Zespół Raynauda

Clemens Gödel jest freelancerem w zespole medycznym

Więcej o ekspertach Wszystkie treści są sprawdzane przez dziennikarzy medycznych.

W zespole Raynauda (choroba Raynauda) zaburzenia krążenia występują jak ataki, które dotyczą głównie palców. Stają się one blade i zimne i mogą być zdrętwiałe lub nawet bolesne. Zwykle objawy są nieszkodliwe, ale za objawami może również kryć się poważna choroba. Dowiedz się o objawach, diagnozie i leczeniu zespołu Raynauda tutaj.

Kody ICD dla tej choroby: Kody ICD to uznane na całym świecie kody diagnoz medycznych. Można je znaleźć np. w pismach lekarskich czy na zaświadczeniach o niezdolności do pracy. I73M34

Zespół Raynauda: opis

Zespół Raynauda to choroba naczyniowa spowodowana skurczem naczyń. Skurcze zwykle występują w atakach palców, rzadziej palców u rąk i innych części ciała. Zmniejsza to dopływ krwi do dotkniętych chorobą okolic ciała – stają się blade i zimne, dlatego mówi się o chorobie palca zwłok lub białego palca. Skurcze są zwykle wywoływane przez zimno i stres psychiczny.

Zespół został po raz pierwszy opisany w 1862 roku przez studenta medycyny Maurice'a Raynauda. Obecnie lekarze rozróżniają dwie formy zespołu Raynauda: Przyczyna pierwszego jest nieznana (pierwotny zespół Raynauda). Druga postać występuje w kontekście innych chorób (wtórny zespół Raynauda), np. w twardzinie (chorobie dziedzicznej tkanki łącznej), po urazach lub w wyniku przedawkowania niektórych leków.

Pierwotny zespół Raynauda występuje głównie u kobiet w wieku od 20 do 40 lat. Ogólnie rzecz biorąc, kobiety są około pięć razy bardziej narażone na tę chorobę niż mężczyźni. Szacuje się, że trzy procent populacji ma typowe objawy pierwotnego zespołu Raynauda.

Zespół Raynauda: objawy

Typowe dla zespołu Raynauda jest to, że palce (z wyjątkiem kciuka) lub palce u nóg początkowo bledną, a później stają się niebieskie z powodu upośledzonego dopływu krwi. Osoby dotknięte chorobą cierpią z powodu nieprawidłowych odczuć, drętwienia, a czasem bólu. Ataki zwykle nie trwają dłużej niż pół godziny, ale mogą też trwać dłużej. Następnie skóra jest często zaczerwieniona. Te objawy zespołu Raynauda są znane jako zjawiska trójkolorowe.

W pierwotnym zespole Raynauda objawy pojawiają się na obu dłoniach lub stopach. We wtórnym zespole Raynauda zwykle dotyczy tylko jednej strony.

Jeśli skurcze (skurcze) utrzymują się przez dłuższy czas, naczynia są trwale uszkodzone. Wtedy tkanka może obumrzeć - tworzą się martwice. Jednak takie uszkodzenie zwykle występuje tylko jako powikłania wtórnego zespołu Raynauda.

Jeśli zespół Raynauda jest wynikiem twardziny (choroba dziedziczna tkanki łącznej), skóra dłoni, ramion lub twarzy również jest pogrubiona i napięta. Ponadto zmieniają się naczynia krwionośne w dotkniętym obszarze.

Zespół Raynauda: przyczyny i czynniki ryzyka

Zespół Raynauda jest spowodowany bardzo silnym i nagłym zwężeniem naczyń krwionośnych (zwłaszcza palców i dłoni), które po pewnym czasie ponownie się rozluźniają. Nazywa się to skurczem naczyń. Napady występują szczególnie w niskich temperaturach i pod wpływem stresu. Przyczyną tego zjawiska jest brak równowagi czynników rozszerzających i zwężających naczynia.

Skurcze naczyniowe w zespole Raynauda mogą być spowodowane zaburzeniami naczyń krwionośnych palców rąk i nóg lub upośledzoną aktywnością nerwów. Pewną rolę mogą również odgrywać zaburzenia gospodarki hormonalnej. Wciąż nie wiadomo, jak te różne czynniki oddziałują na siebie.

