Stwardnienie rozsiane - kurs

Zaktualizowano

Martina Feichter studiowała biologię w aptece przedmiotowej w Innsbrucku, a także zanurzyła się w świecie roślin leczniczych. Stamtąd nie było daleko do innych tematów medycznych, które do dziś urzekają ją. Szkoliła się jako dziennikarka w Akademii Axel Springer w Hamburgu, a od 2007 roku pracuje dla - najpierw jako redaktor, a od 2012 jako niezależny pisarz.

Więcej o ekspertach Wszystkie treści są sprawdzane przez dziennikarzy medycznych.

Przebieg stwardnienia rozsianego może być różny. Zwykle charakteryzuje się nawrotami. Jednak u innych pacjentów stan stale się pogarsza. Przeczytaj więcej o różnych postaciach SM, klasyfikacji nasilenia za pomocą skal i oczekiwanej długości życia pacjentów.

Kody ICD dla tej choroby: Kody ICD to uznane na całym świecie kody diagnoz medycznych. Można je znaleźć np. w pismach lekarskich czy na zaświadczeniach o niezdolności do pracy. H46G35

Stwardnienie rozsiane: formy i etapy

Stwardnienie rozsiane (MS) powoduje uszkodzenia związane ze stanem zapalnym (zmiany) w kilku miejscach ośrodkowego układu nerwowego (OUN) – mózgu i rdzenia kręgowego – co może powodować wiele różnych objawów neurologicznych. W zależności od dokładnego przebiegu, lekarze rozróżniają następujące formy SM:

Rzucająco-remisyjne stwardnienie rozsiane (RRMS): Objawy SM występują epizodycznie – w rzutach. W międzyczasie aktywność choroby zatrzymuje się, że tak powiem.Pierwszy epizod znany jest jako zespół klinicznie izolowany (HIS).
pierwotnie postępujące stwardnienie rozsiane (PPMS): Choroba postępuje nieprzerwanie od początku.
Wtórnie postępujące stwardnienie rozsiane (SPMS): Choroba zaczyna się nawrotami, a następnie przechodzi w postępujący (postępujący) przebieg.

Nawracająco-remisyjne SM (RRMS)

U zdecydowanej większości pacjentów stwardnienie rozsiane od początku przebiega z zaostrzeniami. W przerwach między atakami aktywność choroby chwilowo się zatrzymuje.

Co należy rozumieć przez zaostrzenie SM, jest dokładnie zdefiniowane: Zaostrzenie SM charakteryzuje się pojawieniem się nowych objawów neurologicznych lub reaktywacją wcześniej występujących objawów neurologicznych, które:

zatrzymać się na co najmniej 24 godziny,
mieć przerwę większą niż 30 dni od rozpoczęcia ostatniego odcinka i
nie są wywoływane przez podwyższoną temperaturę ciała (zjawisko Uthoffa), infekcję lub inną przyczynę fizyczną lub organiczną (w przeciwnym razie mówi się o pseudo-pchnięciu).

Pojedyncze zdarzenia, które trwają tylko kilka sekund lub minut (np. nagły silny skurcz mięśni, neuralgia nerwu trójdzielnego) nie są uważane za zaostrzenie. Jeśli jednak kilka takich pojedynczych zdarzeń wystąpi w ciągu ponad 24 godzin, można to uznać za zaostrzenie.

Każde zaostrzenie SM jest wywoływane przez ostre ognisko zapalne w ośrodkowym układzie nerwowym. W przebiegu tego stanu zapalnego dochodzi do zniszczenia osłonek nerwowych (osłonek mielinowych), co jest znane jako demielinizacja. W efekcie pojawiają się nieznane wcześniej objawy i/lub nawracają lub nasilają się już znane objawy.

Taki epizod może trwać od kilku dni do kilku miesięcy. Zniszczoną mielinę można następnie częściowo odbudować (remielinizacja). Dlatego objawy zwykle ustępują całkowicie lub częściowo w ciągu kilku tygodni po ataku SM (remisja). Ale czasami utrzymują się bez pogorszenia.

Odstępy czasowe między dwoma kolejnymi atakami, w których stan pacjenta zwykle nie ulega pogorszeniu, mogą trwać różną długość – ale co najmniej 30 dni. Mogą nawet rozciągać się miesiącami lub latami.

Na podstawie: H. Schipper, Długotrwała immunoterapia MS

Aktywny, nieaktywny, bardzo aktywny

Lekarze mówią o aktywnym RRMS, gdy występuje aktywność choroby – tj. pacjent doświadcza obecnie zaostrzenia i/lub obrazowanie rezonansem magnetycznym (obrazowanie rezonansem magnetycznym, MRI) pokazuje nowe lub rozszerzające się zmiany lub zmiany, które absorbują środek kontrastowy (=aktywne ogniska stanu zapalnego).

