Ubytek przegrody międzykomorowej

Astrid Leitner studiowała medycynę weterynaryjną w Wiedniu. Po dziesięciu latach praktyki weterynaryjnej i urodzeniu córki przeszła - bardziej przypadkowo - na dziennikarstwo medyczne. Szybko stało się jasne, że jej zainteresowanie tematami medycznymi i zamiłowanie do pisania były dla niej idealnym połączeniem. Astrid Leitner mieszka z córką, psem i kotem w Wiedniu i Górnej Austrii.

Więcej o ekspertach Wszystkie treści są sprawdzane przez dziennikarzy medycznych.

Lekarze określają jedną lub więcej „dziur” w przegrodzie między prawą a lewą komorą jako ubytek przegrody międzykomorowej (VSD). VSD jest najczęstszą wrodzoną wadą serca. Przeczytaj tutaj, jak rozwija się choroba, jakie objawy występują i kiedy trzeba operować ubytek przegrody międzykomorowej!

Kody ICD dla tej choroby: Kody ICD to uznane na całym świecie kody diagnoz medycznych. Można je znaleźć np. w pismach lekarskich czy na zaświadczeniach o niezdolności do pracy. Q21

Krótki przegląd

Co to jest VSD? Wrodzona wada serca, w której pomiędzy prawą a lewą komorą jest co najmniej jeden otwór
Leczenie: Zamknięcie otworu operacją na otwartym sercu lub cewnikiem sercowym. Leki są stosowane tylko tymczasowo i nie nadają się do długotrwałej terapii.
Objawy: Małe dziury rzadko powodują dyskomfort, większe wady prowadzą do problemów z oddychaniem, złego picia, niewielkiego przyrostu masy ciała, niewydolności serca, nadciśnienia płucnego.
Przyczyny: Wady rozwojowe w rozwoju embrionalnym, bardzo rzadko nabyte w wyniku urazu lub zawału serca
Czynniki ryzyka: zmiany genetyczne, cukrzyca w ciąży
Diagnoza: Typowe objawy, USG serca, w razie potrzeby EKG, RTG, CT, MRT
Zapobieganie: VSD jest zwykle wrodzone, więc nie ma środków, aby zapobiec dziurze w sercu.

Co to jest ubytek przegrody międzykomorowej?

Lekarze nazywają ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) „dziurą” w przegrodzie (przegrodzie) między prawą a lewą komorą. Istnieje połączenie między oddzielnymi komorami serca. Prawie we wszystkich przypadkach wada serca jest wrodzona, tylko w rzadkich przypadkach VSD rozwija się w ciągu życia, na przykład w wyniku urazu lub zawału serca.

Klasyfikacja wad przegrody międzykomorowej

Jeśli jest tylko jedna dziura, lekarze mówią o „pojedynczym VSD”, nieco rzadziej jest kilka wad przegrody serca. Lekarze nazywają je „wieloma wadami przegrody międzykomorowej”.

„Izolowany VSD” występuje wtedy, gdy dziura jest jedyną wadą rozwojową u noworodka. W innych przypadkach dziura w sercu występuje w połączeniu z innymi chorobami. Należą do nich wady rozwojowe serca, takie jak tetralogia Fallota (wady rozwojowe serca), transpozycja dużych tętnic (tętnica główna i tętnica płucna są odwrócone) lub serce jednokomorowe (serce składa się tylko z jednej komory).

Często zdarza się, że VSD występuje w połączeniu z zespołami takimi jak trisomia 13, trisomia 18 lub trisomia 21 (znany również potocznie jako zespół Downa).

Lekarze klasyfikują również ubytki przegrody według miejsca ich występowania: górna część przegrody składa się głównie z tkanki łącznej (błony), a dolna część mięśni, przejścia są płynne.

Membranous VSD: Otwory w części tkanki łącznej przegrody są rzadkie (5 procent wszystkich VSD), ale zwykle są duże.
Okołobłoniasty VSD: W okołobłoniastym VSD defekt polega na przejściu między tkanką łączną a mięśniami. 75% wszystkich VSD znajduje się w części mięśniowej, ale w większości rozciąga się na część błoniastą i dlatego określa się je jako „okołobłoniaste”.
Mięśniowe VSD: Czysto mięśniowe VSD są rzadkie w 10 procentach i często występuje kilka drobnych defektów.

częstotliwość

W 40% wada przegrody międzykomorowej jest najczęstszą wrodzoną wadą serca. Występuje u około pięciu na 1000 noworodków, przy czym nieco bardziej narażone są dziewczynki. Stosunek chłopców i dziewcząt dotkniętych chorobą wynosi około 1: 1,3.

