowe (np. włosy łonowe), a osoby dotknięte chorobą stają się bezpłodne. Pojawiające się objawy zależą od tego, kiedy występuje niedobór hormonów płciowych.

Hormony płciowe u kobiet: Żeńskie hormony płciowe estrogen i progesteron, a także niewielka ilość męskiego hormonu płciowego testosteronu są produkowane głównie w jajnikach. Hormony płciowe u kobiet są niezbędne do rozwoju kobiet, tworzenia drugorzędowych cech płciowych, takich jak owłosienie piersi, łonowe i pod pachami, cykl menstruacyjny i tworzenie kości.

Męskie hormony płciowe: Męskie hormony płciowe nazywane są androgenami, z których głównym jest testosteron. Powstaje głównie w jądrach i jest niezbędny do rozwoju fizycznego mężczyzn (np. zarostu, włosów łonowych, wzrostu penisa i jąder), funkcji seksualnych i reprodukcji.

Produkcja hormonów płciowych

Najważniejszym ośrodkiem kontroli wyższego poziomu produkcji hormonów płciowych w gonadach jest mózg – tak zwany podwzgórze, obszar międzymózgowia. Jeśli mają być produkowane hormony płciowe, podwzgórze uwalnia hormon GnRH (hormon uwalniający gonadotropiny).

GnRH z kolei stymuluje drugi ośrodek kontroli, przysadkę mózgową, do uwalniania hormonów LH (hormon luteinizujący) i FSH (hormon folikulotropowy). Te dwa hormony, znane również jako gonadotropiny, z kolei działają na gonady i stymulują je do produkcji hormonów płciowych. Tak zwane komórki Leydiga w jądrach produkują następnie testosteron, podczas gdy jajniki produkują estrogeny i progesteron.

Jeśli w organizmie jest wystarczająca ilość hormonów płciowych, podwzgórze i przysadka mózgowa zatrzymują uwalnianie GnRH, FSH i LH, dzięki czemu wytwarzanych jest mniej lub wcale. Lekarze mówią o „negatywnej opinii”.

Istnieje kilka powodów, dla których w organizmie nie ma wystarczającej ilości hormonów płciowych. Zakłócenie produkcji hormonów może dotyczyć samych gonad lub ośrodków kontrolnych w mózgu. W zależności od umiejscowienia zaburzenia rozróżnia się hipogonadyzm pierwotny i wtórny.

Hipogonadyzm pierwotny

W pierwotnym hipogonadyzmie przyczyna niedoboru hormonów leży bezpośrednio w gonadach. Dzieje się tak, gdy jądra (na przykład w zespole Klinefeltera) lub jajniki (na przykład w zespole Turnera) są nieobecne lub nie nadają się do operacji od urodzenia. To samo dotyczy sytuacji, gdy zostały usunięte z powodu guza lub uszkodzone w wyniku wypadku, tak że nie mogą już wytwarzać wystarczającej ilości hormonów płciowych. Typowy dla pierwotnego hipogonadyzmu jest niski poziom hormonów płciowych połączony z wysokimi poziomami LH i FSH. Lekarze mówią również o hipogonadyzmie hipergonadotropowym.

Hipogonadyzm wtórny

W hipogonadyzmie wtórnym jądra lub jajniki funkcjonują zgodnie z oczekiwaniami. Brak hormonów płciowych jest spowodowany nieprawidłowym działaniem ośrodków kontroli hormonów w mózgu. Przyczyny niedoboru hormonów znajdują się albo w przysadce mózgowej, albo w podwzgórzu. Obniża się zarówno poziom hormonów płciowych, jak i wartości GnRH, LH i FSH. Lekarze mówią o hipogonadyzmie hipogonadotropowym lub centralnym.

Funkcjonalny hipogonadyzm

Hipogonadyzm czynnościowy rozwija się z wiekiem lub w wyniku innej choroby podstawowej. W hipogonadyzmie czynnościowym lub mieszanym, zarówno gonady, jak i ośrodki kontroli hormonalnej w mózgu mogą zostać uszkodzone.

Hipogonadyzm wieku (hipogonadyzm o późnym początku): Poziom testosteronu u zdrowych mężczyzn stopniowo spada wraz z wiekiem. Z biegiem czasu organizm traci zdolność do prawidłowej regulacji hormonów i wytwarza mniej testosteronu. Jeśli poziom testosteronu jest poniżej normalnych wartości dla zdrowych mężczyzn, mówi się o hipogonadyzmie wieku. W grupie od 40 do 79 lat aż 12,8 procent wszystkich mężczyzn ma niski poziom testosteronu i objawy hipogonadyzmu. Jednak produkcja testosteronu zwykle nie zostaje całkowicie zatrzymana.

Natomiast organizm kobiety coraz bardziej przestaje wytwarzać hormony płciowe, takie jak estrogen w okresie menopauzy. Powoduje to naturalny hipogonadyzm hipergonadotropowy.