W przeciwnym razie stwardnienie rozsiane rzutowo-remisyjne jest obecnie nieaktywne (np. w przedziale czasowym między dwoma nawrotami).

Ponadto wcześniej nieleczeni (nieleczeni) pacjenci ze stwardnieniem rozsianym prawdopodobnie będą mieli wysoce aktywny przebieg, jeśli:

nawrót doprowadził do poważnego deficytu, który przeszkadza w codziennym życiu po wyczerpaniu terapii nawrotowej i/lub
pacjent nie wraca do zdrowia po pierwszych dwóch atakach i/lub
Ciągi występują bardzo często (wysoka częstotliwość ciągu) i/lub
pacjent rozwija niepełnosprawność co najmniej 3,0 punktów w EDSS w pierwszym roku i / lub
W pierwszym roku choroby na tzw. trakt piramidowy wpływa aktywność choroby (wiązka włókien nerwowych, które przenoszą sygnały ruchowe z mózgu do rdzenia kręgowego).

Zespół izolowany klinicznie (HIS)

Termin „zespół izolowany klinicznie” odnosi się do pierwszego pojawienia się objawów typowych dla SM (takich jak zaburzenia wrażliwości i chodu, jednostronne zaburzenia widzenia) w wyniku ostrego uszkodzenia (zmian) związanego ze stanem zapalnym w kilku miejscach ośrodkowego układu nerwowego. Dolegliwości neurologiczne trwają dłużej niż 24 godziny.

Kiedy jednak takie zaostrzenie choroby występuje po raz pierwszy, nie można postawić diagnozy „nawracająco-ustępujące stwardnienie rozsiane”, ponieważ nie wszystkie kryteria diagnostyczne są spełnione. W szczególności w klinicznie izolowanym zespole brakuje tak zwanego rozsiewu czasowego, czyli występowania ognisk zapalnych w OUN w różnym czasie. To kryterium jest spełnione tylko wtedy, gdy:

jest drugi rozbłysk lub
badanie kontrolne za pomocą rezonansu magnetycznego (obrazowanie rezonansem magnetycznym, MRT) ujawnia nowe ogniska zapalne w OUN lub jednocześnie wykrywa zmiany absorbujące środki kontrastowe (aktywne ogniska zapalne) i takie, które nie wchłaniają (starsze ogniska) lub
Pewne wzorce białkowe - tak zwane prążki oligoklonalne - można wykryć w próbce wody nerwowej (próbka płynu) uzyskanej z kanału rdzenia kręgowego pacjenta za pomocą nakłucia lędźwiowego.

Tylko jeśli zostanie podany przynajmniej jeden z tych trzech punktów (tj. spełnione jest kryterium czasowego rozsiewu), można faktycznie zdiagnozować stwardnienie rozsiane u pacjenta, który doświadczył klinicznie izolowanego zespołu, a dokładniej: SM rzutowo-remisyjnego.

Ale są też pacjenci z HIS, u których nigdy tak się nie dzieje – tj. u których objawy neurologiczne utrzymują się w pojedynczym epizodzie i u których nie rozwija się stwardnienie rozsiane.

Wtórnie postępujące SM (SPMS)

Czasami SM z rzutowo-remisyjną postacią stopniowo przechodzi po kilku latach w przewlekły przebieg postępujący – nawroty stają się rzadsze, ale objawy nasilają się w sposób ciągły.

Jednak nawet w przypadku tego wtórnie postępującego SM (lub wtórnie przewlekłego postępującego SM) mogą wystąpić fazy, w których progresja choroby tymczasowo się zatrzymuje. Ponadto do progresji choroby można dodać nawroty.

W związku z tym można dokładniej scharakteryzować rodzaj kursu w SPMS za pomocą terminów „aktywny” i „progresywny”. Przez „aktywność” rozumie się występowanie nawrotów i/lub aktywności MRT (jak również powyżej w przypadku stwardnienia rozsianego rzutowo-remisyjnego). Przez „progresję” rozumie się niezależny od nawrotu i zobiektywizowany wzrost niepełnosprawności w określonym okresie (np. w poprzednim roku).

