Międzybłoniak

Dr. med. Mira Seidel jest niezależną pisarką dla zespołu medycznego

Więcej o ekspertach Wszystkie treści są sprawdzane przez dziennikarzy medycznych.

Mesothelioma to nowotwór wywodzący się np. z komórek błony płucnej, otrzewnej lub osierdzia i otaczający płuca w kształcie płaszcza. Występuje szczególnie u osób, które od dłuższego czasu miały kontakt z azbestem. Międzybłoniak może być łagodny lub złośliwy (rak opłucnej, rak opłucnej). Leczenie zwykle polega na operacji połączonej z chemioterapią. Dowiedz się więcej o międzybłoniaku tutaj.

Kody ICD dla tej choroby: Kody ICD to uznane na całym świecie kody diagnoz medycznych. Można je znaleźć np. w pismach lekarskich czy na zaświadczeniach o niezdolności do pracy. D19C45

Międzybłoniak: opis

Mesothelioma to narośl (guz) mezotelium. Jest to pojedyncza warstwa tkanki nabłonkowej, która definiuje jamy ciała, takie jak opłucna, osierdzie i otrzewna. Zwykle obejmuje płuca jako rozległy guz.

Jak większość nowotworów, międzybłoniak może występować w postaci łagodnej (łagodnej) i złośliwej (złośliwej). Ta ostatnia jest często wynikiem narażenia na azbest. Okres utajenia jest długi: od narażenia na azbest do pojawienia się pierwszych objawów mija około 35 lat. Jeśli byłeś narażony na działanie azbestu w pracy i zachorowałeś na międzybłoniaka złośliwego, jest to uznana choroba zawodowa.

Ponad 80 procent złośliwych międzybłoniaków to międzybłoniaki opłucnej, czyli guzy wywodzące się z opłucnej (opłucnej: opłucnej i opłucnej). Mówi się tu o zapaleniu opłucnej lub raku opłucnej.

Każdego roku na międzybłoniaka choruje około 20 osób na milion mieszkańców Niemiec. Azbest został zakazany w wielu krajach uprzemysłowionych, ale zachorowalność wydaje się rosnąć. Mężczyźni są trzy do pięciu razy bardziej narażeni na rozwój międzybłoniaka niż kobiety. Im wyższy wiek, tym większe ryzyko choroby.

Międzybłoniak: objawy

Objawy raka opłucnej mogą być bardzo zróżnicowane. Od pojawienia się pierwszych objawów do ostatecznej diagnozy może upłynąć do sześciu miesięcy.

Większość osób z międzybłoniakiem opłucnej zgłasza duszność jako pierwszy objaw. Ponadto ból w klatce piersiowej może wystąpić w przypadku podrażnienia nerwów międzyżebrowych lub naciekania ściany klatki piersiowej.

W rzadkich przypadkach może wystąpić podniesiona przepona lub suchy kaszel. Rak opłucnej rzadko wykazuje również tzw. objawy paranowotworowe, takie jak niedokrwistość, utrata masy ciała, gorączka czy samoistna odma opłucnowa (nagłe wnikanie powietrza do szczeliny między opłucną a opłucną).

Jednostronny wysięk opłucnowy lub zgrubienie błony płucnej z równoczesnym bólem w klatce piersiowej mogą być kolejnymi objawami międzybłoniaka.

Mesothelioma: przyczyny i czynniki ryzyka

Do 90 procent przypadków międzybłoniaka opłucnej można przypisać ekspozycji na azbest. Azbest jest zakazany w Niemczech od 1993 roku. Azbest jest zakazany w UE od 2005 roku. Niemniej jednak azbest jest nadal używany na masową skalę na całym świecie, na przykład jako materiał izolacyjny w budownictwie. Nie ustalono jeszcze limitu, poniżej którego nie ma ryzyka międzybłoniaka.

Około dziesięć do dwudziestu procent chorób międzybłoniaka nie jest powodowanych przez azbest, ale na przykład przez zeolit ​​(erionit), włókno azbestopodobne. Ponadto podejrzewa się, że inne czynniki mogą wywołać międzybłoniaka. Należą do nich np. tzw. wirusy SV-40, powtarzające się stany zapalne oraz genetyczna predyspozycja do międzybłoniaka.Ponadto eksperci badają obecnie, czy nanomateriały, takie jak nanorurki, mogą również prowadzić do międzybłoniaka złośliwego.

