Zespół Churga-Straussa

Wszystkie treści są sprawdzane przez dziennikarzy medycznych.

Zespół Churga-Straussa, znany również jako „ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń” (EGPA), jest rzadką, poważną chorobą. Nadmiar niektórych białych krwinek prowadzi do zapalenia małych i średnich naczyń krwionośnych. Początkowo objawami są astma oskrzelowa i inne choroby alergiczne. Później, oprócz płuc, inne ważne narządy, takie jak serce czy nerki, są dotknięte stanem zapalnym. Przy odpowiedniej terapii wielu chorych prowadzi normalne życie. Przeczytaj więcej o przyczynach i możliwościach leczenia tutaj!

Kody ICD dla tej choroby: Kody ICD to uznane na całym świecie kody diagnoz medycznych. Można je znaleźć np. w pismach lekarskich czy na zaświadczeniach o niezdolności do pracy. M30

Krótki przegląd

Opis: Rzadka, poważna choroba, początkowo charakteryzująca się głównie chorobami alergicznymi, takimi jak astma oskrzelowa, nieleczona prowadzi do poważnych zaburzeń czynności ważnych narządów
Przyczyny: Nieznane
Rokowanie: nieuleczalne, ale w większości dobrze uleczalne
Leczenie: Można leczyć lekami, które osłabiają nadmierną reakcję układu odpornościowego
Objawy: astma, katar sienny, polipy nosa, później możliwe poważne objawy, w zależności od zajętego narządu (serce, płuca, nerki, skóra, nerwy)
Diagnoza: Na podstawie objawów, badań krwi, różnych kompleksowych badań dotkniętych narządów, dowodów poprzez próbki tkanek
Zapobieganie: Zespołowi Churga-Straussa nie można zapobiec.

Co to jest zespół Churga-Straussa?

Zespół Churga-Straussa jest jedną z rzadkich chorób. Występuje u około dwóch do czterech osób na milion w Europie Zachodniej i Stanach Zjednoczonych. Od 2012 roku lekarze nie nazywają już tej choroby oficjalnie zespołem Churga-Straussa, ziarniniakowatością Churg-Strauss czy zapaleniem naczyń Churg-Strauss po jej odkrywcach, ale ziarniniakowatością eozynofilową z zapaleniem naczyń, w skrócie EGPA.

Zespół Churga-Straussa to poważna choroba, w której dochodzi do zapalenia małych i/lub średnich naczyń krwionośnych. Oprócz astmy, osoby dotknięte chorobą mają wzrost niektórych białych krwinek - eozynofili. Zespół można dobrze leczyć odpowiednimi lekami.

Zespół Churga-Straussa często przebiega w różnych fazach: najpierw pojawiają się choroby alergiczne (takie jak astma oskrzelowa, katar alergiczny), następnie dochodzi do wzrostu niektórych białych krwinek, co z kolei prowadzi do zapalenia płuc lub narządów trawiennych. W końcu dochodzi do stanu zapalnego naczyń krwionośnych, co prowadzi do poważnych zaburzeń ważnych narządów, takich jak serce, nerwy, nerki czy płuca.

Zdiagnozowanie zespołu Churga-Straussa zajmuje zwykle trochę czasu, średnio dziesięć lat. Zazwyczaj dotyczy to pacjentów w wieku od 40 do 50 lat. Zespół Churga-Straussa, podobnie jak ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA), wcześniej określana jako ziarniniakowatość Wegenera, jest jednym z tak zwanych układowych zapaleń naczyń związanych z ANCA.

Co to jest układowe zapalenie naczyń związane z ANCA?

Zgodnie z definicją zespół Churga-Straussa należy do grupy układowych zapaleń naczyń związanych z ANCA. Oznacza to, że należy do grupy chorób, które prowadzą do zapalenia naczyń w różnych narządach. Skrót ANCA oznacza "antyneutrofilowe przeciwciało cytoplazmatyczne" - w języku angielskim: antineutrofil cytoplazmatyczne przeciwciało. Te specjalne przeciwciała odgrywają rolę w chorobach autoimmunologicznych. Choroby autoimmunologiczne to choroby, w których układ odpornościowy atakuje własne struktury organizmu (narządy, tkanki) z powodu nieprawidłowego funkcjonowania.

