Guzkowe zapalenie tętnic

Astrid Leitner studiowała medycynę weterynaryjną w Wiedniu. Po dziesięciu latach praktyki weterynaryjnej i urodzeniu córki przeszła - bardziej przypadkowo - na dziennikarstwo medyczne. Szybko stało się jasne, że jej zainteresowanie tematami medycznymi i zamiłowanie do pisania były dla niej idealnym połączeniem. Astrid Leitner mieszka z córką, psem i kotem w Wiedniu i Górnej Austrii.

Więcej o ekspertach Wszystkie treści są sprawdzane przez dziennikarzy medycznych.

Guzkowe zapalenie tętnic (znane również jako guzkowe zapalenie tętnic, choroba Kussmaula-Maiera, PAN) jest bardzo rzadką chorobą małych i średnich tętnic. Stan zapalny powoduje uszkodzenie naczyń krwionośnych. Przyczyna jest do tej pory nieznana. Przeczytaj tutaj, jakie są czynniki ryzyka, jakie występują powikłania i jak leczy się PAN.

Kody ICD dla tej choroby: Kody ICD to uznane na całym świecie kody diagnoz medycznych. Można je znaleźć np. w pismach lekarskich czy na zaświadczeniach o niezdolności do pracy. M30

Krótki przegląd

• Co to jest guzkowe zapalenie tętnic? Choroba autoimmunologiczna powodująca stan zapalny małych i średnich tętnic. Jeśli naczynia krwionośne zostaną zablokowane przez skrzep krwi, istnieje ryzyko poważnych powikłań, takich jak zawał serca lub udar.
• Przyczyny: Nieznane
• Czynniki ryzyka: infekcje wirusowe, takie jak wirusowe zapalenie wątroby typu B lub C.
• Objawy: gorączka, zmęczenie, utrata masy ciała, uszkodzenie skóry i narządów wewnętrznych
• Diagnostyka: pobranie tkanki (biopsja), badanie naczyń (angiografia tętnic)
• Leczenie: kortyzon (kortykosteroidy) i leki hamujące układ odpornościowy (immunosupresanty)
• Zapobieganie: szczepienie przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby

Co to jest PAN

Guzkowe zapalenie tętnic (Periarteritis nodosa, Panarteritis nodosa, PAN) to choroba związana z zapaleniem małych i średnich tętnic. Może wpływać na wiele narządów i powodować różne dolegliwości. Nazwa „choroba Kussmaula-Maiera” pochodzi od nazwisk lekarzy, którzy po raz pierwszy opisali tę chorobę w 1866 roku.

Zapalenie naczyń krwionośnych określa się terminem „zapalenia naczyń”. Odnosi się to do szeregu zapalnych chorób reumatycznych, w których układ odpornościowy jest skierowany przeciwko własnym substancjom organizmu (choroba autoimmunologiczna). W zapaleniu naczyń zajęte są naczynia krwionośne, co prowadzi do zaburzeń krążenia. Powód tego jest niejasny.

W PAN szczególnie dotknięte są małe i średnie tętnice: stan zapalny obejmuje wszystkie warstwy ścian naczyń krwionośnych i z czasem je niszczy. W rezultacie powstają wybrzuszenia (tętniaki) i zwężenia naczyń (stenozy). Jeśli w tym obszarze tworzą się skrzepy krwi (zakrzepica), tkanka za ogniskiem zapalnym jest słabo ukrwiona i może umrzeć.

W zasadzie guzkowe zapalenie tętnic dotyczy każdego narządu, czasem nawet kilku narządów jednocześnie. Jednak PAN zazwyczaj prowadzi głównie do uszkodzenia tętnic przewodu pokarmowego, mięśni i układu nerwowego. Jeśli zmiana występuje w naczyniach skóry, widoczne są rzędowe guzki zapalne, zwykle na podudziach i przedramionach. Charakterystyczne dla PAN jest oszczędzanie naczyń płucnych.

Bez leczenia choroba zagraża życiu. Jednak przy odpowiedniej terapii większość pacjentów żyje na stałe bez objawów.

częstotliwość

PAN jest bardzo rzadką chorobą: co roku 1,6 na milion osób zapada na guzkowe zapalenie tętnic. Choroby PAN związane z zakażeniami wirusem zapalenia wątroby znacznie się zmniejszyły w ostatnich latach. Powodem tego jest to, że zapalenie wątroby zawsze można lepiej leczyć.

PAN występuje głównie w średnim wieku, a osoby dotknięte chorobą mają średnio 46 lat w momencie rozpoznania. Mężczyźni chorują około dwa razy częściej niż kobiety.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Przyczyna PAN nie została jeszcze w pełni wyjaśniona. Lekarze zakładają, że w rozwoju choroby oddziałuje kilka czynników.

U około 20 proc. wszystkich pacjentów z PAN lekarz znajduje dowody na wcześniejsze zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B, znacznie rzadziej także wirusem zapalenia wątroby typu C. W wyniku tej infekcji powstają tzw. „kompleksy immunologiczne” (związki składników wirusa). i przeciwciała) odkładają się w ścianie naczyń małych i średnich naczyń i wywołują tam stan zapalny (kompleksowe zapalenie naczyń immunologiczne).

