Plamica Henocha-Schönleina

Dr. med. Mira Seidel jest niezależną pisarką dla zespołu medycznego

Więcej o ekspertach Wszystkie treści są sprawdzane przez dziennikarzy medycznych.

Plamica Henocha-Schönleina (plamica rzekomoanafilaktyczna, alergiczne zapalenie naczyń) jest immunologicznie wywołanym zapaleniem małych naczyń krwionośnych. Typowymi objawami są punkcikowate krwotoki skórne (wybroczyny), skurczowe bóle brzucha i bóle stawów. Plamica Henocha-Schönleina występuje u małych dzieci i dzieci w wieku szkolnym i jest zwykle wywoływana przez wcześniejszą infekcję lub leki. Tutaj możesz przeczytać wszystko, co musisz wiedzieć o plamicy Henocha-Schönleina.

Kody ICD dla tej choroby: Kody ICD to uznane na całym świecie kody diagnoz medycznych. Można je znaleźć np. w pismach lekarskich czy na zaświadczeniach o niezdolności do pracy. D69

Plamica Henocha-Schönleina: opis

Plamica Henocha-Schönleina (plamica rzekomoanafilaktyczna, alergiczne zapalenie naczyń) to zapalenie małych naczyń krwionośnych i naczyń włosowatych wywołane przez układ odpornościowy. W żargonie technicznym takie zapalenie nazywa się zapaleniem naczyń. Plamica Henocha-Schönleina jest najczęstszą postacią zapalenia naczyń u małych dzieci i dzieci w wieku szkolnym i dotyka dzieci poniżej dziesiątego roku życia w 90 procentach przypadków. Niemowlęta i młodzież są rzadko dotknięte.

W plamicy Henocha-Schönleina szczególnie dotknięte są małe naczynia skóry, stawy, przewód pokarmowy i nerki. Choroba często występuje po przebytej infekcji górnych dróg oddechowych lub innych wyzwalaczach, takich jak leki. Naczynia krwionośne stają się z czasem bardziej przepuszczalne z powodu stanu zapalnego, co prowadzi do punkcikowatego krwawienia (wybroczyny) w skórze. Ponadto zwykle występuje obrzęk tylnej części stóp, dłoni i stawów. Nagle dzieci z plamicą Henocha-Schönleina nie chcą już chodzić. Dzieci często cierpią również na bóle brzucha, wymioty i biegunkę. W niektórych przypadkach plamica Henocha-Schönleina rozwija zapalenie nerek (kłębuszkowe zapalenie nerek).

Choroba zaczyna się ostro i postępuje etapami. Z reguły leczy bez poważnych konsekwencji.

Purpura Schönlein-Henoch została nazwana na cześć niemieckich lekarzy Johanna Lukasa Schönleina i Eduarda Heinricha Henocha.

Plamica Henocha-Schönleina: objawy

W przypadku plamicy Henocha-Schönleina na pierwszy plan wysuwa się niewielkie krwawienie skórne. Jednak narządy wewnętrzne mogą być również zaatakowane, zwykle towarzyszy temu lekka gorączka. Początek jest zwykle nagły. Dzieci skarżą się na takie objawy, jak bóle głowy, utrata apetytu i skurczowe bóle brzucha. Objawy pojawiają się w seriach.

Główne objawy plamicy Henocha-Schönleina dotyczą różnych części ciała:

Plamica Henocha-Schönleina: skóra

Skóra jest zawsze zajęta plamicą Henocha-Schönleina i wykazuje punkcikowate, czasem rozległe, przeplatające się krwawienie skórne. Krwawienie skóry można wyczuć, ale nie można go odsunąć. Najczęściej występują na prostownikach podudzi i na pośladkach. Rzadko spotyka się je również na podbrzuszu, na prostownikach kończyn górnych oraz u chłopców w okolicy jąder. Zmiany skórne mogą być różne. Często plamica Henocha-Schönleina zaczyna się od pojedynczych krwotoków skórnych o średnicy od jednego do trzech milimetrów, które następnie spływają razem i wyglądają jak rozległy krwotok. Większość krwawień skórnych występuje symetrycznie i nie swędzi.