Przyczyny pierwotnego zespołu Raynauda są nadal w dużej mierze nieznane. Szczególnie dotknięte są młode kobiety. Z biegiem życia ataki zwykle stają się coraz rzadsze i słabsze. Pierwotny zespół Raynauda jest często częstszy w rodzinie. Przede wszystkim palenie sprzyja rozwojowi zespołu Raynauda.

Wtórny zespół Raynauda może być wywołany przez wiele różnych chorób. Należą do nich choroby reumatologiczne, ale także choroby nerwów (np. stwardnienie rozsiane) czy choroby naczyniowe, takie jak miażdżyca. Choroby nowotworowe, zwłaszcza układu krwiotwórczego, mogą również powodować zespół Raynauda.

Czasami zespół cieśni nadgarstka, w którym dochodzi do ściśnięcia niektórych przewodów nerwowych w nadgarstku, idzie w parze z zespołem Raynauda. Twardzina, choroba autoimmunologiczna, która prowadzi do stwardnienia tkanki łącznej w skórze, często prowadzi do zespołu Raynauda. W kontekście chorób autoimmunologicznych we krwi można czasem wykryć tak zwane zimne aglutyniny. Zimne aglutyniny to przeciwciała, które zbijają się razem, gdy jest zimno. Organizm reaguje na to reakcjami zapalnymi, które z kolei sprzyjają zwężeniu naczyń krwionośnych, a tym samym sprzyjają zespołowi Raynauda.

Niektóre leki (antykoncepcja, cytostatyki, interferon, beta-blokery, preparaty ergotaminy i substancje dopaminergiczne) lub narkotyki (kokaina, dopalacze) również mogą powodować zespół Renaulda. U niektórych osób, które w swojej pracy stykają się z pewnymi chemikaliami (na przykład polichlorkiem winylu) lub które przez długi czas pracują z maszynami wibracyjnymi, takimi jak młoty pneumatyczne lub piły łańcuchowe, również rozwija się zespół Raynauda.

Zespół Raynauda: badania i diagnoza

Pierwszym punktem kontaktu z zespołem Raynauda jest Twój lekarz rodzinny, który może skierować Cię do reumatologa. Z reguły szczegółowy opis objawów wystarczy do postawienia diagnozy „zespołu Raynauda”.

Konsultacja lekarska dostarcza ważnych informacji na temat rodzaju i przyczyny zespołu Raynauda. W trakcie rozmowy lekarz zada m.in. następujące pytania:

Czy zauważasz nagłe przebarwienie dłoni, które może być związane z bólem?
Czy objawy pojawiają się symetrycznie na obu rękach?
Czy objawy często występują pod wpływem stresu lub na mrozie?
Czy zauważyłeś jakieś zmiany w swoich rękach?
Czy masz jakieś znane wcześniejsze choroby?
Czy znasz podobne przypadki w swojej rodzinie?

Seria testów może pomóc zdiagnozować zespół Raynauda. Na przykład za pomocą testu pięści można sprawdzić napływ krwi do palców w porównaniu obok siebie. Aby to zrobić, lekarz mocno ściska nadgarstek pacjenta i pozwala mu zamknąć i ponownie otworzyć pięść około 20 razy. Jeśli zespół Raynauda jest obecny, w tym eksperymencie palce będą zwykle basowe.

Test Allena służy do badania tętnic przenoszących krew do ręki. Lekarz ściska jedną z dwóch tętnic jedna po drugiej (tętnica promieniowa lub tętnica łokciowa) i sprawdza, czy odpowiednia otwarta tętnica dostarcza do ręki wystarczającą ilość krwi. Jeśli dłoń zblednie podczas ucisku, prawdopodobnie nieuciśnięta tętnica jest zablokowana.

Test zimnej prowokacji może być użyty do określenia, czy zimno może wywołać atak. Aby to zrobić, ręce zanurza się w lodowatej wodzie na około trzy minuty. Jednak to dochodzenie jest kontrowersyjne, ponieważ ataki nie mogą być w ten sposób niezawodnie wywołane.