W wyniku tego tkanka zostaje poważnie uszkodzona, dochodzi do zwężenia lub wybrzuszenia ścian naczyń. Jeśli dotknięte chorobą naczynie całkowicie się zamknie, leżąca poniżej tkanka nie jest już ukrwiona i umiera (zawał).

Innymi - bardzo rzadkimi - wyzwalaczami powstawania takich kompleksów immunologicznych są wirus HI (HIV) i parwowirus B19.

Jeszcze rzadziej choroba jest związana ze stosowaniem niektórych leków lub z wrodzonymi niedoborami odporności (osłabiona lub brak obrony immunologicznej).

Jednak u większości pacjentów przyczyna pozostaje niejasna. Lekarze następnie mówią o idiopatycznym guzkowym zapaleniu tętnic (dawniej znanym również jako klasyczny PAN lub cPAN).

Objawy

Na początku guzkowego zapalenia tętnic zwykle zauważalne są niespecyficzne objawy, takie jak utrata masy ciała, gorączka i zmęczenie. Inne częste dolegliwości to nocne poty i utrata apetytu. Co trzeci pacjent skarży się na bóle stawów lub mięśni. Na skórze pojawiają się czerwone plamy lub niebieskawe żyłki w kształcie girlandy. Osoby dotknięte chorobą zwykle czują się bardzo chore.

Inne objawy zależą od tego, które naczynia krwionośne są dotknięte i które narządy są w wyniku tego uszkodzone. Ponieważ panarteritis może wystąpić w zasadzie w dowolnym miejscu ciała, zawały są możliwe we wszystkich częściach ciała lub narządach.

Układ nerwowy: Uszkodzenie nerwów powoduje ból i paraliż. Tak jest w przypadku 50 do 70 procent wszystkich pacjentów z PAN. Oznaki zaburzeń krążenia w mózgu to paraliż, zaburzenia mowy, zawroty głowy, bóle głowy, wymioty, drgawki (padaczka) lub psychozy. Jeśli naczynia krwionośne w mózgu są dotknięte, może wystąpić udar.

Mięśnie i skóra: w 50 procentach przypadków dotyczy to również mięśni i skóry. Na skórze, zwykle małe do wielkości grochu, niebieskawo-czerwone grudki (guzki) można wyczuć w okolicy łokci oraz podudzi i kostek. Są to tytułowe nazwy guzkowe zapalenie tętnic.

Zaburzenia krążenia mogą powodować poważne uszkodzenia tkanek w dotkniętym obszarze (rany, obumieranie palców rąk i nóg). Kolejną cechą charakterystyczną jest siateczkowate, jasnofioletowe przebarwienie skóry (livedo racemosa).

Nerka: Nerki są zaangażowane w prawie 50 procent przypadków. Jeśli naczynia krwionośne w nerkach są uszkodzone, pacjenci często mają wysokie ciśnienie krwi. Długotrwałe zaburzenia krążenia lub całkowite zamknięcie tętnic nerkowych często prowadzą do całkowitej utraty funkcji (niewydolność nerek).

Serce: U większości pacjentów choroba dotyka tętnic wieńcowych, które dostarczają krew do serca. Skurcze są tutaj zauważalne poprzez dolegliwości takie jak ból w klatce piersiowej czy zaburzenia rytmu serca. Zawał serca grozi, jeśli jest całkowicie zamknięty.

Przewód pokarmowy: Jeśli PAN wpływa na przewód pokarmowy, najczęstszymi dolegliwościami są bóle brzucha, biegunka, krwawienie w jelicie lub żółtaczka (żółtaczka).

Płuca: Typowe dla guzkowego zapalenia tętnic jest to, że płuca są rzadko dotknięte. Zakrzepy mogą jednak przedostać się do płuc i spowodować tam zablokowanie naczyń płucnych (zawał płucny, zator tętnicy płucnej).

Narządy rozrodcze: Mężczyźni z PAN często doświadczają bólu jąder.

diagnoza

Guzkowe zapalenie tętnic jest bardzo rzadką chorobą, która powoduje różne objawy. Z tego powodu diagnoza jest często spóźniona. Pierwszym punktem kontaktu w przypadku podejrzenia PAN jest internista lub reumatolog.

Podczas szczegółowej wstępnej konsultacji lekarz pyta o aktualne objawy (wywiad) i bada pacjenta pod kątem fizycznych objawów choroby. W przypadku podejrzenia guzkowego zapalenia tętnic lekarz przeprowadzi dalsze badania.

Obejmują one:

Badanie krwi

W PAN krew zazwyczaj ma wysoki poziom stanu zapalnego, taki jak zwiększona szybkość sedymentacji i zwiększona wartość CRP (białko C-reaktywne). Typowa jest również zwiększona liczba białych krwinek (leukocytów) i płytek krwi (trombocytów), podczas gdy hemoglobina w barwniku krwi jest niska. Jeśli narządy są dotknięte guzkowym zapaleniem tętnic, możliwe są odpowiednie zmiany (np. wartości wątroby, nerek).

