Toczeń rumieniowaty

i Sabine Schrör, dziennikarka medyczna

Martina Feichter studiowała biologię w aptece przedmiotowej w Innsbrucku, a także zanurzyła się w świecie roślin leczniczych. Stamtąd nie było daleko do innych tematów medycznych, które do dziś urzekają ją. Szkoliła się jako dziennikarka w Akademii Axel Springer w Hamburgu, a od 2007 roku pracuje dla - najpierw jako redaktor, a od 2012 jako niezależny pisarz.

Więcej o ekspertach

Sabine Schrör jest niezależną pisarką dla zespołu medycznego Studiowała administrację biznesową i public relations w Kolonii. Jako niezależna redaktorka od ponad 15 lat pracuje w wielu różnych branżach. Zdrowie to jeden z jej ulubionych tematów.

Więcej o ekspertach Wszystkie treści są sprawdzane przez dziennikarzy medycznych.

Toczeń rumieniowaty (porosty motylkowe, rumień motylkowy) to choroba autoimmunologiczna występująca głównie u kobiet. Układ odpornościowy niewłaściwie atakuje własne struktury komórkowe organizmu. W większości przypadków proces chorobowy jest mniej lub bardziej ograniczony do skóry, jak ma to miejsce w przypadku tocznia rumieniowatego skórnego. Zaatakowane mogą być również narządy wewnętrzne (toczeń rumieniowaty układowy). Przeczytaj więcej o przyczynach, objawach, diagnozie i terapii choroby tocznia tutaj.

Kody ICD dla tej choroby: Kody ICD to uznane na całym świecie kody diagnoz medycznych. Można je znaleźć np. w pismach lekarskich czy na zaświadczeniach o niezdolności do pracy. L93M32

Krótki przegląd

Co to jest toczeń rumieniowaty? Rzadka przewlekła zapalna choroba autoimmunologiczna, która dotyka głównie młode kobiety. Dwie główne postacie: toczeń rumieniowaty skórny (CLE) i toczeń rumieniowaty układowy (SLE).
Objawy: CLE dotyczy tylko skóry z typowymi zmianami skórnymi w kształcie motyla na częściach ciała wystawionych na działanie słońca, SLE atakuje również narządy wewnętrzne (np. zapalenie nerek, bóle stawów).
Jak niebezpieczna jest choroba? Toczeń skórny ma dobre rokowanie (nawet jeśli to jest nieuleczalne). Czasami to zamienia się w toczeń układowy. Średnia długość życia jest wtedy zwykle normalna. Możliwe są jednak kursy śmiertelne.
Przyczyny i czynniki ryzyka: Prawdopodobną przyczyną jest zaburzenie układu odpornościowego. Czynniki takie jak światło UV, leki, zmiany hormonalne, stres i infekcje mogą sprzyjać chorobie lub wywoływać nawroty.
Badania: rozmowa, badania skóry i krwi. W przypadku podejrzenia SLE badane są również narządy wewnętrzne.
Leczenie: stała ochrona przed promieniowaniem UV, leki (kortyzon, leki immunosupresyjne itp.), unikanie stresu, zapobieganie infekcjom

Co to jest toczeń rumieniowaty?

Toczeń rumieniowaty (porosty motylkowe) jest najczęściej nawracającą chorobą autoimmunologiczną z grupy kolagenoz. Są to choroby tkanki łącznej zaliczane do zapalnych chorób reumatycznych.

W przypadku choroby autoimmunologicznej komórki obronne układu odpornościowego (przeciwciała) atakują własne składniki komórkowe organizmu i w ten sposób wywołują zmiany zapalne. W zależności od tego, jakie są to struktury i jak postępuje choroba, lekarze rozróżniają różne formy tocznia rumieniowatego. Dwa najczęstsze to:

Toczeń rumieniowaty skórny (CLE)
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE)

Istnieje również kilka innych, rzadszych form tocznia. Należą do nich na przykład toczeń rumieniowaty noworodkowy (NLE) i toczeń rumieniowaty polekowy (DILE).

