Zespół nerczycowy

Wszystkie treści są sprawdzane przez dziennikarzy medycznych.

Zespół nerczycowy to połączenie różnych objawów spowodowanych uszkodzeniem nerek. Jeśli ciałka nerkowe nie mogą już pełnić swojej funkcji, pojawiają się typowe objawy, takie jak nadmierna utrata białka z moczem i zatrzymanie wody w tkance (obrzęk). Zarówno dzieci, jak i dorośli mogą rozwinąć zespół nerczycowy.

Kody ICD dla tej choroby: Kody ICD to uznane na całym świecie kody diagnoz medycznych. Można je znaleźć np. w pismach lekarskich czy na zaświadczeniach o niezdolności do pracy. N04E78R60R80

Zespół nerczycowy: opis

Zespół nerczycowy nie opisuje niezależnego obrazu klinicznego. Termin ten oznacza raczej powszechne występowanie pewnych objawów i dolegliwości, których przyczyną jest upośledzenie funkcji nerek. Charakterystyczna dla zespołu nerczycowego jest patologiczna utrata białka z moczem (białkomocz). Ta utrata białka prowadzi następnie do innych objawów, takich jak zatrzymanie wody w tkance i wzrost poziomu lipidów we krwi. Zespół nerczycowy może dotyczyć zarówno dzieci, jak i dorosłych.

Zespół nerczycowy: objawy

Zespół nerczycowy daje charakterystyczne objawy. W szczególności można je powiązać z utratą ważnych białek. Zazwyczaj zespół nerczycowy wiąże się głównie z następującymi objawami:

• Białko w moczu (białkomocz): Osoby dotknięte chorobą często zauważają, że ich mocz bardzo się pieni.
• Zatrzymanie wody w tkance (obrzęk): Zespół nerczycowy powoduje obrzęk twarzy (zwłaszcza w okolicy powiek) oraz stóp, kostek i podudzi.
• Brak białka we krwi (hipoproteinemia)
• Zwiększony poziom tłuszczu we krwi
• Wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie)
• Zwiększona podatność na infekcje: organizm traci również przeciwciała przez uszkodzone nerki.
• Tworzenie się skrzepów krwi (zakrzepica): Utrata białka powoduje zaburzenia układu krzepnięcia. Ułatwia to tworzenie się skrzepów krwi.

Objawy spowodowane zespołem nerczycowym mogą się różnić w zależności od osoby. Niektórzy chorzy nie mają więc prawie żadnych objawów, podczas gdy inni szybko uzyskują pełny obraz syndromu.

Zespół nerczycowy: przyczyny i czynniki ryzyka

Przyczyną zespołu nerczycowego jest uszkodzenie nerek. Lekarze rozróżniają, czy pierwszym krokiem jest powstanie choroby w samych nerkach (pierwotna choroba nerek), czy też rozwinęła się w wyniku innej choroby, która początkowo nie wpływa na nerki. Mówisz wtedy o wtórnej chorobie nerek.

Nerki jako systemy filtrów

Funkcją nerek w organizmie jest filtrowanie krwi i oczyszczanie jej z produktów przemiany materii – tzw. substancji moczowych. Większe składniki, takie jak białka lub cząsteczki cukru, zwykle wstrzymują zdrowe nerki, co oznacza, że ​​takie substancje pozostają we krwi. Nerki regulują również ciśnienie krwi, regulując równowagę wodną i zapewniając, że sole krwi (elektrolity) są we właściwym stosunku do siebie.

Nerki zapewniają swoją funkcję filtracyjną dzięki specjalnej budowie anatomicznej: ciałka nerkowe (glumerolum) i kanaliki nerkowe (kanaliki) tworzą razem nefron, najmniejszą funkcjonalną jednostkę narządu.