Istnieją zatem następujące typy wtórnie postępującego SM:

aktywne i postępujące: z nawrotami i/lub aktywnością MRI oraz wzrostem niepełnosprawności niezależnym od nawrotów
aktywne i niepostępujące: z nawrotami i / lub aktywnością MRI, ale bez niezależnego od nawrotu wzrostu niepełnosprawności
nieaktywne i postępujące: bez nawrotów i/lub aktywności MRI, ale ze wzrostem niepełnosprawności niezależnym od nawrotów
nieaktywne i niepostępujące: bez nawrotów i/lub aktywności MRI oraz bez niezależnego od nawrotu wzrostu niepełnosprawności

Na podstawie: H. Schipper, Długotrwała immunoterapia dla MS

Pierwotne postępujące stwardnienie rozsiane (PPMS)

Lekarze opisują przebieg stwardnienia rozsianego jako pierwotnie postępujący (lub przede wszystkim przewlekle postępujący), jeśli objawy i stan choroby stopniowo się pogarszają od początku. Czasami zdarzają się również nawroty. Ponadto mogą również wystąpić fazy, w których choroba stoi w miejscu i nie postępuje.

W związku z tym w tym przebiegu stwardnienia rozsianego wprowadza się również rozróżnienie między rodzajami przebiegu: aktywnym i postępującym / aktywnym i nieprogresywnym / nieaktywnym i postępującym / nieaktywnym i nieprogresywnym - tj. takimi samymi rodzajami przebiegu jak w przypadku wtórnie postępującego SM (patrz wyżej). .

Łagodne i złośliwe MS

W związku z przebiegiem stwardnienia rozsianego czasami używa się określenia „łagodne SM”. Termin ten jest używany niekonsekwentnie w świecie zawodowym. Zgodnie z jedną definicją, łagodne stwardnienie rozsiane ma miejsce wtedy, gdy układy neurologiczne pacjenta są nadal w pełni funkcjonalne 15 lat po wystąpieniu choroby. Badania długoterminowe wykazały jednak, że u większości z tych pacjentów następuje znaczna progresja choroby z trwałą niepełnosprawnością w dalszym przebiegu.

Odpowiednikiem łagodnego stwardnienia rozsianego jest złośliwe stwardnienie rozsiane, które postępuje bardzo szybko (piorunujące) i prowadzi do poważnej niepełnosprawności lub nawet śmierci w krótkim czasie. Tak jest na przykład w przypadku ostrego złośliwego stwardnienia rozsianego (typu Marburga). Ta rzadka forma stwardnienia rozsianego jest również nazywana „wariantem stwardnienia rozsianego Marburga” lub „choroba Marburga”. Ostre masywne uszkodzenia (zmiany) występują tu na osłonkach mielinowych wyrostków komórek nerwowych w kilku miejscach istoty białej mózgu. W ciągu kilku tygodni lub miesięcy pacjenci stają się niepełnosprawni lub umierają. Ten agresywny przebieg stwardnienia rozsianego obserwuje się głównie u osób młodszych.

Poziom istotności stwardnienia rozsianego: EDSS

Istnieją różne skale do oceny ciężkości stwardnienia rozsianego i dokumentowania go w trakcie choroby. Najczęściej stosowana jest Rozszerzona Skala Niepełnosprawności (EDSS). Służy do określenia stopnia niepełnosprawności w SM na podstawie wystandaryzowanego badania neurologiczno-klinicznego. Skupiono się na następujących ośmiu systemach funkcjonalnych (z przykładami symptomów uszkodzenia w danym systemie):

Funkcjonalny układ piramidowy: np. paraliż
Układ czynnościowy móżdżku: np. zaburzenia koordynacji ruchowej (ataksja), mimowolne, rytmiczne drżenie (drżenie)
Funkcjonalny układ pnia mózgu: np. zaburzenia połykania
wrażliwy układ funkcjonalny: np. zmniejszony zmysł dotyku
mózgowy układ czynnościowy: np. zaburzenia koncentracji
wizualny układ funkcjonalny: np. ograniczone pole widzenia
Układ funkcjonalny pęcherza i odbytnicy: np. nietrzymanie moczu
Odległość do chodzenia (korzystanie z pomocy do chodzenia): co najmniej 500 m należy zbadać w warunkach ambulatoryjnych

Możliwe wartości skali

Możliwe są następujące wartości punktowe na EDSS:

Wartość EDSS	oznaczający
0,0	normalne wyniki badania neurologicznego; Stopień niepełnosprawności 0 we wszystkich układach funkcjonalnych (FS)
1,0	brak niepełnosprawności, minimalne objawy (stopień 1) w układzie funkcjonalnym
1,5	brak niepełnosprawności, minimalne objawy (stopień 1) w więcej niż jednym FS
2,0	lekka niepełnosprawność (stopień 2) w FS
2,5	lekka niepełnosprawność (stopień 2) w więcej niż jednym FS
3,0	nieograniczona zdolność chodzenia, ale umiarkowana niepełnosprawność (stopień 3) w FS lub lekki stopień niepełnosprawności (stopień 2) w trzech lub czterech FS
3,5	nieograniczona zdolność chodzenia, ale niepełnosprawność umiarkowana (stopień 3) w jednym FS i niewielka niepełnosprawność (stopień 2) w jednym lub dwóch FS lub umiarkowana niepełnosprawność (stopień 3) w dwóch FS lub lekki stopień niepełnosprawności (stopień 2) w pięciu FS
4,0	Potrafi chodzić 500 m bez pomocy i przerwy, aktywny przez około 12 godzin dziennie pomimo stosunkowo wyraźnej niepełnosprawności (stopień 4) w FS (inny FS stopień 0 lub 1) lub kombinacji niższych stopni, które przekraczają limity poprzednie poziomy
4,5	Potrafi przejść 300 m bez pomocy i bez przerwy, może pracować cały dzień, aktywność nieznacznie ograniczona (wymagana minimalna pomoc), stosunkowo duża niepełnosprawność: Wyraźna niepełnosprawność (stopień 4) w jednym FS (inny FS stopień 0 lub 1) lub kombinacje niższych stopni, które przekraczają granice poprzednich poziomów
5,0	Potrafi chodzić do 200 m bez pomocy i bez przerwy, niepełnosprawność na tyle duża, że utrudnia codzienną aktywność: maksymalna niepełnosprawność (stopień 5) w jednym FS (inny FS stopień 0 lub 1) lub kombinacje niższych stopni, które przekraczają wartość EDSS 4,0
5,5	Potrafi przejść 100 m bez pomocy i przerwy, upośledzenie tak trudne, że codzienna aktywność jest ograniczona: maksymalna niepełnosprawność (stopień 5) w jednym FS (inny FS stopień 0 lub 1) lub kombinacje niższych stopni, które przekraczają wartość EDSS 4,0
6,0	Podparcie tymczasowe lub stałe (podpora, szyna) wymagane z jednej strony w celu przejścia ok. 100 m (z przerwą lub bez); Połączenie stopnia 3+ w więcej niż dwóch FS
6,5	stałe podparcie z obu stron wymagane do przejścia ok. 20 m bez przerwy; Połączenie stopnia 3+ w więcej niż dwóch FS
7,0	niezdolność do przejścia więcej niż 5 m (nawet z asystą); w dużej mierze przywiązany do wózka inwalidzkiego; jednak pacjent może go samodzielnie przesuwać oraz samodzielnie wsiadać i wysiadać; poruszanie się na wózku inwalidzkim przez ok. 12 godzin dziennie; Połączenie stopnia 4+ w więcej niż dwóch FS; bardzo rzadko maksymalna niepełnosprawność (stopień 5) wyłącznie w układzie funkcjonalnym orbity piramidalnej
7,5	niezdolny (nawet z pomocą) do przejścia więcej niż kilku kroków; przywiązany do wózka inwalidzkiego, który może być poruszany niezależnie; Jednak pacjent potrzebuje pomocy przy wchodzeniu i wychodzeniu i nie może spędzić w nim całego dnia; może być wymagany elektryczny wózek inwalidzki; Połączenie stopnia 4+ w więcej niż dwóch FS
8,0	w dużej mierze przywiązany do łóżka lub krzesła, lub poruszany na wózku inwalidzkim (wstawanie z łóżka przez większość dnia); może robić wiele rzeczy sam i skutecznie używać broni; Połączenie stopnia 4+ w kilku FS
8,5	przez większość dnia przykuty do łóżka; może nadal wykonywać niektóre zadania samodzielnie, a czasem skutecznie używać broni; Kombinacje stopnia 4+ w kilku FS
9,0	Bezradność i przykucie do łóżka; Jednak pacjent może jeść i komunikować się; Kombinacje Grade 4+ w większości FS
9,5	całkowita bezradność i przykucie do łóżka; niezdolność do jedzenia, połykania i komunikowania się; Kombinacje klasy 4+ w prawie wszystkich FS
10,0	Śmierć z MS
Źródło: AMBOSS

Celem tej skali ocen jest zdolność chodzenia:

Przy wartościach EDSS do 3,5 istnieje pełna zdolność chodzenia.
Przy wartościach pomiędzy 4.0 a 6.5 istnieje ograniczona zdolność chodzenia.
Przy wartościach EDSS od 7,0 pacjent jest w dużej mierze nieruchomy i zależny od wózka inwalidzkiego.