Inne choroby: Hipogonadyzm czynnościowy występuje również razem z innymi chorobami, takimi jak zespół metaboliczny, otyłość, przewlekłe stany zapalne czy depresja. Nadmierne ćwiczenia lub niedożywienie mogą również wywoływać objawy hipogonadyzmu. Możliwe jest również, że niektóre leki, takie jak kortyzon, zakłócają produkcję hormonów płciowych.

powoduje

Przyczyny pierwotnego hipogonadyzmu

Istnieje wiele przyczyn niedoboru hormonów płciowych. Mogą być wrodzone lub rozwijać się w ciągu życia.

Wrodzony niedobór hormonów

Najczęstszymi chorobami genetycznymi, które prowadzą do braku hormonów płciowych, są zespół Klinefeltera (u mężczyzn) i zespół Turnera (u kobiet).

W obu chorobach wrodzone zmiany chromosomowe prowadzą do wad rozwojowych gonad, które uniemożliwiają im wytwarzanie hormonów płciowych. Oczekiwany rozwój ze względu na płeć nie występuje u osób dotkniętych chorobą.

Nabyty niedobór hormonów

Hipogonadyzm pierwotny często pojawia się z czasem. Istnieją różne przyczyny niedoboru hormonów:

• Stan zapalny lub uraz prowadzący do zniszczenia tkanki jąder lub jajników
• Guzy jąder lub jajników
• Chirurgiczne usunięcie jąder lub jajników (na przykład z powodu guza)
• Choroby wirusowe (zwłaszcza świnka u mężczyzn)
• Uszkodzenie tkanki spowodowane radioterapią lub chemioterapią

Przyczyny wtórnego hipogonadyzmu

W hipogonadyzmie wtórnym gonady pozostają nienaruszone, a produkcja hormonów jest zakłócona w podwzgórzu lub przysadce mózgowej.

Przyczynami takich uszkodzeń mogą być:

• Łagodny gruczolak przysadki (prolactinoma)
• Bezpośrednie uszkodzenie przysadki mózgowej spowodowane urazowymi uszkodzeniami mózgu, leki takie jak fenotiazyna lub risperidon, przewlekła niewydolność nerek lub niedoczynność tarczycy
• Choroby wrodzone, takie jak zespół Kallmanna

Objawy

Objawy hipogonadyzmu zależą nie tylko od płci, ale także od momentu wystąpienia choroby.

Jak hipogonadyzm wyraża się u mężczyzn?

Hipogonadyzm przed okresem dojrzewania:

• Jeśli testosteron jest częściowo lub całkowicie nieobecny w dzieciństwie, dojrzewanie rozwija się opóźnione, niecałkowicie lub wcale (pubertas tarda).
• Pierwotne i drugorzędowe cechy płciowe są słabo rozwinięte (małe jądra, niedorozwinięty penis, małe owłosienie na ciele)

Hipogonadyzm po okresie dojrzewania:

• Zmniejszenie pożądania seksualnego, zmniejszona aktywność seksualna
• Zaburzenie erekcji
• bezpłodność
• Wypadanie owłosienia pod pachami i łonami
• Zmniejszony wzrost brody
• Ginekomastia (powiększenie gruczołu sutkowego, rozkład tłuszczu u kobiet)
• Utrata masy i siły mięśniowej
• Zmniejszenie gęstości kości (osteoporoza)
• Wzrost poziomu cukru we krwi (cukrzyca)
• Uderzenia gorąca
• Wahania nastroju
• Wyczerpanie i agresywność
• zaburzenia snu
• depresja
• Zmniejszona sprawność umysłowa
• Oznaki hipogonadyzmu wieku: dysfunkcja seksualna, otyłość, obniżona witalność

Jak hipogonadyzm wyraża się u kobiet?

Hipogonadyzm przed okresem dojrzewania:

• Jeśli żeńskich hormonów płciowych brakuje już w dzieciństwie, dojrzewanie nie występuje (pubertas tarda).
• Dziewczynki nie mają miesiączki (pierwotny brak miesiączki).

Hipogonadyzm po okresie dojrzewania:

• Zaburzenia cyklu miesiączkowego
• Brakujące miesiączki (wtórny brak miesiączki)
• bezpłodność
• osteoporoza

Opóźnione dojrzewanie

Jeśli pierwsze fizyczne zmiany, takie jak rozwój piersi lub owłosienie łonowe, nie wystąpiły jeszcze u dziewcząt w wieku 13,5 lat, określa się to jako opóźnione lub opóźnione dojrzewanie płciowe. Wskazuje na to również brak pierwszej miesiączki (menarche) do 15 roku życia. Pubertas tarda stosuje się również wtedy, gdy od pierwszych oznak dojrzewania do pierwszej miesiączki mija ponad pięć lat lub gdy rozwój dojrzewania zatrzymał się na ponad 18 miesięcy.

U chłopców mówi się o późnym okresie dojrzewania, jeśli w wieku 14 lat nie są widoczne żadne wtórne cechy płciowe (np. początek zarostu i pojawienie się owłosienia łonowego), dojrzewanie trwa dłużej niż pięć lat lub rozwój dojrzewania zatrzymał się na dłużej niż 18 miesięcy.

