Koarktacja aorty

Astrid Leitner studiowała medycynę weterynaryjną w Wiedniu. Po dziesięciu latach praktyki weterynaryjnej i urodzeniu córki przeszła - bardziej przypadkowo - na dziennikarstwo medyczne. Szybko stało się jasne, że jej zainteresowanie tematami medycznymi i zamiłowanie do pisania były dla niej idealnym połączeniem. Astrid Leitner mieszka z córką, psem i kotem w Wiedniu i Górnej Austrii.

Więcej o ekspertach Wszystkie treści są sprawdzane przez dziennikarzy medycznych.

Koarktacja aorty występuje, gdy zwęża się również naturalnie wąski obszar głównej tętnicy (aorty). Wada aorty jest wrodzona. Powoduje różne objawy w zależności od stopnia zwężenia. Przeczytaj tutaj, jaką średnią długość życia mają osoby dotknięte chorobą i jak leczy się koarktację aorty.

Kody ICD dla tej choroby: Kody ICD to uznane na całym świecie kody diagnoz medycznych. Można je znaleźć np. w pismach lekarskich czy na zaświadczeniach o niezdolności do pracy. Q25

Krótki przegląd

• Co to jest koarktacja aorty? Wrodzone zwężenie tętnicy głównej (aorty)
• Przebieg choroby i rokowanie: Po skutecznym leczeniu wady rokowanie jest bardzo dobre.
• Przyczyny: Malevelopment głównej tętnicy w pierwszych tygodniach rozwoju embrionalnego
• Czynniki ryzyka: W niektórych przypadkach koarktacja aorty ma historię rodzinną. Czasami w połączeniu z innymi zespołami, takimi jak zespół Turnera.
• Diagnostyka: Typowe objawy, USG serca, w razie potrzeby RTG, tomografia komputerowa, tomografia rezonansu magnetycznego
• Leczenie: Operacja (usunięcie powiększonego odcinka aorty i zespolenie „koniec do końca”), pomostowanie przeszczepem naczyniowym lub protezą plastyczną, poszerzenie zwężonego odcinka naczynia balonem i wprowadzenie stentu (stentu)
• Zapobieganie: Brak środków zapobiegawczych

Co to jest koarktacja aorty?

Przesmyk aorty jest naturalnym wąskim gardłem w głównej tętnicy (aorcie). Znajduje się w pobliżu serca na przejściu od łuku aorty do tętnicy zstępującej, która zaopatruje organizm w utlenowaną krew. Lekarze określają patologiczne zwężenie jako „zwężenie”. Koarktacja tętnicy głównej, Coarctatio aortae, CoA) występuje wtedy, gdy cieśń aorty jest również zwężona. Wewnętrzna średnica aorty czasami kurczy się ze zwykłych dziesięciu milimetrów do jednego do dwóch milimetrów.

Wąskie gardło w tętnicy jest przeszkodą w przepływie krwi: nie ma już wystarczającej ilości krwi, aby dotrzeć do dolnej połowy ciała - narządy brzuszne i nogi są niedostatecznie zaopatrywane w tlen. Przed zwężeniem krew gromadzi się w lewej komorze serca, a serce musi mocniej pompować, aby zwalczyć opór. Prowadzi to do ogromnego obciążenia ciśnieniowego w komorze serca. Efekt: powiększa się i pogrubia. Wreszcie pojawiają się pierwsze objawy niewydolności serca. Ponadto ciśnienie krwi wzrasta w tych naczyniach, które leżą powyżej zwężenia i zaopatrują głowę i ramiona.

Występujące objawy zależą od stopnia zwężenia aorty i lokalizacji zwężenia. Niektórzy pacjenci nie wykazują żadnych objawów, u innych tętnica główna jest tak zwężona, że ​​szybko rozwija się stan zagrażający życiu.

Co to jest przewód tętniczy Botalli?

Przed urodzeniem nienarodzone dziecko nie oddycha przez płuca, ale otrzymuje potrzebny mu tlen przez pępowinę. Ponieważ płuca jeszcze nie pracują, większość krwi omija krążenie płucne (które zaczyna się w prawym sercu, przepływa przez płuca i kończy w lewym przedsionku).

Krew dociera – bez przechodzenia przez płuca – z tętnicy płucnej przez otwarte połączenie (Ductus arteriosus Botalli) bezpośrednio do aorty. Kanał otwiera się bezpośrednio w obszar przesmyku aorty. Gdy tylko noworodek oddycha samodzielnie, przewód tętniczy zaczyna się zamykać. Krew kierowana jest do krążenia płucnego i dotleniona w płucach. Dziecko jest teraz w stanie samodzielnie oddychać.

Formy koarktacji aorty

Istnieją różne formy koarktacji aorty. Lekarze rozróżniają zwężenia „krytyczne” i „niekrytyczne”.