Prawidłowe krążenie krwi

Serce składa się z dwóch przedsionków (prawy i lewy przedsionek) oraz dwóch komór (prawa i lewa komora). Mur oddziela od siebie dwa przedsionki i komory. Po obu stronach między przedsionkiem a komorą znajduje się duża zastawka serca.

Krew uboga w tlen dociera do prawego przedsionka przez górną i dolną żyłę główną i jest stamtąd pompowana przez prawą komorę do tętnic płucnych. W płucach krew jest wzbogacana w tlen i przepływa z powrotem do lewego przedsionka żyłami płucnymi. Lewa komora pompuje bogatą w tlen krew do krążenia organizmu przez główną tętnicę (aortę).

Zmiana w ubytku przegrody międzykomorowej

W przypadku ubytku przegrody międzykomorowej w ścianie (przegrodzie) między prawą a lewą komorą występuje niewielki otwór, czasem kilka małych otworów. Ponieważ ciśnienie w lewej komorze jest zwykle wyższe niż w prawej, część krwi bogatej w tlen przepływa z lewej komory przez otwór z powrotem do prawej. Lekarze mówią o „przecieku lewo-prawo”. Rezultat: do krążenia płucnego napływa więcej krwi niż zwykle, wzrasta ciśnienie krwi w naczyniach płucnych (wysokie ciśnienie płucne), co trwale je uszkadza. Ponadto obie komory serca są przeciążone zwiększonym przepływem krwi, co w dłuższej perspektywie prowadzi do niewydolności serca.

Kiedy należy obsługiwać VSD?

To, czy i jak leczy się ubytek przegrody międzykomorowej, zależy od tego, jak duży jest otwór, jaki ma kształt i gdzie dokładnie się znajduje.

Mała dziurka zwykle nie powoduje dyskomfortu i nie wymaga leczenia. Ponadto możliwe jest, że otwór z czasem się skurczy lub sam się zamknie. Tak jest u około połowy pacjentów: u nich VSD zamyka się w ciągu pierwszego roku życia.

Średnie, duże i bardzo duże otwory są zawsze operowane. W zależności od indywidualnego przypadku istnieją różne chirurgiczne metody zamykania otworu.

Operacja na otwartym sercu

Operację na otwartym sercu przeprowadza się za pomocą „maszyny serce-płuco”. Jest to urządzenie medyczne, które tymczasowo przejmuje funkcje serca i płuc: uboga w tlen krew dostaje się do urządzenia przez igłę (kaniulę) w prawym przedsionku serca, gdzie zostaje wzbogacona w tlen i przepuszczana przez ciało przez główną tętnicę sprzężoną. Krążenie krwi zostaje na krótki czas zatrzymane, aby można było operować na otwartym sercu.

Lekarz najpierw otwiera klatkę piersiową, a potem prawy przedsionek. Ubytek przegrody serca widoczny jest przez zastawkę przedsionkową (trójdzielną). Następnie lekarz zamyka otwór własną tkanką ciała z osierdzia lub plastikową płytką (plasterem). Serce w krótkim czasie pokrywa materiał własną tkanką. W przypadku tej metody nie należy obawiać się reakcji odrzucenia. Operacja jest obecnie jedną z rutynowych operacji i wiąże się z niewielkim ryzykiem. Pacjentów, u których zamknięto dziurę w sercu, uważa się wówczas za wyleczonych.

Cewnik sercowy

Inną możliwością zamknięcia ubytku przegrody międzykomorowej jest tzw. zamknięcie interwencyjne. Dostęp do serca nie jest możliwy poprzez operację, ale przez cewnik wprowadzany do serca przez żyłę pachwinową. Lekarz umieszcza „parasol” w obszarze ubytku nad cewnikiem i tym samym zamyka otwór.