W celu wykluczenia lub potwierdzenia zakażenia wirusem zapalenia wątroby lekarz bada krew pod kątem odpowiednich przeciwciał.

Badanie naczyń krwionośnych (angiografia)

Za pomocą angiografii można uwidocznić uszkodzenia naczyń krwionośnych, takie jak wybrzuszenia czy zwężenia. W tym celu lekarz wstrzykuje pacjentowi środek kontrastowy. Zmiany stają się widoczne podczas kolejnego badania rentgenowskiego. Nie można jednak definitywnie wykluczyć choroby, nawet jeśli nie widać tętniaka.

Próbka tkanki (biopsja)

W przypadku zmian w narządach lekarz wykona biopsję. Pobiera próbkę tkanki z zaatakowanego narządu i bada ją pod mikroskopem pod kątem typowych zmian.

Kryteria ACR klasyfikacji guzkowego zapalenia tętnic

Wszystkie wymienione badania dają lekarzowi wstępne wskazówki, że może to być PAN. Nie ma jednak konkretnych testów, które umożliwiłyby lekarzowi postawienie jednoznacznej diagnozy choroby. Jeśli wykluczy się inne choroby, które powodują podobne objawy (takie jak reumatoidalne zapalenie stawów lub toczeń rumieniowaty układowy), podejrzenie PAN jest wzmocnione.

Na podstawie tzw. kryteriów ACR (nazwanych od American College of Rheumatology) lekarz dodatkowo zawęża diagnozę PAN. W tym celu analizuje dziesięć kryteriów, które przemawiają na korzyść PAN. Jeśli mają zastosowanie trzy z tych dziesięciu kryteriów, rozpoznanie guzkowego zapalenia tętnic jest co najmniej bardzo prawdopodobne.

• Utrata masy ciała o ponad cztery kilogramy od początku choroby, która nie jest spowodowana innymi chorobami
• Typowe zmiany skórne (livedo racemosa)
• Ból jądra lub obrzęk o nieznanej przyczynie
• Bóle mięśni (mialgia), uczucie ciężkości w nogach
• Nerwoból
• Wzrost ciśnienia rozkurczowego > 90 mm Hg
• Wzrost kreatyniny w surowicy > 1,5 mg/dl
• Wykrywanie wirusa zapalenia wątroby w surowicy
• Nieprawidłowości w angiogramie (tętniak, niedrożność)
• Typowe zmiany w próbce tkanki (biopsja)

leczenie

Sposób leczenia guzkowego zapalenia tętnic zależy od tego, który narząd jest dotknięty.

W ostrych stanach chorobowych terapię prowadzi się początkowo dużymi dawkami kortyzonu (ma silne działanie przeciwzapalne) oraz tak zwanymi lekami immunosupresyjnymi, takimi jak cyklofosfamid. Spowalniają nadmiernie działający układ odpornościowy. W ciężkich przypadkach czasami konieczne jest leczenie wymiany osocza. Kompleksy immunologiczne są odfiltrowywane z krwi pacjenta.

Po ostrej terapii pacjenci otrzymują łagodniejsze leki, takie jak azatiopryna lub metotreksat (MTX), które również hamują nadmierny układ odpornościowy.

W przypadku zakażenia wirusem zapalenia wątroby pacjenci otrzymują kortyzon w małych dawkach oraz leki przeciwwirusowe, takie jak interferon-alfa, widarabina, lamiwudyna lub famcyklowir w celu zahamowania namnażania wirusa.

Inhibitory ACE są zwykle stosowane w nadciśnieniu tętniczym, które często występuje w guzkowym zapaleniu tętnic.

Prognoza

Bez leczenia guzkowe zapalenie tętnic jest zwykle trudne, a rokowanie w tych przypadkach jest złe.

Przy odpowiedniej terapii rokowanie znacznie się poprawiło w ostatnich latach. Chociaż choroba była w większości śmiertelna do około 25 lat temu, wskaźnik przeżycia po pięciu latach wynosi obecnie około 90 procent. Rokowanie PAN zależy przede wszystkim od tego, który narząd jest dotknięty. W przypadku zajęcia nerek, serca, przewodu pokarmowego lub układu nerwowego rokowanie jest nieco gorsze.

Ogólnie rzecz biorąc, im wcześniej PAN zostanie zdiagnozowana i leczona, tym łatwiej jest zapobiegać uszkodzeniom narządów. W wielu przypadkach objawy ustępują całkowicie.

Zapobiegać

Ponieważ przyczyny guzkowego zapalenia tętnic nie są w pełni poznane, nie jest możliwa żadna specyficzna profilaktyka. Jednak szczepienie przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B może zmniejszyć ryzyko rozwoju PAN.

Tagi.:  leki lecznicze ziołowe domowe środki zaradcze opieka dentystyczna