U dzieci poniżej drugiego roku życia może pojawić się inny wariant plamicy Henocha-Schönleina. Jest on określany jako „ostry dziecięcy obrzęk krwotoczny” lub purpura korkowa 2Seidlmayera”. Typowe krwawienia skórne występują tu zarówno w okolicy ramion i nóg, jak i skóry twarzy.

Plamica Henocha-Schönleina: stawy

Około 65 procent dzieci z plamicą Henocha-Schönleina wykazuje nagły początek bolesnych obrzęków i ograniczonej ruchomości, zwłaszcza w stawach skokowych i kolanowych (plamica reumatyczna). Zwykle dotyczy to obu stron ciała. Rodzice zauważają wtedy, że ich dziecko „nagle nie może już chodzić”.

Plamica Henocha-Schönleina: przewód pokarmowy

Bóle kolkowe brzucha, ale także krwawy stolec (plamica brzuszna) i biegunka mogą być spowodowane zapaleniem naczyń jelita cienkiego. Przewód pokarmowy jest dotknięty u połowy dzieci z plamicą Henocha-Schönleina. Wymioty i krwawe stolce mogą wskazywać na inwazję pętli jelitowych (wgłobienie).

Plamica Henocha-Schönleina: nerka

Po jednym do dwóch tygodni w moczu może pojawić się widoczna lub niewidoczna krew (makro- lub mikrohematuria). Dotyczy to co najmniej 30 procent dzieci z plamicą Henocha-Schönleina. Możliwe jest również wydalanie białka z moczem (białkomocz), podwyższone ciśnienie krwi i zaburzenia czynności nerek. Takie zajęcie nerek nazywa się zapaleniem nerek Henocha-Schönleina.

Plamica Henocha-Schönleina: ośrodkowy układ nerwowy

Naczynia mózgowe są bardzo rzadko dotknięte plamicą Henocha-Schönleina. Mogą wtedy wystąpić bóle głowy, zaburzenia zachowania, drgawki, paraliż i zaburzenia świadomości.

Plamica Henocha-Schönleina: jądra

W plamicy Henocha-Schönleina rzadko występuje zapalenie jąder (zapalenie jąder): jądra są bolesne i opuchnięte. Ważne jest, aby wykluczyć skręt jądra (obrót jądra i powrózka nasiennego wokół osi podłużnej), ponieważ nieleczony może prowadzić do bezpłodności.

Plamica Henocha-Schönleina: powikłania

Powikłania z plamicą Henocha-Schönleina są bardzo rzadkie i występują sporadycznie. W tak zwanej piorunującej formie pojawia się nagle symetryczne, płaskie krwawienie skórne. Większość z tych krwawiących pęcherzy rozwija się, które ostatecznie stają się martwicze (zniszczenie tkanek). W przypadku tego wariantu plamicy Henocha-Schönleina dziecko może doznać zagrażającego życiu szoku.

Innym powikłaniem, które może wystąpić w przypadku plamicy Henocha-Schönleina, jest inwazja jelit.

W przypadku zapalenia nerek Henocha-Schönleina nerki mogą później ponownie się rozwinąć. W tym procesie pogarsza się funkcja nerek.

Kobiety, które już cierpiały na plamicę Henocha-Schönleina, są bardziej podatne na problemy z nerkami w czasie ciąży.

Plamica Henocha-Schönleina: przyczyny i czynniki ryzyka

Dokładna przyczyna plamicy Henocha-Schönleina nie jest znana. Prawie 80 procent przypadków opiera się na wyzwalaczach medycznych, wirusowych i bakteryjnych. Przypuszczalnie występuje reakcja immunologiczna po infekcjach górnych dróg oddechowych, takich jak wirusy grypy typu A (patogeny grypy) lub paciorkowce β-hemolizujące.

