Plazmocytoma

Dr. med. Julia Schwarz jest niezależną pisarką w dziale medycznym

Więcej o ekspertach Wszystkie treści są sprawdzane przez dziennikarzy medycznych.

Plasmacytoma (szpiczak mnogi) to rodzaj nowotworu krwi, który atakuje szpik kostny. Powstają zmienione białe krwinki, które wpływają na układ odpornościowy. Plazmocytoma jest dość rzadka, ale jest najczęstszym nowotworem szpiku kostnego. Mężczyźni chorują częściej niż kobiety. Przeczytaj więcej o przyczynach i możliwościach leczenia plazmocytomy, oczekiwanej długości życia i przebiegu choroby tutaj.

Kody ICD dla tej choroby: Kody ICD to uznane na całym świecie kody diagnoz medycznych. Można je znaleźć np. w pismach lekarskich czy na zaświadczeniach o niezdolności do pracy. C90

Plazmocytoma: opis

Plazocytoma to szczególna postać nowotworu krwi, w której tak zwane komórki plazmatyczne w szpiku kostnym namnażają się w sposób niekontrolowany. Inne nazwy plazmocytomy to „choroba Kahlera” i „szpiczak mnogi”. Ściśle mówiąc, szpiczak mnogi opisuje rozlaną dystrybucję proliferujących komórek plazmatycznych w szpiku kostnym. Z drugiej strony, plazmocytoma wykazuje lokalnie ograniczoną (samotną) proliferację komórek plazmatycznych.

System klasyfikacji raka krwi jest skomplikowany. Plazocytoma zaliczana jest do grupy chłoniaków (tzw. chłoniaki nieziarnicze z komórek B).

Zdegenerowane komórki plazmatyczne

Czerwone i białe krwinki są produkowane w szpiku kostnym. Podczas gdy czerwone krwinki (erytrocyty) są odpowiedzialne za transport tlenu w organizmie, białe krwinki (leukocyty) powstają w szpiku kostnym w celu obrony immunologicznej. Istnieją różne podgrupy leukocytów, takie jak granulocyty, limfocyty T lub B. Komórki plazmatyczne reprezentują najbardziej dojrzałe stadium limfocytów B i są odpowiedzialne za produkcję przeciwciał.

W plazmocytomie komórki plazmatyczne w szpiku kostnym rosną w sposób niekontrolowany. Wytwarzają również duże ilości nieprawidłowych białek: kompletne lub niecałkowicie zmodyfikowane przeciwciała jednego typu (przeciwciała monoklonalne) zwane paraproteinami. W efekcie w plazmocytomie dochodzi do osłabienia układu odpornościowego, co sprawia, że ​​pacjent jest znacznie bardziej podatny na infekcje. Z biegiem czasu zdegenerowane komórki plazmatyczne wypierają w szpiku kostnym coraz więcej zdrowych komórek, co może prowadzić do różnych objawów.

Plazmocytoma: częstotliwość

Około jedna czwarta do pięciu na 100 000 osób w Niemczech zachoruje na plazmocytomę. Mężczyźni chorują częściej niż kobiety. Średni wiek zachorowania na plazmocytomę wynosi ponad 45 lat.

Plazmocytoma: objawy

Na początku nowotwór zwykle nie powoduje żadnych objawów w szpiku kostnym. Dopiero w dalszym przebiegu szpiczak mnogi może powodować różnego rodzaju objawy:

Ból pleców

Pierwszymi objawami plazmocytomy są zwykle bóle kości. Osoby dotknięte chorobą szczególnie często skarżą się na bóle pleców. Plazmocytoma rozkłada tkankę kostną (często wokół kręgosłupa). Zwiększa się zatem ryzyko złamań kości (złamań).

Przemieszczenie czerwonych krwinek

W plazmocytomie zmienione komórki plazmatyczne proliferują w szpiku kostnym. To wypiera inne ważne komórki krwi w ich wzroście. W rezultacie powstaje zbyt mało czerwonych krwinek i rozwija się anemia. Objawy anemii wynikają z braku tlenu w tkankach: blady kolor skóry, uczucie osłabienia, zawroty głowy i zmęczenie.

Brak przeciwciał

Jeśli zdrowe białe krwinki są również przemieszczone, nie można już wytwarzać wystarczającej ilości nienaruszonych przeciwciał. Plazocytoma osłabia układ odpornościowy i ułatwia infekcję bakterii lub wirusów.

Uszkodzenie nerek

Niektóre paraproteiny wytwarzane przez plazmocytomę są wydalane przez nerki. Jednak te tak zwane białka Bence-Jonesa mogą również osadzać się w tkance nerek i ją uszkadzać. W rezultacie niektórzy pacjenci zgłaszają spieniony mocz.