Mesothelioma: badania i diagnoza

Jeśli pojawią się oznaki międzybłoniaka opłucnej, należy udać się do lekarza rodzinnego lub pulmonologa. Aby zdiagnozować międzybłoniaka, lekarz dokładnie zapyta o objawy i historię choroby. Typowe pytania od lekarza to na przykład:

• Od kiedy i jak często miałeś objawy, takie jak kaszel?
• Czy trudno Ci oddychać?
• Czy masz gęstą plwocinę podczas kaszlu?
• Czy ty też miałeś gorączkę? Czy mocno się pocisz w nocy?
• Masz zawodowy lub prywatny kontakt z azbestem?
• Mieszkasz lub pracujesz w pobliżu fabryk przetwarzających azbest?
• Czy przebywałeś na obszarach z naturalnym azbestem?
• Mieszkasz w starym budynku z elementami zawierającymi azbest?

W przypadku podejrzenia międzybłoniaka, sensowne jest skierowanie do doświadczonego ośrodka płuc. Przeprowadzone zostaną dalsze badania fizykalne w celu potwierdzenia podejrzenia diagnozy. Techniki obrazowania, takie jak ultrasonografia, tomografia komputerowa (CT) i obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI), można wykonać w celu określenia wielkości guza. Ostateczną pewność w przypadku podejrzenia międzybłoniaka daje badanie cienkotkankowe zmienionej tkanki.

Procedury obrazowania

Aby ustalić, czy woda nagromadziła się między opłucną a opłucną (wysięk opłucnowy), klatkę piersiową bada się za pomocą ultradźwięków (USG przezklatkowe). Pod kontrolą USG wykonuje się również nakłucie opłucnej (patrz niżej).

Tomografia komputerowa (CT) to najlepszy sposób na zdiagnozowanie międzybłoniaka i określenie jego rozległości. Ponadto CT można wykorzystać do ustalenia, czy guz już utworzył nowotwory potomne (przerzuty) w węzłach chłonnych.

Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) można wykonać, jeśli podejrzewa się, że guz rozprzestrzenił się na przeponę lub ścianę klatki piersiowej. Można również zastosować tak zwaną pozytonową tomografię emisyjną (PET), zwłaszcza do wykrywania przerzutów odległych.

Nakłucie opłucnej

Przy nakłuciu opłucnej lekarz wprowadza cienką igłę przez żebra do przestrzeni opłucnej i wyciąga płyn. Komórki rakowe można wykryć w wysięku opłucnowym u ponad połowy wszystkich pacjentów z rakiem opłucnej. Jednak wynik ujemny nie wyklucza międzybłoniaka opłucnej.

Biopsja igłowa

W przezskórnej biopsji igłowej igła jest wbijana w ciało z zewnątrz, aby pobrać próbkę tkanki z dotkniętego obszaru. Całość monitorowana jest za pomocą RTG, USG, CT lub MRI w celu sprawdzenia dokładnego położenia igły.

Torakoskopia (breastoskopia)

Torakoskopia (breastoskopia) jest często konieczna do potwierdzenia diagnozy. Jama opłucnowa badana jest endoskopowo. Ponadto podczas badania można usunąć część tkanki nowotworowej w celu diagnostyki tkankowej.

Diagnostyka histologiczna

Badanie próbki tkanki powinien przeprowadzić wyspecjalizowany patolog pulmonologiczny. Międzybłoniak dzieli się histologicznie na różne formy:

• Międzybłoniak nabłonkowy (50 procent wszystkich przypadków międzybłoniaka)
• Międzybłoniak mięsakowy (25 procent)
• Międzybłoniak dwufazowy (24 proc.)
• Niezróżnicowany międzybłoniak (1 procent)

Międzybłoniak: leczenie

Mesothelioma powinien być leczony w specjalistycznym ośrodku, ponieważ zarówno diagnoza, jak i leczenie są trudne. Nie ma znormalizowanych wytycznych dotyczących leczenia międzybłoniaka. Powszechnie wiadomo jednak, że monoterapia (tj. pojedyncza metoda terapeutyczna, taka jak zabieg chirurgiczny) nie wystarcza do zwalczenia agresywnego nowotworu.

Obecnie dostępne są różne metody leczenia międzybłoniaka: terapia chirurgiczna, chemioterapia, radioterapia i pleurodeza (opłucna i płuca są ze sobą połączone chirurgicznie).

Zwykle za najrozsądniejszy sposób postępowania uważa się połączenie zabiegu chirurgicznego i chemioterapii i/lub radioterapii.

Terapia chirurgiczna

Ponieważ międzybłoniak opłucnej często rozwija się wieloogniskowo, tj. w kilku miejscach jednocześnie i rozlano, sensowne są jedynie zabiegi chirurgiczne na dużą skalę. Rozróżnia się dwie metody operacyjne: pleurektomię/dekortykację (PD) i pozaopłucnową pneumonektomię (EPP).