Większość leków może powodować plamicę Henocha-Schönleina, ale przede wszystkim antybiotyki, leki przeciwzapalne (leki przeciwzapalne takie jak kortyzon i niesteroidowe leki przeciwzapalne) oraz leki promujące wydalanie wody (tiazydy). Możliwe są również inne czynniki wyzwalające, takie jak ukąszenia owadów, szczepienia, odczulenia lub niektóre choroby układu odpornościowego, takie jak choroby tkanki łącznej (kolagenozy), choroby wątroby i nowotwory złośliwe. Czasami plamica Henocha-Schönleina występuje bez wyraźnego powodu.

Plamica Henocha-Schönleina: zapalenie naczyń krwionośnych

Przeciwciała, tzw. immunoglobuliny A (IgA), odkładają się na ściankach naczyń w plamicy Henocha-Schönleina. Tworzą się kompleksy immunologiczne IgA, które wywołują reakcję zapalną (aktywację dopełniacza) i mogą prowadzić do zniszczenia drobnych naczyń nie tylko w skórze, ale także w przewodzie pokarmowym i nerkach. Uszkodzenie naczyń powoduje wyciek krwi do otaczającej tkanki łącznej i wywołanie typowego krwawienia. Reakcja zapalna naczynia krwionośnego nazywana jest technicznie zapaleniem naczyń. Jest również znany jako alergia typu III (reakcja Artusa).

Plamica Henocha-Schönleina: zaraźliwa?

Ponieważ plamica Henocha-Schönleina jest autoimmunologicznym zapaleniem naczyń krwionośnych, choroba ta nie jest zaraźliwa. Nie trzeba przestrzegać żadnych środków ostrożności.

Plamica Henocha-Schönleina: badania i diagnoza

Jeśli podejrzewasz plamicę Henocha-Schönleina, wskazane jest przedstawienie dziecka pediatrze. To może określić, czy wysypka jest rzeczywiście plamicą Henocha-Schönleina, czy inną chorobą.

charakterystyczne objawy oraz inne metody badawcze i wartości laboratoryjne.

Historia medyczna i badanie fizykalne

Nie ma określonej wartości laboratoryjnej dla plamicy Henocha-Schönleina, która pozwalałaby na jednoznaczną diagnozę. Jednak lekarz może określić chorobę na inne sposoby. Aby to zrobić, najpierw określa historię medyczną (wywiad). Możliwe pytania od pediatry mogą obejmować:

• Od kiedy Twoje dziecko ma punktowe krwawienie skóry?
• Czy Twoje dziecko ma bóle stawów i/lub gorączkę?
• Czy Twoje dziecko ostatnio było przeziębione?
• Czy zauważyłeś ograniczenia ruchu podczas gry lub ćwiczeń?
• Czy Twoje dziecko skarży się na ból brzucha lub nudności?
• Czy zauważyłeś krew w kale lub moczu dziecka?
• Czy Twoje dziecko ma biegunkę?

Po tym następuje badanie fizykalne. Pediatra zwraca szczególną uwagę na charakterystyczny wygląd skóry plamicy Henocha-Schönleina. Biopsja skóry jest wymagana tylko wtedy, gdy wyniki są niejasne. Jeśli widoczny jest typowy wygląd plamicy Henocha-Schönleina, nie jest to konieczne. Histologiczne (histologiczne) dowody mogą potwierdzić plamicę Henocha-Schönleina.

Badanie krwi

Parametry stanu zapalnego, takie jak szybkość sedymentacji i białko C-reaktywne, są określane w próbce krwi dziecka. W plamicy Henocha-Schönleina są one zwykle tylko nieznacznie zwiększone.

Dodatkowo należy określić czynniki krzepnięcia, czy istnieje możliwy niedobór czynnika krzepnięcia XIII, gdyż może to powodować skłonność do krwawień.

Aby wykluczyć inne formy zapalenia naczyń, badane są immunoglobuliny (Ig), przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) i przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofili (ANCA). W przypadku plamicy Henocha-Schönleina wyniki ANA i ANCA są ujemne.

Badania moczu i nerek

Badanie moczu może wskazywać na zajęcie nerek. Jeśli wartości białka (białkomocz) i czerwonych krwinek (krwiomocz) są podwyższone, może występować kłębuszkowe zapalenie nerek.