Toczeń rumieniowaty skórny

Toczeń rumieniowaty skórny (CLE) występuje głównie w 3. i 4. dekadzie życia, częściej u kobiet niż u mężczyzn. Dane dotyczące zapadalności na tę chorobę w populacji są ograniczone. Szwedzkie badanie wykazało cztery nowe przypadki CLE na 100 000 mieszkańców.

CLE dotyczy głównie tylko skóry. Występuje w różnych podformach:

Ostry skórny toczeń rumieniowaty (ACLE)
Podostry skórny toczeń rumieniowaty (SCLE)
Przewlekły skórny toczeń rumieniowaty (CCLE) - z trzema podtypami, z których najczęstszym jest toczeń rumieniowaty krążkowy (DLE).
Przerywany skórny toczeń rumieniowaty (ICLE) - z podformą

Najważniejsze warianty CLE obejmują podostry skórny toczeń rumieniowaty (SCLE) i toczeń rumieniowaty krążkowy (DLE).

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE)

W tym wariancie tocznia oprócz skóry dotkniętych jest wiele różnych narządów wewnętrznych. Na przykład powszechne jest zapalenie nerek, płuc i serca. Bardzo wielu pacjentów rozwija również ból stawów. Zaatakowane mogą być również mięśnie. Ogólnie jednak przebieg choroby może się znacznie różnić w zależności od pacjenta.

Toczeń rumieniowaty układowy występuje najczęściej u kobiet w młodym wieku dorosłym. Choroba może wybuchnąć również w dzieciństwie.

Więcej informacji na temat tej postaci choroby tocznia można znaleźć w artykule Toczeń rumieniowaty układowy.

Toczeń rumieniowaty: częstotliwość

Toczeń rumieniowaty jest powszechny, ale rzadki na całym świecie. Ogólnie choroba autoimmunologiczna występuje u około 50 na 100 000 osób. Najczęściej dotyczy to kobiet w wieku rozrodczym.

Toczeń rumieniowaty: objawy

To, jakie objawy występują w toczniu rumieniowatym, zależy w dużej mierze od przebiegu choroby. Choroba może ograniczać się do skóry, ale może również dotyczyć narządów wewnętrznych.

Toczeń rumieniowaty krążkowy (DLE)

Zazwyczaj pojawienie się w kształcie dysku, ostro odgraniczonego, lekko wypukłego zaczerwienienia skóry, które składa się z szorstkich łusek, objawia się zaostrzeniem w tej postaci tocznia. Szczególnie dotknięte są części ciała, które często są wystawione na działanie słońca, takie jak nos, czoło, policzki, usta, małżowiny uszne i grzbiety dłoni. Zaczerwienienie skóry na twarzy często przypomina motyla. Dlatego toczeń rumieniowaty jest również nazywany chorobą motyla.

Czerwonawo-łuszcząca się skóra zmienia się na zewnątrz, podczas gdy powoli goją się od środka z odrywającymi się łuskami. Na spodzie odczepionych łusek widać wtyczkę klaksonu. To tak zwane „zjawisko tapetowania paznokci” jest typowe dla tocznia rumieniowatego tarczowatego. Obszary skóry pod oderwanymi łuskami są cienkie, lśniące, białe i - na owłosionej głowie - bezwłose.

Częstymi objawami tocznia w postaci tarczowatej choroby są również blizny w kształcie dołków z wyraźnie powiększonymi drobnymi naczynkami skóry (teleangiektazje) oraz plamiste obszary skóry o zmniejszonym lub wzmożonym zabarwieniu (hipo- lub hiperpigmentacja).

Podostry skórny toczeń rumieniowaty (SCLE)

Zajmuje pozycję pośrednią między toczniem skórnym (z postacią tarczowatą jako najczęstszą podgrupą) a toczniem układowym:

Z jednej strony, podobnie jak w przypadku tarczowatej postaci choroby, pojawiają się zmiany zapalne skóry (jasnoczerwone, łuskowate, owalne lub pierścieniowate), zwłaszcza na twarzy, klatce piersiowej i ramionach. Są jednak mniej charakterystyczne niż toczeń krążkowy i czasami przypominają łuszczycę. Rzadko występują blizny i zaburzenia pigmentacji.