Te układowe zapalenia naczyń związane z ANCA obejmują:

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA), dawniej znana jako ziarniniakowatość Wegenera
Mikroskopowe zapalenie naczyń (MPA)
Ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń (EGPA), dawniej znana jako zespół Churga-Straussa

Jaka jest przyczyna zespołu Churga-Straussa?

Przyczyna zespołu Churga-Straussa lub ziarniniakowatości eozynofilowej z zapaleniem naczyń (EGPA) jest nieznana. Uważa się, że niektóre czynniki genetyczne i astma zwiększają prawdopodobieństwo rozwoju choroby. Zespół Churga-Straussa może być wywołany przez infekcje, substancje alergizujące (alergeny) lub leki.

Lekarze podejrzewają, że zespół Churga-Straussa jest chorobą autoimmunologiczną. Oznacza to nadmierną reakcję układu odpornościowego i walkę ze zdrowymi komórkami organizmu. W normalnej reakcji immunologicznej własna obrona organizmu jest skierowana tylko przeciwko obcym substancjom, takim jak patogeny, takie jak bakterie lub wirusy.

Czy istnieje lekarstwo na zespół Churga-Straussa?

Syndromu Churga-Straussa nie da się wyleczyć. Jednak przy odpowiedniej terapii w wielu przypadkach objawy nie występują. Jednak bez leczenia średnia długość życia maleje, a jakość życia jest ograniczona objawami. Jeśli zespół Churga-Straussa jest odpowiednio leczony w specjalnej klinice, można założyć normalną długość życia.

W zależności od stopnia zaawansowania ziarniniakowatości eozynofilowej z zapaleniem naczyń (EGPA) i rozpoznania choroby może zaatakować różne narządy, takie jak płuca, narządy trawienne, serce, nerwy czy nerki. W niektórych przypadkach leki ważne w leczeniu wywołują również choroby wtórne. Powikłania, które z tego wynikają, obejmują cukrzycę, otyłość, osteoporozę (utratę kości) i niepłodność po zwiększone ryzyko raka pęcherza moczowego. Najczęstszą przyczyną śmierci w zespole Churga-Straussa są choroby serca, takie jak niewydolność serca lub zawał mięśnia sercowego.

Jak leczy się zespół Churga-Straussa?

Zasadniczo EGPA leczy się lekami osłabiającymi nadmierną reakcję układu odpornościowego (immunosupresantami). Lekarze zwykle postępują zgodnie z odpowiednimi wytycznymi dotyczącymi leczenia. Są to podsumowania przez lekarzy i dla lekarzy dotyczące poszczególnych schorzeń, w których wymienione są aktualne zalecenia dotyczące leczenia i diagnostyki.

Terapia zespołu Churga-Straussa zależy od ciężkości choroby i tego, czy narządy są dotknięte, czy nie. Jeśli tak nie jest – choroba jest łatwiejsza – lekarz przepisze glikokortykosteroidy i metotreksat. Oba środki mają silny wpływ na procesy zapalne w organizmie. Jeśli narządy są zaatakowane lub jeśli zespół już zagraża życiu, lekarze stosują inne leki immunosupresyjne.

Jeśli choroba ustępuje, a objawy ustępują, lekarze nazywają to remisją. Jeśli to nastąpi w zespole Churga-Straussa (zwykle po około trzech do czterech miesiącach leczenia), lekarze dostosowują lek i jego dawkowanie w ciągu kolejnych dwóch lat. Jeśli stan pozostaje stabilny, należy powoli zmniejszać dawkę, jeśli to możliwe.

Jeśli objawy powrócą lub stan się pogorszy, lekarz odpowiednio dostosuje lek. To, czy rehabilitacja z powodu ziarniniakowatości eozynofilowej z zapaleniem naczyń (EGPA) wspomaga powrót do zdrowia, należy omówić indywidualnie z lekarzem prowadzącym.

Leki stosowane w leczeniu zespołu Churga-Straussa mogą prowadzić do powikłań i chorób wtórnych. Z tego powodu wskazane jest regularne odbywanie wizyt u lekarza.

Jakie są objawy zespołu Churga-Straussa?