Małe krwawienie ze skóry

Tworzenie płytek krwi (trombocytów) jest również upośledzone przez plazmocytomę. Płytki krwi są zwykle odpowiedzialne za krzepnięcie krwi. W rezultacie, małe krwawienie w skórze wielkości główki od szpilki (wybroczyny) jest częstsze.

Plazmacytoma: przyczyny i czynniki ryzyka

Punktem wyjścia dla plazmocytomy jest zdegenerowana komórka plazmatyczna, która mnoży się wykładniczo. Komórki plazmatyczne są częścią limfocytów B, podgrupy białych krwinek. Ich najważniejszym zadaniem jest produkcja przeciwciał. Jednak zdegenerowane komórki plazmatyczne wytwarzają zmodyfikowane przeciwciała (paraproteiny).

Sposób, w jaki komórki plazmatyczne ulegają degeneracji w plazmocytomie, nie został jeszcze w pełni wyjaśniony. Naukowcy byli w stanie określić zmianę genetyczną u 15 procent dotkniętych chorobą. Chromosomy 13 i 14 wykazywały zwiększoną liczbę defektów. Obecnie badany jest również wpływ promieniowania jonizującego i pestycydów na rozwój plazmocytom.

Plasocytoma zapewnia powstawanie dużej liczby nowych naczyń krwionośnych w szpiku kostnym, dzięki czemu jest on optymalnie zaopatrywany w składniki odżywcze i może rosnąć.

Plasmacytoma: badania i diagnostyka

Pacjenci powinni zasięgnąć porady lekarza w przypadku jakichkolwiek objawów, które mogą sugerować plazmocytomę. Może użyć różnych badań, aby określić, czy szpiczak mnogi jest rzeczywiście obecny.

Badanie krwi i moczu

Badanie krwi to szybki i niedrogi sposób na uzyskanie pierwszych objawów plazmocytomy. Zdegenerowane przeciwciała można wykryć we krwi dzięki podwyższonemu poziomowi białka. Poziom białka koreluje z aktywnością plazmocytomy: im więcej zdegenerowanych białek, tym bardziej zaawansowana plazmocytoma.

Morfologia pokazuje procent różnych komórek krwi. To pokazuje, jak bardzo plazmocytoma już wyparła zdrowe komórki i czy występuje już anemia. Morfologia krwi może również pomóc zidentyfikować zmiany w wartościach nerek, gdy białka Bence Jonesa uszkadzają tkankę nerkową i w rezultacie pogarsza się czynność nerek.

Jeśli kości są dotknięte plazmocytomą, zwiększone wartości wapnia można znaleźć w morfologii krwi: kość składa się w dużej mierze z wapnia. Jeśli plazmocytoma przyspiesza rozpad kości, uwolniony wapń jest rozprowadzany we krwi i można go zmierzyć.

W moczu pacjenta można wykryć białka Bence-Jonesa, również zdegenerowane białka z komórek plazmatycznych.

Aspiracja szpiku kostnego

W przypadku podejrzenia plazmocytomy można wykonać aspirację szpiku kostnego. Zwykle grzebień biodrowy jest przekłuwany igłą w celu wyciągnięcia szpiku kostnego. Próbka szpiku kostnego jest następnie badana pod mikroskopem. U zdrowych ludzi proporcja komórek plazmatycznych wynosi zwykle maksymalnie pięć procent. Natomiast pacjenci z plazmocytomą często mają wartości powyżej dziesięciu procent. Zdegenerowane komórki można zbadać bardziej szczegółowo, określając tempo podziału lub szukając możliwych zmian chromosomowych.

Procedury obrazowania

Jeśli plazmocytoma doprowadziła do utraty kości, można to wykazać na zdjęciu rentgenowskim.Możesz zobaczyć małe dziury (ogniska osteolityczne) w czaszce, żebrach, kręgach lub kościach miednicy.

Tomografia komputerowa (CT) to kolejna metoda badań obrazowych w diagnostyce plazmocytomy. Jeszcze dokładniej pokazuje, w jakim stopniu układ kostny został już dotknięty plazmocytomą.

W przypadku podejrzenia, że ​​rdzeń kręgowy został już uszkodzony w wyniku uszkodzenia trzonów kręgowych, można również wykonać obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI).

Plazmocytoma: leczenie

Terapia plazmacytoma zależy od stadium choroby. Rozróżnia się trzy etapy choroby: im wyższy etap, tym bardziej złośliwa plazmocytoma. Precyzyjna klasyfikacja ma ogromne znaczenie, aby móc stworzyć adekwatny plan terapii.

Jeśli nie ma objawów, a plazmocytoma jest I stopnia, pacjent jest dokładnie badany i obserwowany („obserwuj i czekaj”).