Pleurektomia / dekortykacja

Podczas pleurektomii / dekortykacji usuwana jest tylko wyściółka płuc, czyli opłucna. Same płuca są zachowane. W zależności od wielkości guza w niektórych przypadkach można również usunąć osierdzie i przeponę.

Zaletą tej mniej radykalnej metody jest to, że pacjent szybciej wraca do zdrowia. Ponieważ jednak ta metoda nie usuwa całej tkanki nowotworowej, a tkanka nowotworowa nadal pozostaje w organizmie, istnieje duże prawdopodobieństwo, że rozwinie się nowy międzybłoniak (nawrót).

Pneumonektomia pozaopłucnowa

U młodych pacjentów w dobrym stanie ogólnym przydatna może być tzw. pleuropneumonektomia pozaopłucnowa. Jest to metoda bardziej radykalna, ponieważ usuwa płuca wraz z opłucną i opłucną oraz przeponę po stronie dotkniętej chorobą. Membrana jest zrekonstruowana z materiału podobnego do Gore-Tex.

Pozaopłucnowe wycięcie opłucnej jest dużą operacją trwającą od pięciu do ośmiu godzin. Poważnie ogranicza wydajność pacjenta. Operacja powinna być zatem wykonywana tylko we wczesnych stadiach międzybłoniaka i tylko w wyspecjalizowanych ośrodkach.

chemoterapia

W chemioterapii międzybłoniaka leczy się za pomocą leków cytostatycznych podawanych dożylnie w regularnych odstępach czasu. Chemioterapia indukcyjna różni się od chemioterapii adjuwantowej. W chemioterapii indukcyjnej na początku leczenia podaje się dużą dawkę leków cytotoksycznych. U około jednej trzeciej osób dotkniętych chorobą oznacza to częściową regresję międzybłoniaka. Chemioterapia adiuwantowa jest przeprowadzana po leczeniu chirurgicznym. Pokazuje podobne wskaźniki sukcesu.

W chemioterapii zwykle stosuje się kombinację dwóch cytostatyków, cisplatyny i pemetreksydu. Umożliwiło to osiągnięcie jak największych szans na przeżycie i najlepszej jakości życia.

Naświetlanie

Napromienianie (radioterapia, radioterapia) stosuje się profilaktycznie u pacjentów z międzybłoniakiem w okolicy kanałów nakłucia oraz po operacjach, aby nie doszło do wznowy miejscowej. Promieniowanie może również pomóc w zmniejszeniu bólu. Na ogół jednak nie stosuje się napromieniania, ponieważ nowotwór zwykle rozprzestrzenia się w sposób złożony, a zatem wymaga dużej dawki promieniowania. Ryzyko dodatkowego uszkodzenia płuc i serca jest zbyt duże.

Pleurodeza

Jeśli stan ogólny jest zły, a choroba jest zaawansowana, przydatna jest pleurodeza talkowa. Opłucną (płuco i opłucną) skleja się talkiem. Jeśli w przestrzeni opłucnowej znajduje się płyn (wysięk opłucnowy), objawy mogą ulec znacznej poprawie. Pleurodezę można również wykonać w ramach torakoskopii diagnostycznej.

Mesothelioma: przebieg choroby i rokowanie

Dzisiaj międzybłoniaka można wyleczyć tylko w wyjątkowych przypadkach, pomimo wszystkich dostępnych środków. Na rokowanie w poszczególnych przypadkach mają wpływ różne czynniki, w tym wiek, płeć, podtyp nowotworu i stopień zaawansowania nowotworu. Na przykład międzybłoniak nabłonkowy ma korzystniejsze rokowanie. Młodsi chorzy (poniżej 75 roku życia) i kobiety również mają korzystniejsze rokowanie.

Na przykład to, czy pacjent jest ograniczony w swojej aktywności, może nadal dbać o siebie i sam się określać (wskaźnik Karnofsky'ego) również odgrywa rolę w rokowaniu. Czynniki takie jak niski poziom hemoglobiny, wysoki poziom LDH („złego” cholesterolu) lub wysoki poziom białych krwinek (leukocytów) i płytek krwi (trombocytów) mogą również wpływać na rokowanie.

Międzybłoniak opłucnej: oczekiwana długość życia

Czas przeżycia w przypadku raka opłucnej wynosi zazwyczaj od czterech do dwunastu miesięcy. Tylko dwanaście procent osób dotkniętych negatywnymi czynnikami prognostycznymi (takimi jak starość) przeżywa pierwszy rok.

Opieka postpenitencjarna

Po zakończeniu terapii pacjenci z międzybłoniakiem powinni mieć kontrolę lekarską co około dwa do trzech miesięcy. Obserwuje się objawy związane z nowotworem i przeprowadza się badanie fizykalne.

Tagi.:  lecznicze ziołowe domowe środki zaradcze zapobieganie alkohol