Zakłócona funkcja filtra

Zespół nerczycowy jest spowodowany uszkodzeniem ciałek nerkowych (glomerulopatia). W rezultacie stają się one bardziej przepuszczalne, a ich „filtrujące pory” poszerzają się – aż do momentu, gdy nie mogą już spełniać swojej funkcji filtracyjnej. Wiele ważnych składników krwi (zwłaszcza białek), które są normalnie zatrzymywane, jest wtedy traconych. W rezultacie rozwija się zespół nerczycowy.

Zespół nerczycowy: przyczyny u dorosłych

Często zespół nerczycowy u dorosłych jest spowodowany:

• Przewlekłe choroby zapalne ciałek nerkowych: Obejmuje to tak zwaną błoniastą glomerulopatię, w której ogromne ilości przeciwciał odkładają się w krwinkach nerkowych. Zespół nerczycowy u dorosłych jest głównie spowodowany tym stanem.
• Cukrzyca (diabetes mellitus): W szczególności złogi, które tworzą się w krwinkach nerkowych w przebiegu cukrzycy, zakłócają funkcję filtracyjną nerek. Z biegiem czasu, zwłaszcza w przypadku nieleczonej lub słabo kontrolowanej cukrzycy, uszkodzenie może stać się tak duże, że rozwinie się zespół nerczycowy.
• Minimalne zmiany kłębuszkowe (glomerulopatia o minimalnej zmianie): Zakłócenie niektórych komórek odpornościowych (limfocytów T) powoduje uszkodzenie ciałek nerkowych. Ten stan jest odpowiedzialny za zespół nerczycowy u około dziesięciu procent dorosłych.

Mniej powszechnymi przyczynami zespołu nerczycowego u dorosłych są niektóre choroby autoimmunologiczne (takie jak toczeń rumieniowaty układowy) oraz tzw. amyloidoza u osób starszych, w których w wyniku choroby w narządach odkładają się złogi białka.

Zespół nerczycowy: przyczyny u dzieci

Kłębuszkowe zapalenie nerek z minimalnymi zmianami (minimal change kłębuszkowe zapalenie nerek) jest najczęstszą przyczyną zespołu nerczycowego u dzieci.

Zespół nerczycowy: badania i diagnoza

Zespół nerczycowy zwykle powoduje typowe objawy, które już dostarczają ważnych wskazówek do diagnozy. W niektórych przypadkach podejrzenie diagnozy pojawia się przypadkowo, np. gdy badanie moczu wykaże wysoką zawartość białka.Do badania moczu zwykle używa się prostych pasków testowych, które zanurza się w moczu na kilka minut.

Jeśli mocz zawiera nienormalnie duże ilości białka, nastąpią dalsze testy. Często przeprowadza się drugie, dokładniejsze oznaczenie białka, tym razem ze zbiorczej próbki moczu w ciągu 24 godzin. Zdrowa osoba wydala nie więcej niż 150 mg białka dziennie; jeśli występuje zespół nerczycowy, wartości mogą wynosić 3500 mg dziennie i więcej.

Badania krwi są również niezbędne do dalszej diagnozy. Jeśli lekarz zdiagnozował zespół nerczycowy, zwykle wymagana jest próbka tkanki (biopsja) z nerki, aby zawęzić dokładną przyczynę choroby. W ramach zabiegu chirurgicznego lekarz usuwa niewielki fragment tkanki nerkowej, który następnie badany jest pod kątem tkanki cienkiej.

Zespół nerczycowy: leczenie

Zespół nerczycowy jest na ogół leczony w zależności od choroby podstawowej. Ponieważ jednak przyczyna nie zawsze może być leczona, środki terapeutyczne często koncentrują się na złagodzeniu objawów:

Zespół nerczycowy często wiąże się z wysokim ciśnieniem krwi. Aby to znormalizować i ograniczyć poważną utratę białka, lekarze zwykle stosują leki przeciwnadciśnieniowe (takie jak inhibitory ACE). Obniżenie ciśnienia krwi jest szczególnie ważne, ponieważ stale wysokie ciśnienie krwi jeszcze bardziej uszkadza nerki.

