Autoimmunologiczne zapalenie wątroby

i Martina Feichter, redaktor medyczny i biolog Zaktualizowano

Dr. med. Mira Seidel jest niezależną pisarką dla zespołu medycznego

Więcej o ekspertach

Martina Feichter studiowała biologię w aptece przedmiotowej w Innsbrucku, a także zanurzyła się w świecie roślin leczniczych. Stamtąd nie było daleko do innych tematów medycznych, które do dziś urzekają ją. Szkoliła się jako dziennikarka w Akademii Axel Springer w Hamburgu, a od 2007 roku pracuje dla - najpierw jako redaktor, a od 2012 jako niezależny pisarz.

Więcej o ekspertach Wszystkie treści są sprawdzane przez dziennikarzy medycznych.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby (AIH) to zapalenie wątroby, które jest wywoływane przez rozregulowanie układu odpornościowego. Podobnie jak w przypadku innych postaci zapalenia wątroby, możliwe objawy to zmęczenie, gorączka, ból stawów i żółtaczka. Dokładna przyczyna autoimmunologicznego zapalenia wątroby nie jest jeszcze znana. Choroba jest leczona lekami hamującymi układ odpornościowy (immunosupresantami).Tutaj możesz dowiedzieć się wszystkiego, co musisz wiedzieć o autoimmunologicznym zapaleniu wątroby.

Kody ICD dla tej choroby: Kody ICD to uznane na całym świecie kody diagnoz medycznych. Można je znaleźć np. w pismach lekarskich czy na zaświadczeniach o niezdolności do pracy. K75

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby: opis

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby (AIH) to tak zwana choroba autoimmunologiczna. Są to choroby, w których układ odpornościowy wytwarza przeciwciała przeciwko własnym strukturom organizmu (autoprzeciwciała). W przypadku autoimmunologicznego zapalenia wątroby są to autoprzeciwciała przeciwko tkance wątroby: atakują komórki wątroby i ostatecznie niszczą je, jakby były komórkami obcymi lub niebezpiecznymi najeźdźcami.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest zwykle przewlekłe. Możliwy jest jednak również ostry przebieg.

Około 80 procent wszystkich pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby to kobiety. Choroba może wystąpić w każdym wieku, ale najczęściej występuje w średnim wieku dorosłym (szczególnie między 40 a 70 rokiem życia). W Europie co roku około jednej do dwóch na 100 000 osób zapada na autoimmunologiczne zapalenie wątroby.

Połączenie z innymi chorobami

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby często występuje w połączeniu z innymi chorobami o podłożu immunologicznym. Należą do nich na przykład:

• autoimmunologiczne zapalenie tarczycy (autoimmunologiczne zapalenie tarczycy = zapalenie tarczycy Hashimoto)
• autoimmunologiczne zapalenie dróg żółciowych w obrębie wątroby (pierwotne zapalenie dróg żółciowych)
• autoimmunologiczne zapalenie dróg żółciowych wewnątrz i na zewnątrz wątroby (pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych)
• Reumatoidalne zapalenie stawów (RZS)
• Toczeń rumieniowaty układowy
• zespół Sjogrena
• Cukrzyca typu 1
• Nietolerancja glutenu
• Wrzodziejące zapalenie okrężnicy
• Stwardnienie rozsiane (MS)
• Bielactwo (choroba białych plam)
• Łuszczyca (łuszczyca)

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby: objawy

Ostre autoimmunologiczne zapalenie wątroby powoduje objawy ostrego zapalenia wątroby, takie jak gorączka, nudności i wymioty, ból w nadbrzuszu i żółtaczka. Choroba rzadko jest szybka i ciężka (piorunująca) z ostrą niewydolnością wątroby. Można to rozpoznać na przykład po żółtaczce, zaburzeniach krzepnięcia krwi i zaburzeniach świadomości.

U większości pacjentów rozwija się przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie wątroby ze stopniową progresją. W większości przypadków przez długi czas nie występują żadne lub są tylko niespecyficzne objawy, takie jak:

• Zmęczenie i słaba wydajność
• Utrata apetytu
• Niechęć do tłustych potraw i alkoholu
• Ból brzucha i ból głowy
• gorączka
• zawroty głowy
• jasny stolec i ciemny mocz
• Zażółcenie skóry, błon śluzowych i białej skóry oczu (żółtaczka)

Najczęściej przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie wątroby prowadzi do marskości wątroby.

U wielu pacjentów autoimmunologiczne zapalenie wątroby występuje razem z innymi chorobami autoimmunologicznymi (takimi jak cukrzyca typu 1, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy itp.). Następnie pojawiają się dodatkowe objawy.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby: przyczyny i czynniki ryzyka

W autoimmunologicznym zapaleniu wątroby autoprzeciwciała atakują tkankę wątroby. To wywołuje stan zapalny, który ostatecznie niszczy komórki wątroby.