Niekrytyczna koarktacja aorty: W tej postaci zwężenie to miejsce, w którym przewód tętniczy Botalli łączy się z aortą. Serce nienarodzonego dziecka przystosowało się już do zwiększonego oporu w macicy, a krążenie krwi w nogach jest ograniczone. W celu utrzymania dopływu krwi wokół zwężenia tworzą się naczynia krwionośne (naczynia oboczne). Jeśli przewód zamyka się po urodzeniu, objawy są zwykle łagodne. Mogą się one rozwinąć dopiero w wieku dorosłym.

Krytyczna koarktacja aorty: w tej postaci zwężenie występuje zwykle przed zbiegiem przewodu tętniczego Botalli. Ponieważ krew płodu przepływa bez przeszkód przez przewężenie przez przewód, wszystkie obszary ciała są zaopatrywane w nieograniczoną krew. Nie tworzą się naczynia zabezpieczające. Problemy pojawiają się tylko wtedy, gdy przewód zamyka się w kilka dni po porodzie. W zależności od tego, jak wąska jest aorta względem przesmyku, zamknięcie przewodu może prowadzić do nagłych objawów: nieprzygotowanego serca nagle przeciąża się, a narządy jamy brzusznej i nogi nie są już dostatecznie ukrwione. Noworodek może szybko stać się zagrożeniem dla życia. Bez leczenia większość dotkniętych chorobą dzieci umiera w ciągu pierwszych kilku dni po urodzeniu.

częstotliwość

Trzy do pięciu procent wszystkich wrodzonych wad serca to koarktacja aorty. Koarktacja aorty dotyczy około jednego na 3000 do 4000 noworodków, chłopców dotyka dwa razy częściej niż dziewczynki.

W 70 proc. przypadków koarktacja aorty występuje jako jedyna wada serca, w 30 proc. występuje razem z innymi wadami serca, takimi jak ubytek przegrody międzykomorowej czy niezamykający się przewód tętniczy Botalli (przetrwały przewód tętniczy Botalli).

Jaka jest średnia długość życia z koarktacją aorty?

Jeśli koarktacja aorty zostanie rozpoznana i leczona w odpowiednim czasie, rokowanie jest bardzo dobre. Po skutecznej korekcji oczekiwana długość życia jest porównywalna z normalną populacją. Jednak ważne jest, aby przeprowadzać regularne kontrole: w niektórych przypadkach aorta ponownie się zwęża pomimo skutecznego leczenia. Czasami na tętnicy głównej z czasem tworzą się tak zwane tętniaki: aorta rozszerza się jak balon i w najgorszym przypadku grozi jej rozerwanie.

W niektórych przypadkach podwyższone ciśnienie krwi utrzymuje się nawet po operacji. Pacjenci ci otrzymują leki hipotensyjne na całe życie.

Nieleczona krytyczna koarktacja aorty prowadzi do śmierci noworodka w dziewięciu na dziesięć przypadków. Spośród dzieci z łagodniejszymi postaciami, które przeżyją pierwsze dwa lata, 25 procent umiera bez leczenia. Mediana czasu przeżycia osób dotkniętych chorobą wynosi 32 lata.

Jakie są objawy koarktacji aorty?

Objawy koarktacji aorty zależą od stopnia i miejsca zwężenia aorty.

Objawy niekrytycznej koarktacji aorty

W przypadku niekrytycznej koarktacji aorty organizm przystosował się już do zwiększonego oporu w układzie naczyniowym macicy. W zależności od tego, jak wąska jest aorta, występują różne objawy:

Pacjenci z niewielkim zwężeniem mogą nie wykazywać żadnych objawów lub wykazywać tylko łagodne objawy. Na przykład bardzo szybko się męczysz.

Jeśli zwężenie jest bardziej wyraźne, zwykle występują następujące objawy:

• Wysokie ciśnienie krwi w górnej części ciała: ból głowy, zawroty głowy, krwawienia z nosa, szum w uszach
• Niskie lub normalne ciśnienie krwi w dolnej części ciała: zmniejszone tętno w nogach i pachwinie, ból brzucha, utykanie, ból nóg, zimne stopy
• Przewlekłe obciążenie ciśnieniowe w lewej komorze: dotknięte chorobą dzieci wykazują oznaki słabego serca jeden do dwóch dni po urodzeniu, a następnie zwykle ponownie się stabilizują.

Objawy krytycznej koarktacji aorty

W krytycznej koarktacji aorty krew płodu płynęła bez przeszkód w macicy. Problemy pojawiają się dopiero po zamknięciu przewodu tętniczego Botalli. Krew musi teraz przepływać przez zwężoną aortę. Prawa komora jest nagle przeciążona, ponieważ krew gromadzi się przed zwężeniem. Jednocześnie dolna połowa ciała jest niedotleniona lub niedotleniona. Puls opada w nogach i rozwija się szybko postępująca niewydolność serca z typowymi objawami, takimi jak: brak picia, szybki oddech, powiększona wątroba i bladoszara skóra. Nieleczona niewydolność wielonarządowa pojawia się w krótkim czasie.