Jeśli podejrzewasz zespół Raynauda, ważne jest również sprawdzenie swoich rąk. Lekarz zwraca uwagę na rany i uszkodzenia tkanek, takie jak martwe obszary na opuszkach palców, tzw. ugryzienie szczura lub martwica opuszków palców. Lekarz szuka również zmian na paznokciu.

Diagnoza pierwotnego zespołu Raynauda

Kryteriami diagnozowania pierwotnego zespołu Raynauda są:

Dotyczy to obu rąk.
Ataki pojawiają się głównie, gdy jest zimno lub stres.
Jest uszkodzenie tkanki.
Objawy występują od ponad dwóch lat bez rozpoznania choroby podstawowej.
Dalsze badania są normalne.

Innym powodem pierwotnej postaci zespołu Raynauda jest to, że dotknięte nią osoby są młode (poniżej 30 lat) i kobiety, lub jeśli cierpią również na migreny lub specjalną postać choroby serca (dławica Prinzmetala) – obie choroby są spowodowane skurczami określonej krwi statki.

Diagnoza wtórnego zespołu Raynauda

Kryteria, które przemawiają za obecnością wtórnego zespołu Raynauda to:

Dotyczy tylko jednej ręki.
Tkanka w dotkniętych regionach jest uszkodzona.

Jeśli objawy występują u mężczyzn w wieku powyżej 30 lat, świadczy to również o wtórnym zespole Raynauda. Niektóre choroby, takie jak zapalenie nerek lub ból kości, a także stosowanie niektórych leków lub leków, również zwiększają podejrzenie wtórnego zespołu Raynauda.

Następnie możliwe jest przeprowadzenie szeregu dalszych badań w celu ostatecznego wyjaśnienia.

Mikroskopia kapilarna

W ramach mikroskopii kapilarnej lekarz bada najmniejsze naczynia (naczynia włosowate) w dłoniach. Można to wykorzystać do określenia np. twardziny skóry jako przyczyny wtórnego zespołu Raynauda. Choroba ta jest związana z olbrzymimi naczyniami włosowatymi, obszarami wolnymi od naczyń i niewielkim krwawieniem.

Badania krwi

Badania krwi mogą ujawnić inne stany, które prowadzą do wtórnego zespołu Raynauda. Ważnymi parametrami do ustalenia są morfologia, płytki krwi, parametry stanu zapalnego oraz tzw. elektroforeza białkowa i immunologiczna. Ponadto należy określić pewne przeciwciała. Należą do nich przeciwciała ANA i anty-DNA, które są typowe dla rzadkiej choroby immunologicznej tocznia rumieniowatego. Może to również powodować wtórny zespół Raynauda.

Procedury obrazowania

Angiografia rezonansu magnetycznego i ultrasonografia dupleksowa umożliwiają wykrycie skurczów naczyniowych (skurczy), zwężeń (zwężeń) i innych zmian naczyniowych. Ważne może być również zbadanie naczyń serca i szyi. Podczas badania można podać tak zwany α-bloker. Ten lek powoduje otwarcie zwężenia. Jeśli tak nie jest, można założyć chorobę naczyniową.

Ważne jest, aby wykluczyć inne choroby, które są związane z objawami podobnymi do zespołu Raynauda. Należą do nich zatory i zarostowa choroba tętnic obwodowych (PAD), w której naczynia krwionośne ulegają zablokowaniu. Dodatkowo tzw. izolowanej akrocyjanozie towarzyszy bezbolesne niebieskie zabarwienie dłoni. Dyskomfort na pierwszy rzut oka, ale nieszkodliwy, to spontaniczne siniaki na palcu (tzw. spontaniczny krwiak palca).

Zespół Raynauda: leczenie

Terapia zespołu Raynauda początkowo opiera się na ogólnych środkach. Bardzo ważne jest, aby unikać wyzwalaczy ataków, zwłaszcza stresu i przeziębienia. Unikanie zbyt zimnych napojów i jedzenia może również zmniejszyć częstotliwość ataków. Osoby dotknięte chorobą czerpią korzyści z podgrzewanych rękawic. Osoby z zespołem Raynauda również powinny rzucić palenie. Niektórzy ludzie również odnoszą korzyści z diety bogatej w kwasy tłuszczowe omega-3.