Nie wiadomo, dlaczego układ odpornościowy osób dotkniętych chorobą jest skierowany przeciwko własnej tkance organizmu. Eksperci podejrzewają, że pacjenci mają genetyczne predyspozycje do autoimmunologicznego zapalenia wątroby. Jeśli doda się czynniki zewnętrzne (wyzwalacze), choroba wybuchnie. Infekcje, toksyny środowiskowe i ciąża są omawiane jako takie wyzwalacze.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby: klasyfikacja

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby (AIH) zostało pierwotnie podzielone na trzy warianty, w zależności od rodzaju obecnych autoprzeciwciał:

• Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu 1 (AIH1): Jest to najczęstszy typ autoimmunologicznego zapalenia wątroby. Osoby dotknięte chorobą mają przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) i przeciwciała przeciwko włóknom mięśni gładkich (anty-SMA). Często pojawiają się również niektóre przeciwciała przeciwko neutrofilom, zwane p-ANCA (ANCA = przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofili).
• Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu 2 (AIH2): dotyka jednego na dziesięciu pacjentów z AIH. Typowe jest tutaj wykrywanie pewnych przeciwciał przeciwko tak zwanym mikrosomom wątrobowo-nerkowym (anty-LKM1). Rzadziej stwierdza się dwa inne typy autoprzeciwciał (anty-LC1, anty-LKM3).
• Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu 3 (AIH3): we krwi osób dotkniętych chorobą można wykryć tylko przeciwciała przeciwko rozpuszczalnym antygenom wątroby/antygenom wątroby trzustki (anty-SLA/LP).

Obecnie stosuje się podział na typy 1 i 2. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu 3 jest uważane za wariant typu 1: Autoprzeciwciała typowe dla AIH3 (anty-SLA / LP) czasami występują razem z ANA i/lub anty-SMA ( typowe autoprzeciwciała w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby typu 1).

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby: badania i diagnoza

Diagnozowanie autoimmunologicznego zapalenia wątroby nie jest łatwe – obecnie nie ma testu diagnostycznego, który mógłby udowodnić AIH. Zamiast tego jest to diagnoza wykluczająca: tylko wtedy, gdy można wykluczyć wszystkie inne możliwe przyczyny objawów (np. wirusowe zapalenie wątroby), przed postawieniem diagnozy „autoimmunologiczne zapalenie wątroby”. Niezbędne są do tego różne badania, które powinien przeprowadzić doświadczony specjalista.

Badania krwi

Jeśli podejrzewasz autoimmunologiczne zapalenie wątroby, lekarz pobierze od ciebie krew. Wartości wątrobowe takie jak GPT, GOT, Gamma-GT i fosfataza alkaliczna (AP) są określane w laboratorium. Podwyższone odczyty wskazują na możliwe uszkodzenie wątroby, takie jak autoimmunologiczne zapalenie wątroby. W tej chorobie wzrasta również immunoglobulina typu G (IgG).

Mierzone są dodatkowe wartości krwi, takie jak albumina i wartość Quick, aby udowodnić prawdopodobnie zmniejszoną czynność wątroby.

Próbka krwi jest również sprawdzana pod kątem autoprzeciwciał przeciwko komórkom wątroby. Zwykle można wykryć różne autoprzeciwciała. Ale samo to nie wystarczy do ostatecznej diagnozy.

Jeśli autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest ostre lub bardzo nagłe i ciężkie (piorunujące), autoprzeciwciała i wzrost immunoglobuliny G (IgG) mogą być nieobecne.

Próbka krwi zostanie również sprawdzona pod kątem przeciwciał przeciwko wirusowi zapalenia wątroby. Aby móc zdiagnozować autoimmunologiczne zapalenie wątroby, nie mogą one być obecne – w przeciwnym razie prawdopodobnie za objawy odpowiada wirusowe zapalenie wątroby.

Wartość TSH należy również określić podczas diagnozowania autoimmunologicznego zapalenia wątroby. Ten poziom hormonu dostarcza informacji na temat funkcji tarczycy. Autoimmunologicznemu zapaleniu wątroby często towarzyszy autoimmunologiczne zapalenie tarczycy (autoimmunologiczne zapalenie tarczycy).

Ultradźwiękowy

Za pomocą badania ultrasonograficznego wątroby można na ogół wykryć patologiczne zmiany w tkance. Obejmuje to np. konwersję tkanki wątrobowej w tkankę łączną/bliznowatą (zwłóknienie wątroby). To ostatecznie prowadzi do marskości wątroby. Może to wynikać z przewlekłego autoimmunologicznego zapalenia wątroby, ale może również mieć inne przyczyny.