Lek

Leczenie ubytku przegrody międzykomorowej lekami nie jest możliwe. Jednak w niektórych przypadkach pacjentom z VSD podaje się leki stabilizujące do czasu operacji. Dzieje się tak na przykład, gdy niemowlęta lub dzieci już wykazują objawy lub są zbyt słabe, aby natychmiast przeprowadzić operację.

Stosowane są następujące leki:

Leki przeciwnadciśnieniowe, takie jak beta-blokery, leki moczopędne (diuretyki) i tak zwani antagoniści receptora aldosteronu na objawy niewydolności serca.
Jeśli przyrost masy ciała jest zbyt niski, osoby dotknięte chorobą otrzymują specjalną dietę bogatą w kalorie.

Niektórzy pacjenci otrzymują leki przez kilka tygodni po chirurgicznym zamknięciu otworu, aby odciążyć serce i płuca.

Objawy

Objawy VSD zależą od wielkości dziury w przegrodzie serca.

Objawy małego VSD

Małe ubytki przegrody zwykle nie powodują dyskomfortu. W około połowie przypadków otwór z czasem staje się jeszcze mniejszy i samoistnie się zamyka.Dzieci urodzone z małym ubytkiem przegrody są zwykle normalne i nie mają żadnych objawów. Leczenie nie jest konieczne.

Objawy średniego i dużego VSD

Średnie i duże otwory w przegrodzie z czasem uszkadzają zarówno serce, jak i tętnice płucne. Ponieważ serce musi pompować więcej krwi przez serce, staje się coraz bardziej przekrwione. Rezultat: komory serca powiększają się i rozwija się niewydolność serca.

Typowe objawy to:

Duszność, szybki oddech i duszność
Słabość picia: Dzieci są zbyt słabe, aby pić wystarczająco dużo.
Brak przyrostu masy ciała, brak rozwoju
Zwiększona potliwość
Dolne drogi oddechowe bardziej podatne na infekcje

Ze względu na ich słabość nie zawsze można natychmiast operować dotknięte chorobą dzieci. Do tego czasu może być konieczne tymczasowe leczenie.

Objawy bardzo dużych ubytków przegrody międzykomorowej

Jeśli otwory w przegrodzie są bardzo duże, odpowiednia ilość krwi przepływa z jednej komory serca do drugiej. W efekcie wyrównuje się warunki ciśnienia w komorach serca i naczyniach płucnych. Ściany naczynia nie są przystosowane do takiego obciążenia i „twardnieją” z powodu stale wysokiego ciśnienia (nadciśnienie płucne). Tych zmian nie można cofnąć.

Wreszcie możliwe jest odwrócenie kierunku przepływu krwi: krew uboga w tlen dostaje się do krwiobiegu i organizm nie jest już odpowiednio zaopatrywany w tlen. Ten brak tlenu jest widoczny jako niebieskie przebarwienie skóry (sinica). Lekarze mówią o tak zwanej „reakcji Eisenmengera” w związku z VSD. Pacjenci, u których już rozwinął się ten stan, mają znacznie skróconą długość życia.

Szczególnie ważne jest operowanie pacjentów z bardzo dużymi wadami w okresie niemowlęcym lub dziecięcym, zanim nastąpią zmiany w naczyniach płucnych!

Przyczyny i czynniki ryzyka

Przyczyny „dziury w sercu”

Pierwotne VSD: Wady przegrody międzykomorowej są prawie zawsze wrodzone. Lekarze mówią o „pierwotnym VSD”. Przyczynami pierwotnego VSD są albo niewystarczający wzrost przegrody podczas rozwoju embrionalnego, albo błędy w połączeniu poszczególnych jej odcinków w czwartym do ósmego tygodnia ciąży.

Wtórne VSD: We wtórnych ubytkach przegrody międzykomorowej noworodki rodzą się z całkowicie zamkniętą przegrodą. Dziura w przegrodzie powstaje później, na przykład w wyniku urazu, wypadku lub choroby serca (zawału serca). Wtórne (nabyte) VSD są niezwykle rzadkie.