Wykładnicze pogorszenie

Porównując różne wartości punktowe na EDSS należy wiedzieć, że skala nie jest liniowa. Na przykład wartość 6,0 nie oznacza „dwa razy gorsza” niż wartość 3,0. W kategoriach matematycznych: stopień niepełnosprawności rośnie wykładniczo z poziomu na poziom (patrz rysunek).

Wykładniczy wzrost oznacza również: W pierwszych kilku latach SM, kiedy objawy często tylko nieznacznie nasilają się, wartość EDSS może wzrosnąć stosunkowo szybko, ponieważ skala jest bardzo wrażliwa na małe zmiany. Niektórzy pacjenci martwią się tym: szybkie przewijanie niższych wartości EDSS często daje błędne wrażenie, że stwardnienie rozsiane postępuje dość szybko. Ale tak nie jest.

EDSS: Praktyczne zastosowanie

Lekarz określa wartość w EDSS na początku choroby i regularnie w trakcie jej trwania. W ten sposób można udokumentować przebieg stwardnienia rozsianego u pacjenta. Ponadto EDSS może być pomocny w podejmowaniu decyzji terapeutycznych.

Wada EDSS

EDSS jest niewystarczający, aby uchwycić cały wpływ SM na codzienne życie i zakres wszystkich ograniczeń. Ocena koncentruje się na umiejętności chodzenia. Z drugiej strony nie uwzględnia się w wystarczającym stopniu innych objawów, na przykład zdolności motorycznych, zaburzeń koncentracji czy stopnia uporczywego zmęczenia i wyczerpania (zmęczenia). EDSS jest tylko jednym elementem w mozaice do oceny stopnia niepełnosprawności pacjenta z SM.

Poziom istotności MS: Skala MSFC

MSFC oznacza „kompozyt funkcjonalny stwardnienia rozsianego”. Ta skala oceny jest kolejnym sposobem rejestrowania i dokumentowania zaburzeń neurologicznych w wyniku choroby stwardnienia rozsianego. Nacisk kładziony jest na następujące trzy obszary:

Funkcja nóg: Pacjent pokonuje odległość 25 stóp (ok. 7,6 metra) dwa razy najszybciej jak to możliwe - w razie potrzeby z pomocą do chodzenia. Mierzony jest czas wymagany dla każdego przebiegu. Egzaminator oblicza średnią wartość z dwóch pomiarów. Nazywa się to również testem „okresowego marszu na odległość 25 stóp” (T25W).
Funkcja ramion i dłoni: Pacjent jedną ręką umieszcza płytki we wcześniej ustalonych otworach w płytce i ponownie je wyjmuje. Egzaminator określa czas, jak długo pacjent na to potrzebuje. Całość powtarza się dwukrotnie dla obu stron (prawej i lewej ręki). Średnia wartość jest obliczana na podstawie wyników (test płytki do krojenia chleba lub test 9-dołkowy, „test 9-dołkowy”, 9HPT).
Uwaga i koncentracja: pacjent powinien sumować liczby w głowie; co trzy sekundy otrzymuje nowy numer (PASAT = „paced auditory serial add test”).

Stwardnienie rozsiane: długość życia

Rokowanie osób dotkniętych chorobą poprawiło się w ciągu ostatnich kilku dekad: stwardnienie rozsiane często nie zmniejsza znacząco oczekiwanej długości życia. Wielu pacjentów żyje z chorobą od dziesięcioleci. Złośliwy przebieg stwardnienia rozsianego może jednak zakończyć się śmiertelnie po miesiącach. Ale to rzadkość.

Osoby ze stwardnieniem rozsianym częściej umierają z powodu powikłań, takich jak zapalenie płuc lub posocznica (posocznica wywodząca się z dróg moczowych). Samobójstwa są również częstsze wśród pacjentów ze stwardnieniem rozsianym niż w populacji ogólnej.

W zasadzie należy wziąć pod uwagę: Istnieje wiele czynników, które mają wpływ na zdrowie i długość życia – zarówno u chorych na SM, jak i u osób zdrowych. Należą do nich np. duże spożycie tytoniu i alkoholu, niski poziom wykształcenia, stres społeczny i psychologiczny (np. bezrobocie, rozwód itp.).

Rokowanie choroby zależy od wielu czynników i bardzo się różni w zależności od osoby. Nawet najlepszy ekspert nie jest zatem w stanie precyzyjnie przewidzieć przebiegu stwardnienia rozsianego i oczekiwanej długości życia u poszczególnych pacjentów.

Tagi.: fitness sportowy medycyna paliatywna zapobieganie