Objawy, które powoduje zespół Churga-Straussa, zależą od ciężkości choroby. Ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń (EGPA) często przebiega w różnych fazach.

Faza alergiczna zespołu Churga-Straussa

Na początku choroby pojawiają się w szczególności choroby alergiczne, w tym:

astma oskrzelowa
Alergiczny nieżyt nosa (katar sienny)
Alergiczne zapalenie zatok (alergiczne zapalenie zatok)
Polipy w nosie

Ta faza trwa zwykle kilka lat.

Faza eozynofilowa zespołu Churga-Straussa

W fazie eozynofilowej zespołu Churga-Straussa we krwi masowo wzrastają tzw. eozynofile. Eozynofile lub eozynofile to białe krwinki i wskazują na alergie. W tej fazie mogą one również odkładać się w tkance i tam prowadzić do zapalenia, np. w płucach lub narządach trawiennych. Objawy są bardzo różne i wahają się od suchego kaszlu lub duszności po różne dolegliwości żołądkowo-jelitowe i objawy ogólne, takie jak niechciana utrata masy ciała, zmęczenie lub nocne poty.

Faza naczyniowa z zajęciem narządów w zespole Churga-Straussa

W ostatniej fazie zespołu Churga-Straussa małe i/lub średnie naczynia krwionośne ulegają zapaleniu i prowadzą do poważnych zaburzeń ważnych narządów. W zależności od tego, który narząd jest dotknięty, pojawiają się następujące, często poważne objawy:

Płuca: często dotknięte chorobą, głównymi objawami są astma
Serce: Do 45 procent pacjentów w kontekście choroby dotyczy różnych chorób serca. Najczęstsze to zapalenie osierdzia (zapalenie osierdzia) i różne choroby mięśnia sercowego (kardiomiopatie).
Nerki: dotknięte u maksymalnie 26 procent pacjentów, upośledzona czynność nerek lub nawet niewydolność nerek (immunologiczne kłębuszkowe zapalenie nerek Pauci)
Skóra: U około połowy pacjentów występują niewielkie krwotoki w kształcie kropek (wybroczyny). Inne zmiany skórne, takie jak guzki, występują również u około co trzeciej dotkniętej chorobą osoby.
Nerwy: często dotknięte, stan zapalny uszkadza nerwy, pojawia się osłabienie i ból w rękach i/lub nogach, możliwe są objawy paraliżu

Jak diagnozuje się zespół Churga-Straussa?

Diagnoza EGPA jest bardzo obszerna. Najpierw lekarz pyta o objawy. Skupiamy się tutaj głównie na chorobach alergicznych. Bada również pacjenta fizycznie. Lekarz prowadzący może wykonać badania neurologiczne pod kątem uszkodzenia nerwów.

Na podstawie różnych badań laboratoryjnych, zwłaszcza krwi, ale także moczu, można stwierdzić obecność zespołu Churga-Straussa lub ziarniniakowatości eozynofilowej z zapaleniem naczyń (EGPA). Badania krwi to głównie wartości laboratoryjne, które dostarczają informacji o stanie zapalnym, a także specyficzne testy antygenowe.

Przeprowadzane jest kompleksowe badanie kontrolne w celu wyjaśnienia, jak daleko posunęła się choroba i czy ważne funkcje narządów są ograniczone. Lekarz bada serce, płuca, nerki, ewentualnie żołądek i jelita, szukając nieprawidłowości lub zaburzeń czynnościowych.

Czynność serca sprawdzana jest za pomocą elektrokardiogramu (EKG) i/lub USG serca. Test czynnościowy płuc i prześwietlenie klatki piersiowej mogą poinformować lekarzy o stanie płuc. Można również wykonać tomografię komputerową (CT) i rezonans magnetyczny (MRI).

W razie potrzeby lekarze wykonują endoskopię (odbicie lustrzane przewodu pokarmowego), aby zbadać żołądek i jelita pod kątem wskazań. Lekarz potwierdza rozpoznanie zespołu Churga-Straussa badając próbkę tkanki. Próbka tkanki jest pobierana w ramach niektórych badań, takich jak lustro żołądkowo-jelitowe. W większości przypadków badanie to jest bezbolesne, a pacjent nie zdaje sobie sprawy z jego usunięcia.