Powstawanie obrzęku jest typowe dla zespołu nerczycowego. Nagromadzone wody można zwykle dobrze wypłukać środkami drenażowymi, tzw. diuretykami. Aby zapobiec ponownemu gromadzeniu się płynów w tkankach, lekarz ustala również górną granicę dziennego spożycia napoju i soli (maksymalnie sześć gramów dziennie). Ponieważ diuretyki wydalają nie tylko wodę, ale także więcej elektrolitów (takich jak sód, potas), lekarz regularnie sprawdza poziom soli mineralnych we krwi. Odwodnienie nie może nastąpić zbyt nagle, gdyż w krótkim czasie organizm straci zbyt dużo płynów. Zwiększa to ryzyko powstawania zakrzepów krwi.

Zespół nerczycowy wiąże się ze zwiększonym ryzykiem powstawania zakrzepów krwi (ryzyko zakrzepicy). Aby zapobiec zakrzepicy, chorzy otrzymują leki hamujące krzepnięcie krwi (takie jak heparyna drobnocząsteczkowa). Noszenie pończoch uciskowych chroni również przed tworzeniem się skrzepów krwi. Jeśli zakrzepica już się rozwinęła, lekarz poda tzw. leki rozrzedzające krew – z reguły pochodzą one z klasy aktywnych składników kumaryn.

W niektórych przypadkach zespół nerczycowy powoduje również wysoki poziom tłuszczu we krwi. Oni również mogą być leczeni lekami za pomocą leków obniżających poziom cholesterolu (takich jak inhibitory CSE). Z drugiej strony dieta uboga w tłuszcz i cholesterol zwykle nie daje wystarczającego efektu.

Zespół nerczycowy często wiąże się z osłabieniem układu odpornościowego i zwiększoną podatnością na infekcje. Powodem jest zwiększona utrata przeciwciał (immunoglobulin) w moczu. Infekcje bakteryjne można zwalczać antybiotykami. Jeśli utrata przeciwciał jest bardzo duża, istnieje możliwość przynajmniej częściowego uzupełnienia brakujących immunoglobulin w postaci wlewów. Jeśli jednak utrata białka utrzymuje się, zastępowane przeciwciała również są tracone. Szczepienia mogą być przydatne w ochronie przed niektórymi infekcjami, takimi jak pneumokoki lub grypa („prawdziwa” grypa).

Leczenie przyczyn

W błoniastej glomerulopatii, która jest jedną z najczęstszych przyczyn zespołu nerczycowego u dorosłych, przyczyną jest nieprawidłowe funkcjonowanie układu odpornościowego. Stosuje się tu leki osłabiające układ odpornościowy i hamujące reakcje zapalne (tzw. immunosupresanty).

U dzieci najczęstszą przyczyną zespołu nerczycowego jest glomerulopatia o minimalnych zmianach. W wielu przypadkach leczenie działa dobrze z lekami immunosupresyjnymi, takimi jak kortyzon. Jeśli jednak lek zostanie zatrzymany, u połowy dzieci dotkniętych chorobą nastąpi nawrót (nawrót). Lekarze mogą następnie zastosować inne środki (takie jak cyklosporyna A).

Zespół nerczycowy: przebieg choroby i rokowanie

Przebieg zespołu nerczycowego zależy przede wszystkim od wywołującej go choroby podstawowej. Jeśli można to dobrze leczyć, objawy zespołu nerczycowego zwykle ustępują po pewnym czasie.

W wielu przypadkach funkcja detoksykacyjna nerek zostaje zachowana. Jeśli jednak nerki zostaną poważnie uszkodzone przez zespół nerczycowy, z czasem może rozwinąć się przewlekłe osłabienie nerek lub niewydolność nerek.

Tagi.:  Choroby niespełnione pragnienie posiadania dzieci leki