Opóźnione dojrzewanie płciowe jest spowodowane brakiem hormonów płciowych zarówno u dziewcząt, jak iu chłopców. W wielu przypadkach jest to po prostu nieszkodliwe rodzinne opóźnienie dojrzewania (konstytucyjny okres dojrzewania). Możliwe przyczyny to także niedożywienie lub choroby, takie jak anoreksja.

Ponadto może występować hipogonadyzm pierwotny (dziewczęta z zespołem Ullricha-Turnera, chłopcy z zespołem Klinefeltera) lub wtórny hipogonadyzm (zespół Kallmanna).

Tarda dojrzewania objawia się opóźnionym początkiem dojrzewania lub niezwykle powolnym rozwojem dojrzewania. W ciężkich przypadkach w ogóle nie dochodzi do dojrzewania. U dziewcząt wzrost piersi i miesiączka są opóźnione, u chłopców opóźniony jest wzrost jąder i penisa.

Wzrost włosów łonowych i pod pachami jest opóźniony u obu płci.

Wzrost kości również pozostaje w tyle; osoby dotknięte chorobą są zwykle mniejsze niż zdrowi rówieśnicy. Opóźniony rozwój dojrzewania często powoduje problemy psychologiczne.

diagnoza

Osobami kontaktowymi w sprawie ewentualnego niedoboru hormonów płciowych są pediatra, ginekolog lub urolog, w zależności od wieku i płci pacjentki. Możliwe jest również badanie przez internistę specjalizującego się w zaburzeniach hormonalnych.

W szczegółowej dyskusji lekarz pyta o istniejące dolegliwości. To często daje pierwsze oznaki hipogonadyzmu. Po tym następuje badanie fizykalne. Lekarz zwraca szczególną uwagę na fizyczne cechy niedoboru hormonu, takie jak zmiany drugorzędowych cech płciowych.

Lekarz pyta również, czy występują inne choroby, takie jak cukrzyca lub zaburzenia odżywiania oraz czy dana osoba przyjmuje leki, takie jak kortyzon.

Jeśli podejrzenie hipogonadyzmu potwierdzi się, lekarz przeprowadzi badanie krwi. Określa poziom hormonów płciowych (testosteronu, estrogenu, progesteronu) oraz gonadotropin LH i FSH.

Oznaczanie testosteronu wykonuje się zwykle rano między 7:00 a 11:00, ponieważ w tym czasie wartość testosteronu jest najwyższa. Określając LH i FSH, lekarz rozróżnia, czy jest to hipogonadyzm pierwotny czy wtórny.

Ponieważ choroby ogólne mogą również prowadzić do przejściowych zmian poziomu hormonów, diagnoza hipogonadyzmu jest jasna tylko wtedy, gdy wartości są poniżej normy w dwóch badaniach w odstępie 30 dni.

W przypadku podejrzenia genetycznej przyczyny niedoboru hormonu lekarz przeprowadzi odpowiednie badania genetyczne. Zmiany strukturalne, takie jak guzy jąder lub jajników, są wykrywane za pomocą ultradźwięków.

leczenie

Leczenie zależy od przyczyny niedoboru hormonów. Jeśli istnieje choroba podstawowa, taka jak guz, jest ona leczona.

Leczenie poprzez wymianę hormonalną

Leczeniem hipogonadyzmu u mężczyzn jest testosteron. W tym celu dostępne są różne preparaty, które wstrzykuje się pod skórę (wstrzyknięcie depot) lub nakłada w postaci plastra. Dla mężczyzn, którzy chcą mieć dzieci, lekarz przepisuje terapię GnRH, LH lub FSH. Terapia testosteronem jest zwykle trwała.

Lekarz często leczy hipogonadyzm kobiet za pomocą preparatów estrogenowych lub estrogenowo-progestagenowych. W tej formie hormonalnej terapii zastępczej leki kompensują niedobór hormonów występujący w okresie menopauzy.

Leczenie późnego okresu dojrzewania

U obu płci lekarz stosuje również hormonalną terapię zastępczą, aby rozwinąć drugorzędowe cechy płciowe i rozpocząć dojrzewanie. Dotknięci chłopcy otrzymują testosteron. U dziewcząt rozpoczyna się terapię niskodawkową estrogenem, po około roku podaje się dodatkowe progestyny. Czasami osoby dotknięte chorobą muszą wymienić hormony na całe życie, aby zapobiec skutkom ubocznym niedoboru hormonów, takim jak utrata kości (osteoporoza).

Prognoza

Rokowanie zależy głównie od przyczyny niedoboru hormonów. Jednak hipogonadyzm można zwykle dobrze leczyć i nie ma on wpływu na oczekiwaną długość życia.

zapobieganie

Nie ma specjalnych środków zapobiegających hipogonadyzmowi. Zdrowy styl życia może pomóc w utrzymaniu równowagi hormonalnej. Obejmują one zbilansowaną dietę, unikanie nikotyny i alkoholu oraz regularne ćwiczenia.

Tagi.:  zęby skóra szpital