Jeśli przez dłuższy czas występują oznaki zajęcia nerek lub jeśli dotknięte chorobą dziecko szybko pogarsza czynność nerek, lekarz pobiera próbkę tkanki z nerki (biopsja nerki).

Badanie stolca

Jeśli u dziecka z plamicą Henocha-Schönleina podejrzewa się krwawienie naczyniowe w przewodzie pokarmowym, wskazaniem może być badanie na obecność krwi ukrytej (utajonej) w stolcu (test hemokultu, test gwajakowy).

Ultradźwiękowy

Badanie ultrasonograficzne w kierunku bólu brzucha służy do określenia krwawienia w ścianie jelita oraz ewentualnego wgłobienia. Ponadto za pomocą ultradźwięków bada się dotknięty staw, nerki, a u chłopców jądra.

Badanie mózgu

W przypadku podejrzenia, że ​​ośrodkowy układ nerwowy jest również dotknięty zapaleniem naczyń, zwykle wykonuje się rezonans magnetyczny (MRI) głowy.

Diagnostyka wykluczeń

Na podstawie badania klinicznego i wyników laboratoryjnych lekarz spróbuje wykluczyć inne choroby, takie jak zaburzenia krzepnięcia, posocznica, septyczne zapalenie stawów i inne formy zapalenia naczyń.

Plamica Henocha-Schönleina: leczenie

U dzieci z plamicą Henocha-Schönleina objawy zwykle ustępują samoistnie i leczenie nie jest konieczne. Pobyt w szpitalu jest wskazany tylko w przypadku powikłanego przebiegu z bólami brzucha, gorączką, bolesnymi problemami ze stawami, złym stanem ogólnym oraz dzieci do 2 roku życia i dorosłych (możliwy ciężki przebieg).

Dolegliwości można leczyć objawowo. W przypadku bólu lekarz przepisze paracetamol lub niesteroidowe leki przeciwzapalne, takie jak ibuprofen lub naproksen. W przypadku zajęcia jelita stosuje się również preparaty kortyzonowe. Kortyzon działa przeciwzapalnie i spowalnia nadmierną reakcję układu odpornościowego. Zazwyczaj kortyzon podaje się przez tydzień, a następnie dawkę powoli zmniejsza się przez okres od jednego do dwóch tygodni („ograniczanie” terapii kortyzonem).

Leczenie ciężkiej plamicy Henocha-Schönleina

Jeśli zajęte są nerki, tak zwany poziom kreatyniny w moczu dostarcza informacji o zaawansowaniu zapalenia nerek Henocha-Schönleina. Kreatynina to produkt rozpadu kreatyny, który służy jako rezerwa energii w mięśniach.

Jeśli poziom kreatyniny jest nieznacznie podwyższony przez sześć tygodni (mniej niż dwa gramy kreatyniny na gram moczu: 2g/g), możliwe są preparaty kortyzonu w dużych dawkach. Są one podawane przez okres około dwunastu tygodni, przy czym w ciągu ostatnich kilku tygodni dawkowanie jest stopniowo zmniejszane („zanikanie”).

W związku z zajęciem nerek może wystąpić podwyższone ciśnienie krwi. W takim przypadku lekarz dostosuje ciśnienie krwi dziecka za pomocą leków. Zaleci również regularne sprawdzanie funkcji nerek Twojego dziecka przez okres do dwóch lat po zapaleniu nerek Henocha Schönleina.

Plamica Henocha-Schönleina: przebieg choroby i rokowanie

Plamica Henocha-Schönleina zwykle leczy się sama po kilku dniach. Jeśli przebieg jest ciężki, mogą tworzyć się martwice skóry i tkanek miękkich (zamierające części tkanek), które goją się samoistnie z bliznami. Proces gojenia może wtedy trwać od czterech do sześciu tygodni. W bardzo rzadkich przypadkach plamica Henocha-Schönleina prowadzi do terminalnej niewydolności nerek.

Tagi.:  pasożyty maluch niespełnione pragnienie posiadania dzieci