Szpiczak mnogi: chemioterapia i przeszczep komórek macierzystych

Chemioterapia rozpoczyna się, gdy tylko plazmocytoma nadal się rozprzestrzenia. Celem terapii jest zapobieganie dalszemu rozprzestrzenianiu się zdegenerowanych komórek plazmatycznych.

W przypadku zaawansowanej plazmocytomy w stadium II i III przeprowadzana jest chemioterapia wysokodawkowa. To poważnie osłabia układ odpornościowy pacjenta. Dlatego, jeśli to możliwe, przeprowadza się wówczas tak zwany autologiczny przeszczep komórek macierzystych: własne komórki macierzyste pacjenta – pobrane przed chemioterapią – są ponownie podawane, aby szybko przywrócić tworzenie odporności i komórek krwi. Dla pacjentów w wieku poniżej 75 lat jest to obecnie standardowa procedura. Pacjenci w wieku powyżej 75 lat lub pacjenci w bardzo złym stanie ogólnym nie kwalifikują się do chemioterapii wysokodawkowej.

Szpiczak mnogi: terapia innymi lekami

Nie każdego pacjenta można leczyć chemioterapią wysokodawkową, a następnie przeszczepem komórek macierzystych. Ponadto to leczenie skojarzone nie działa u niektórych pacjentów, powodując nawroty. W obu przypadkach przydatne może być podanie dodatkowych leków.

Glikokortykosteroidy w dużych dawkach (deksametazon, prednizolon) mogą powodować szybką redukcję masy guza.

Substancja czynna bortezomib jest tak zwanym inhibitorem proteasomu. Powoduje śmierć komórek rakowych i zapobiega tworzeniu się nowych naczyń krwionośnych. Bez odpowiedniego ukrwienia plazmocytoma nie może dalej rosnąć.

Dwa aktywne składniki talidomid i lenalidomid należą do grupy IMiD (leki immunomodulujące). Zapobiegają również wzrostowi nowych naczyń krwionośnych w szpiku kostnym i powodują śmierć komórek w komórkach nowotworowych. Hamują również uwalnianie substancji zapalnych.

Substancje są stosowane i dozowane indywidualnie. Inne leki można również podawać w terapii skojarzonej. W celu zapobiegania nawrotom często stosuje się kombinację lenalidomidu, talidomidu i bortezomibu.

Terapia wspomagająca

Plazmocytoma może być niezwykle bolesna, zwłaszcza jeśli dotyczy to kości. Oprócz chemioterapii ból można również leczyć radioterapią. Poszczególne ogniska nowotworowe są napromieniane w celu zahamowania wzrostu komórek.

Dodatkowo podaje się tak zwane bisfosfoniany. Bisfosfoniany hamują rozpad kości i działają stabilizująco na kości.

Ponieważ obrona immunologiczna jest osłabiona przez plazmocytomę, szczególną uwagę należy zwrócić na ochronę przed infekcjami. Szczepienie przeciw grypie lub szczepienie przeciwko pneumokokom jest bardzo przydatne dla wielu osób dotkniętych chorobą. Ponadto pacjent powinien częściej myć ręce, szczególnie w sezonie grypowym (jesień, zima). Istnieje zwiększone ryzyko infekcji w transporcie publicznym, przedszkolach i szkołach.

Plasmacytoma: przebieg choroby i rokowanie

Przebieg i rokowanie plazmocytomy może się znacznie różnić. Istotną rolę odgrywają w tym stadium choroby, wiek pacjenta i wszelkie choroby współistniejące. Celem leczenia jest zawsze wydłużenie czasu życia z maksymalną możliwą jakością życia.

Szpiczak mnogi: rokowanie

Całkowite wyleczenie jest możliwe tylko w nielicznych przypadkach. Rokowanie w przypadku plazmocytomy jest znacznie lepsze niż kiedyś dzięki dzisiejszym opcjom terapeutycznym. Zanim chemioterapia stała się standardową praktyką, średni czas przeżycia wynosił około jednego roku. W przypadku chemioterapii minęło już około pięciu lat. Za niekorzystne czynniki rokownicze uważa się:

• zmiana w chromosomie 13
• wysoki etap plazmocytomy
• starość

Ogólnie jednak w przypadku szpiczaka mnogiego obowiązuje następująca zasada: nie można dokładnie przewidzieć długości życia w poszczególnych przypadkach. Niektórzy pacjenci umierają już po kilku miesiącach, inni nadal żyją po dziesięciu latach.

Szpiczak mnogi: stadium końcowe

W końcowej fazie plazmocytoma jest już bardzo duża. Pacjenci często umierają, ponieważ plazmocytoma nie wytwarza wystarczającej ilości komórek krwi w szpiku kostnym.

Tagi.:  wskazówka dotycząca książki Ochrona skóry fitness sportowy