Przyczyna i czynniki ryzyka

Przyczyną koarktacji aorty jest wada rozwojowa głównej tętnicy w pierwszych tygodniach rozwoju embrionalnego. Jak to się dzieje, nie jest jasne. W większości przypadków wada rozwija się samoistnie.

Czynniki ryzyka

Koarktacja aorty jest powszechna w niektórych rodzinach. Predyspozycja genetyczna jest prawdopodobna, ale nie została jeszcze jednoznacznie udowodniona. W przypadku akumulacji rodzinnej ryzyko koarktacji aorty jest nieco wyższe: jeśli dotyczy to samej matki, ryzyko dla bezpośredniego potomstwa wzrasta do pięciu do siedmiu procent, ryzyko nawrotu u rodzeństwa wynosi od dwóch do trzech procent.

W niektórych przypadkach koarktacja aorty występuje w połączeniu z innymi wrodzonymi zespołami: około 30 procent wszystkich dziewcząt urodzonych z zespołem Turnera cierpi na zwężenie cieśni aorty. Rzadziej dotykają pacjentów z innymi chorobami, takimi jak zespół Williamsa-Beurena lub nerwiakowłókniakowatość.

Dochodzenie i diagnoza

Badanie lekarskie

Podczas badania fizykalnego lekarz zwraca uwagę na typowe zmiany, takie jak szmer w sercu (często niesłyszalny do końca czwartego tygodnia życia), zasinienie skóry, przyspieszony oddech czy różne wartości ciśnienia krwi w ramionach i nogi.

USG serca

Metodą z wyboru w diagnostyce koarktacji aorty jest badanie ultrasonograficzne serca (echokardiografia). Trwa tylko krótko i jest nieszkodliwy i bezbolesny dla pacjenta. Za pomocą nowoczesnych metod ultrasonograficznych (obraz 2D, kolorowy Doppler i CW Doppler) można z 95-procentową pewnością zdiagnozować koarktację aorty, określić jej nasilenie oraz zidentyfikować ewentualne towarzyszące wady rozwojowe serca.

Dalsze dochodzenia

W razie potrzeby lekarz przeprowadzi dalsze badania. Należą do nich np. badanie rentgenowskie, tomografia komputerowa (CT) czy tomografia rezonansu magnetycznego (MRT).

leczenie

Leczenie koarktacji zależy od jej nasilenia. Krytyczna koarktacja aorty zawsze wymaga intensywnego leczenia. Dotknięte chorobą noworodki są mechanicznie wentylowane i otrzymują leki w celu utrzymania funkcji życiowych. Prostaglandyna E (PGE) utrzymuje otwarty przewód i przywraca przepływ krwi, podobnie jak przed urodzeniem. Ponadto leki nasercowe, takie jak dopamina, pomagają wzmocnić serce. Celem leczenia farmakologicznego jest ustabilizowanie małego pacjenta do takiego stopnia, aby można go było operować w ciągu pierwszych 28 dni życia.

Koarktacja aorty

Dostępne są różne procedury chirurgicznej korekcji koarktacji aorty. U noworodków i niemowląt lekarz najczęściej wykonuje zespolenie koniec do końca: przecina główną tętnicę, usuwa zwężenie (resekcja) i ponownie łączy dwa końce aorty (zespolenie koniec do końca).

W przypadku osób dorosłych terapią z wyboru jest tak zwany przeszczep protezy: zwężona część aorty jest pomostowana przeszczepem naczyniowym lub protezą z tworzywa sztucznego.

Leczenie interwencyjne

W interwencyjnym leczeniu koarktacji aorty dostęp do aorty nie odbywa się przez operację, ale przez cewnik sercowy, który jest wprowadzany przez żyłę pachwinową do aorty.Po rozszerzeniu balonem zwężonego obszaru aorty (angioplastyka balonowa) lekarz zakłada małą rurkę z metalowej siatki (implantacja stentu). Stent utrzymuje naczynie stale otwarte.

Zapobiegać

Koarktacja aorty jest wrodzoną wadą głównej tętnicy. Nie ma środków, aby zapobiec chorobie. Jeżeli koarktacja aorty występuje często w rodzinie, wskazane jest poinformowanie o tym lekarza prowadzącego w przypadku ciąży. Przeprowadzają badania u noworodka w celu zidentyfikowania koarktacji aorty i wczesnego jej leczenia. Diagnostyka prenatalna koarktacji aorty (diagnostyka prenatalna) jest trudna, ale też możliwa.

Tagi.:  wskazówka dotycząca książki Ochrona skóry cyfrowe zdrowie