Czynniki ryzyka „dziury w sercu”

Zmiany w budowie genetycznej: Czasami ubytki przegrody międzykomorowej występują w połączeniu z innymi chorobami genetycznymi. Należą do nich na przykład pewne defekty chromosomowe, takie jak trisomia 13, trisomia 18 i trisomia 21. Wiadomo również, że VSD ma historię rodzinną: występuje częściej, gdy rodzice lub rodzeństwo mają wrodzoną wadę serca. Ryzyko jest trzykrotnie wyższe, jeśli rodzeństwo ma VSD.

Choroby matki w czasie ciąży: Dzieci matek, u których w czasie ciąży rozwija się cukrzyca, są narażone na zwiększone ryzyko VSD.

Dochodzenie i diagnoza

Przed urodzeniem

Większe ubytki w przegrodzie można wykryć przed urodzeniem.

Jeśli dziecko znajduje się w korzystnej pozycji, jest to możliwe dzięki celowanym badaniom (takim jak „dźwięk zniekształcenia” między 19. a 22. tygodniem ciąży). Jeśli taka wada zostanie wykryta, nastąpią dalsze badania, aby zobaczyć, jak wada się rozwija.

Ważne, aby wiedzieć: Możliwe, że dziura w sercu ponownie się zamknie w łonie matki. Według najnowszych ustaleń dotyczy to nawet 15 procent wszystkich dotkniętych chorobą dzieci.

Po urodzeniu

Badanie noworodkowe

Każdy noworodek po urodzeniu jest badany pod kątem różnych chorób. Obejmuje to słuchanie serca. Ubytki przegrody międzykomorowej zwykle powodują typowy szmer serca. U niemowląt (do czwartego tygodnia życia) możliwe jest jednak, że typowy szmer serca jest niezauważalny dla lekarza. Powodem tego jest to, że krążenie płucne zmienia się w końcu po porodzie do czterech tygodni. Jeśli charakterystyczny szmer serca zostanie wykryty po czwartym tygodniu życia lub jeśli noworodek wykazuje już objawy VSD, pediatra skieruje dziecko do kardiologa.

USG serca

W przypadku podejrzenia VSD kardiolog wykona badanie ultrasonograficzne serca. Zwykle jest to dobry sposób na udowodnienie dziury w sercu. Lekarz oceni lokalizację, wielkość i strukturę wady. Badanie trwa krótko i jest bezbolesne dla dziecka.

Dalsze dochodzenia

W niektórych przypadkach lekarz wykona więcej badań, aby uzyskać bardziej szczegółowe informacje na temat wady przegrody. Należą do nich elektrokardiogram (EKG) i RTG, rzadziej tomografia komputerowa (CT) czy rezonans magnetyczny (MRI).

Przebieg choroby i rokowanie

Mniejsze VSD często pozostają niezauważone i zwykle nie wymagają leczenia, ponieważ nie mają wpływu na odporność ani oczekiwaną długość życia. Ponadto u około połowy chorych zamykają się same w ciągu pierwszego roku życia, jednak po pierwszym roku prawdopodobieństwo samoistnego zamknięcia znacznie się zmniejsza.

Nawet pacjenci z większymi wadami mają normalną długość życia, jeśli są leczeni na czas, a otwór został skutecznie zamknięty. Zarówno serce, jak i płuca są wtedy w stanie wytrzymać normalne obciążenia.

W przypadku bardzo dużych wad rokowanie zależy od tego, czy dziura w sercu zostanie wcześnie wykryta i wyleczona. Nieleczone rozwija się niewydolność serca i wysokie ciśnienie w tętnicach płucnych (nadciśnienie płucne).Choroby te zwykle skracają oczekiwaną długość życia: bez leczenia osoby dotknięte chorobą często umierają w młodym wieku dorosłym. Ale jeśli są leczone, zanim rozwiną się odpowiednie choroby, mają normalną długość życia.

Opieka postpenitencjarna

Wszyscy pacjenci, u których zdiagnozowano VSD, powinni mieć regularne badania kontrolne. W niektórych przypadkach problemy pojawiają się dopiero w wieku dorosłym: Jeśli występuje arytmia serca lub zapalenie wewnętrznej wyściółki serca (zapalenie wsierdzia), konieczne jest leczenie. H2: zapobiegaj

W większości przypadków ubytek przegrody międzykomorowej jest wrodzony. Nie ma zatem środków, aby zapobiec dziurze w sercu.