Z drugiej strony, w podostrym skórnym toczniu rumieniowatym może zaatakować narządy wewnętrzne i we krwi można wykryć specyficzne przeciwciała - te dwa objawy tocznia są poza tym typowe dla tocznia rumieniowatego układowego.

Toczeń rumieniowaty układowy

Zróżnicowany obraz kliniczny tocznia rumieniowatego układowego obejmuje m.in. wysypki skórne (często motylkowate na twarzy), bóle i/lub stany zapalne stawów i mięśni oraz stany zapalne pochewek ścięgien (zapalenie ścięgien i pochwy). Ponadto często rozwijają się objawy zapalenia narządów wewnętrznych (np. zapalenie opłucnej, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie osierdzia, zapalenie nerek).

Możesz przeczytać więcej o różnych objawach tocznia związanych z tą postacią choroby w artykule toczeń rumieniowaty układowy.

Toczeń rumieniowaty: jak niebezpieczna jest choroba?

Według obecnego stanu wiedzy nie ma lekarstwa na toczeń rumieniowaty skórny. Przy odpowiedniej terapii, w tym starannej ochronie skóry przed promieniowaniem UV, objawy zwykle można opanować.

Różne formy skórnego tocznia rumieniowatego mogą przekształcić się w toczeń układowy z różną częstotliwością. Na przykład w toczniu rumieniowatym tarczowatym (DLE) dzieje się tak w mniej niż 5% przypadków, natomiast w podostrym toczniu rumieniowatym skórnym (SCLE) w dziesięciu do 15% przypadków.

Przebieg i rokowanie tocznia rumieniowatego układowego (SLE) zależą przede wszystkim od tego, które narządy wewnętrzne są zajęte iw jakim stopniu. Jeśli zajęte są nerki, serce i płuca, TRU często ma ciężki przebieg. W indywidualnych przypadkach toczeń może nawet być śmiertelny. Jednak w Niemczech większość pacjentów z SLE ma normalną długość życia.

Toczeń rumieniowaty: przyczyny i czynniki ryzyka

Dokładne przyczyny tocznia rumieniowatego nie są jeszcze w pełni poznane. Według ekspertów predyspozycja genetyczna jest podstawą zaburzenia układu odpornościowego, na którym opiera się choroba. W połączeniu z innymi czynnikami może dojść do wybuchu choroby lub zaostrzenia choroby:

Przede wszystkim należy tu wspomnieć o świetle UV. Innymi możliwymi czynnikami wpływającymi są wpływy hormonalne, gdyż toczeń rumieniowaty występuje znacznie częściej u kobiet i dziewcząt niż u mężczyzn i chłopców (równowaga hormonalna u kobiet podlega większym wahaniom niż u mężczyzn). Inne czynniki, takie jak stres i infekcje, mogą również wywoływać zaostrzenia.

Toczeń rumieniowaty: badania i diagnostyka

Na początku diagnozy tocznia rumieniowatego lekarz przeprowadzi szczegółową dyskusję z pacjentem (w przypadku dzieci z rodzicami) na temat historii choroby (wywiad). Pyta na przykład, jakie objawy występują, kiedy pojawiły się po raz pierwszy i czy znane są choroby leżące u ich podłoża. Po tym następuje badanie fizykalne, po którym zwykle następują dalsze badania.

Badanie skóry

Typowe zmiany skórne występują w różnych postaciach choroby toczniowej. Dlatego test tocznia u dermatologa jest ważny dla diagnozy. W tym celu lekarz pobiera próbkę tkanki (biopsja skóry) z dotkniętych obszarów skóry. Jest to dokładniej badane w laboratorium przy użyciu różnych metod.