Odprężające

Głównym wkładem w poprawę objawów jest zmniejszenie stresu. Pomocna jest nauka technik relaksacyjnych, takich jak trening autogenny lub progresywna relaksacja mięśni. Ćwiczenia również pomagają zmniejszyć stres.

Leczenie ran

Rany w dotkniętych obszarach muszą być leczone intensywnie i profesjonalnie, ponieważ mogą się słabo goić i przez to utrzymywać się przez długi czas.

Co zrobić w przypadku ataku Raynauda?

Jeśli atak jest nieuchronny, ręce należy umyć ciepłą wodą. Wskazane jest również poruszanie i masowanie rąk, aby naczynia ponownie szybko się rozszerzyły. Czasami pomaga również włożenie rąk pod pachy.

Atak Raynauda zwykle ustępuje samoistnie po maksymalnie pół godzinie - zanim nastąpi trwałe uszkodzenie. Jeśli jednak zwężenie naczyń nie poluzuje się, często pomaga odpoczynek w łóżku i ciepło. Jeśli i to nie wystarczy, lekarz może przepisać terapię przeciwzakrzepową, na przykład heparyną, ewentualnie w połączeniu z innymi lekami.

Lek

Jeśli ogólne środki nie są wystarczające, można zażywać leki przeciwko zespołowi Raynauda. Podawanie leków jest szczególnie przydatne, gdy tkanka jest uszkodzona i konieczne jest zapewnienie dobrego krążenia krwi. Najważniejszą grupą leków przeciw zespołowi Raynauda są blokery kanału wapniowego, np. nifedypina. Ponadto na dotknięte obszary można zastosować nitroglicerynę, substancję rozszerzającą naczynia krwionośne.

Jednak leki mogą mieć niepożądane skutki uboczne. Blokery kanału wapniowego mogą powodować puchnięcie palców, maść nitro może powodować bóle głowy.

W przypadku bardzo ciężkiego zespołu Raynauda można przepisać szereg innych grup leków, z których niektóre nie są specjalnie zatwierdzone do leczenia zespołu Raynauda. Stosowanie tych leków w leczeniu zespołu Raynauda, a zwłaszcza leków przeciwdepresyjnych, budzi kontrowersje.

Jeśli wtórny zespół Raynauda jest spowodowany zwężeniem naczyń krwionośnych, można rozważyć terapię kwasem acetylosalicylowym (ASA) i lekiem obniżającym poziom cholesterolu (statynami).

Operacje

W szczególnie ciężkich przypadkach przydatna może być operacja. Obejmuje to na przykład blokadę nerwów obkurczających naczynia (sympatektomię). Taką blokadę można również wykonać za pomocą leków zawierających substancję czynną guanetydynę. Działa to tylko przez ograniczony czas, ale może wystarczyć, aby rany i uszkodzenia tkanek zagoiły się.

Jeśli zespół Raynauda występuje w związku z pracą, może być konieczna praca lub nawet zmiana zawodu.

Zespół Raynauda: przebieg choroby i rokowanie

Pierwotny zespół Raynauda jest irytujący i nieprzyjemny, ale jest nieszkodliwy i zwykle tylko nieznacznie ogranicza jakość życia. Objawy zwykle ustępują z czasem.

We wtórnym zespole Raynauda presja cierpienia może być znacznie wyższa i nasilać się z czasem. Przebieg choroby różni się znacznie w zależności od przypadku z powodu wielu różnych przyczyn. Niektórzy pacjenci doświadczają powikłań, takich jak źle gojące się rany lub inne uszkodzenia tkanek, które mogą być skomplikowane i długotrwałe w leczeniu. W szczególnie ciężkich przypadkach obszary tkanki mogą również umrzeć. Ponieważ jednak nowe naczynia tworzą się stosunkowo szybko w przypadku uszkodzenia naczyń, amputacja, na przykład dotkniętych palców, jest bardzo rzadko konieczna w zespole Raynauda.

Tagi.: medycyna podróży pasożyty Aktualności