Dalsze dochodzenia

W przypadku skórnego tocznia rumieniowatego (CLE) w szczególnych przypadkach przydatna może być standaryzowana fotoprowokacja. Skóra jest specjalnie wystawiona na działanie światła UV, aby sprawdzić, czy reaguje na nie typowym uszkodzeniem CLE. Występują one średnio osiem dni (plus/minus 4,6 dnia) po ekspozycji na promieniowanie UV, a następnie utrzymują się przez dłuższy czas. Fotoprowokacja może pomóc na przykład odróżnić CLE od polimorficznej dermatozy świetlnej (uszkodzenie skóry wywołane promieniowaniem UV następuje wcześniej, a następnie ustępuje).

Badania krwi mogą również dostarczyć ważnych wskazówek na temat choroby autoimmunologicznej. Na przykład w toczniu rumieniowatym układowym iw większości przypadków podostrego tocznia rumieniowatego skórnego we krwi można wykryć specyficzne przeciwciała.

Ponadto, jeśli istnieje jakiekolwiek podejrzenie choroby toczniowej, należy wyjaśnić, czy choroba dotyczy również narządów wewnętrznych. Jeśli tak, sugeruje to toczeń rumieniowaty układowy. Pomocnymi badaniami mogą być na przykład procedury obrazowania (takie jak prześwietlenia lub USG), badanie dna oka czy testy czynnościowe płuc.

Więcej o kompleksowej diagnostyce tej postaci tocznia można przeczytać w artykule Toczeń rumieniowaty układowy.

Toczeń rumieniowaty: leczenie

Leczenie tocznia rumieniowatego zależy od postaci i ciężkości choroby.

Toczeń rumieniowaty skórny: terapia

Zmiany skórne w toczniu skórnym są specjalnie leczone zewnętrznie (terapia miejscowa). W niektórych przypadkach pacjenci muszą również przyjmować leki (leczenie systemowe). Ponadto istnieją inne środki, które mogą mieć pozytywny wpływ na przebieg choroby.

Terapia lokalna

Stosując terapię miejscową (miejscową), zmiany zapalne skóry w toczniu rumieniowatym skórnym są szczególnie leczone zewnętrznie:

Miejscowe glikokortykosteroidy („kortyzon”): Opisane obszary ze zmianami skórnymi są korzystnie leczone preparatami kortyzonu do stosowania miejscowego (np. maść kortyzonowa). Aplikacja powinna być jak najkrótsza ze względu na możliwe skutki uboczne.
Miejscowe inhibitory kalcyneuryny: Są to leki immunosupresyjne, czyli substancje, które działają depresyjnie na układ odpornościowy (np. tekrolimus). Polecane są przede wszystkim do miejscowego leczenia zmian skórnych na twarzy oraz jako alternatywa dla miejscowych preparatów kortyzonowych.
Miejscowe retinoidy: Miejscowe leczenie tymi pochodnymi kwasu witaminy A (takimi jak tazaroten, tretinoina) jest opcją w ciężkich przypadkach tocznia rumieniowatego skórnego.
Leczenie zimnem, laseroterapia: Jeśli inne metody leczenia zmian skórnych nie pomagają, w wybranych przypadkach można rozważyć leczenie zimnem (krioterapia) lub laseroterapię.

Terapia systemowa

Może być konieczne przyjęcie dodatkowych leków, na przykład, jeśli pacjenci nie reagują na inne leki lub jeśli uszkodzenie skóry jest bardzo wyraźne. Dostępne są następujące grupy substancji czynnych:

Leki przeciwmalaryczne: Składniki aktywne, takie jak chlorochina lub hydroksychlorochina, należą do najważniejszych podstawowych leków na toczeń skórny. Ze względu na ryzyko uszkodzenia siatkówki, w trakcie leczenia pacjenci powinni regularnie sprawdzać oczy przez okulistę.
Glikokortykosteroidy: Stosowanie preparatów kortyzonowych powinno być ograniczone w czasie ze względu na możliwe skutki uboczne. Należy jak najszybciej przerwać leczenie poprzez stopniowe zmniejszanie dawki (ograniczanie terapii).
Inne leki immunosupresyjne: Oprócz kortyzonu można również podawać inne leki immunosupresyjne na toczeń skórny. Metotreksat (MTX), na przykład, jest uważany za lek drugiego wyboru w uporczywych przypadkach podostrego tocznia skórnego (SCLE) i tocznia krążkowego (DLE). Jeśli to możliwe, stosuje się go razem z lekami przeciwmalarycznymi. Inne leki immunosupresyjne dla tocznia skórnego obejmują azatioprynę i cyklosporynę.
Retinoidy: W niektórych przypadkach tocznia skórnego przydatne może być przyjmowanie retinoidów. Są one również korzystnie stosowane w połączeniu ze środkami przeciwmalarycznymi.
Dapson: Ten bakteryjny i przeciwzapalny środek można przepisać na przykład w leczeniu pęcherzowej postaci skórnego tocznia rumieniowatego.

W wybranych przypadkach lekarz może również przepisać do zażywania inne leki, np. silne leki przeciwzapalne talidomid lub belimumab – przeciwciało terapeutyczne przeciwko niektórym komórkom układu odpornościowego.

Niektóre leki (np. retinoidy) nie mogą być stosowane u pacjentek w ciąży lub karmiących piersią. Lekarz prowadzący musi to wziąć pod uwagę przy planowaniu terapii.

Suplement witaminy D jest przepisywany pacjentom z toczniem, gdy występuje niedobór witaminy D. Jest to czynnik ryzyka rozwoju między innymi tocznia rumieniowatego skórnego i tocznia rumieniowatego układowego. Kompensacja niedoboru może w niektórych przypadkach mieć pozytywny wpływ na przebieg choroby.

Dalsze środki

Leczenie skórnego tocznia rumieniowatego obejmuje stałą ochronę przeciwsłoneczną: Pacjenci powinni unikać bezpośredniego światła słonecznego i stosować filtry przeciwsłoneczne o wysokim współczynniku ochrony przed promieniowaniem UV-A i UV-B. Równie niekorzystne są sztuczne źródła UV (np. w solarium).

Zdecydowanie zaleca się również powstrzymanie się od czynnego i biernego palenia. Spożycie nikotyny jest czynnikiem ryzyka dla skórnego tocznia rumieniowatego.

W niektórych przypadkach podostrego skórnego tocznia rumieniowatego (SCLE) może być przydatne unikanie niektórych leków (w porozumieniu z lekarzem prowadzącym!). Niektóre leki mogą promować tę postać choroby tocznia, na przykład lek przeciwgrzybiczy terbinafina, diuretyk (diuretyk) hydrochlorotiazyd i różne blokery kanału wapniowego stosowane w leczeniu wysokiego ciśnienia krwi (takie jak werapamil).

Toczeń rumieniowaty układowy: leczenie

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego jest bardziej rozbudowane, ponieważ dotyczy nie tylko skóry, ale także narządów wewnętrznych. Które to są i jak poważne jest zakażenie, może się różnić w zależności od pacjenta. Dlatego leczenie jest indywidualnie dostosowywane.

Możesz dowiedzieć się więcej na ten temat w artykule Toczeń rumieniowaty układowy.

Toczeń rumieniowaty: profilaktyka

Nie można zapobiec przewlekłej zapalnej chorobie autoimmunologicznej tocznia rumieniowatego. Należy jednak unikać czynników, które powodują wystąpienie choroby (z odpowiednią predyspozycją genetyczną) lub wywołują nawroty u osób już chorych. Oprócz stresu i infekcji dotyczy to przede wszystkim intensywnego światła UV (słońce, sztuczne źródła UV np. w solariach). Powinieneś tego unikać, nawet jeśli masz już chorobę, ponieważ toczeń rumieniowaty sprawia, że skóra jest bardziej wrażliwa na światło słoneczne.

W porozumieniu z lekarzem przyjmowanie witaminy D może być również przydatne jako środek zapobiegawczy.

Toczeń rumieniowaty a dieta

Zbilansowana dieta może złagodzić niektóre z towarzyszących objawów tocznia rumieniowatego układowego. Bólowi stawów można zapobiec poprzez regularne dodawanie ryb do jadłospisu.

Tagi.: zdrowe stopy Dziecko Dziecko zdrowe miejsce pracy