Około jedna trzecia pacjentów ma marskość wątroby przed zdiagnozowaniem autoimmunologicznego zapalenia wątroby.

Próba leczenia lekami immunosupresyjnymi

Czasami lekarz spróbuje leków hamujących układ odpornościowy (immunosupresyjnych) za pomocą glikokortykosteroidów (glukokortykosteroidów, „kortyzonu”). Należą one do standardowej terapii autoimmunologicznego zapalenia wątroby. Jeśli objawy pacjenta poprawią się w wyniku leczenia, jest to wskazanie na autoimmunologiczne zapalenie wątroby, ale nie jest to rozstrzygający dowód.

Biopsja wątroby

Aby potwierdzić rozpoznanie autoimmunologicznego zapalenia wątroby, lekarz pobiera próbkę tkanki z wątroby (biopsja wątroby). Jest badany dokładniej w laboratorium. Jeśli zostaną znalezione charakterystyczne zmiany komórkowe, najprawdopodobniej faktycznie wystąpi autoimmunologiczne zapalenie wątroby.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby: leczenie

Przyczyny autoimmunologicznego zapalenia wątroby nie można jak dotąd leczyć. Oznacza to, że rozregulowania układu odpornościowego nie da się skorygować. Ale możesz podać leki, które tłumią układ odpornościowy. Te immunosupresanty hamują procesy zapalne w wątrobie. Pomaga to w zwalczaniu objawów i ogólnie zapobiega dalszemu uszkodzeniu wątroby (włącznie z marskością i niewydolnością wątroby).

Azatiopryna i glikokortykoid prednizolon (lub jego prekursor, prednizon) są zwykle przepisywane w leczeniu autoimmunologicznego zapalenia wątroby. Łącząc te dwa leki, preparat kortyzonu prednizolon może być dawkowany w mniejszej dawce i zwykle powoli odstawiany w pewnym momencie (jeśli to możliwe w ciągu sześciu do dwunastu miesięcy). W ten sposób można zapobiec skutkom ubocznym dłuższej, wysokodawkowej terapii kortykosteroidami.

Jeśli autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest bardzo łagodne i ma niską aktywność zapalną, w pojedynczych przypadkach można zrezygnować z leczenia immunosupresyjnego.

Jeśli przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie wątroby nie doprowadziło jeszcze do marskości wątroby, zamiast prednizolonu / prednizonu można zastosować substancję czynną budezonid w połączeniu z azatiopryną. Jest to również preparat kortyzonu, ale mówi się, że ma mniej skutków ubocznych niż prednizolon.

W niektórych przypadkach stosuje się również inne leki. Jeśli np. opisana powyżej terapia nie działa, można spróbować leczyć autoimmunologiczne zapalenie wątroby innymi lekami immunosupresyjnymi, takimi jak cyklosporyna czy takrolimus. Jeśli pacjent nie toleruje azatiopryny, wybiera się alternatywy, na przykład immunosupresyjny mykofenolan mofetylu.

Podczas leczenia konieczne są regularne wizyty kontrolne u lekarza.

Długotrwałe leczenie kortyzonem może prowadzić do utraty masy kostnej (osteoporozy). Dlatego dorośli pacjenci otrzymują wapń i witaminę D, aby zapobiec osteoporozie.

Pacjenci z ciężkim ostrym autoimmunologicznym zapaleniem wątroby (choroba piorunująca) powinni być natychmiast zabrani do ośrodka transplantacji wątroby.

Jak długo trwa terapia immunosupresyjna?

Terapia immunosupresyjna przewlekłego autoimmunologicznego zapalenia wątroby zwykle powoduje ustąpienie objawów (remisja). Leczenie powinno być następnie kontynuowane przez co najmniej dwa lata. Jeśli to możliwe, tę terapię podtrzymującą prowadzi się samą azatiopryną. Jeśli to nie wystarczy, aby uniknąć nawrotu, pacjenci muszą również kontynuować przyjmowanie preparatu z kortyzonem (prednizolon/prednizon lub budezonid). Jest to dawkowane tak nisko, jak to możliwe.

Najwcześniej po dwóch latach od ustąpienia choroby (remisji) można spróbować odstawić lek w porozumieniu z lekarzem prowadzącym. U niektórych pacjentów choroba nie powraca, przynajmniej na razie: może jednak nawrócić po latach.

Jednak u większości pacjentów wartości laboratoryjne ponownie pogarszają się zaraz po odstawieniu leku. Będziesz wtedy musiał kontynuować przyjmowanie leków immunosupresyjnych. W wielu przypadkach leczenie należy kontynuować przez wiele lat.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby: przebieg i rokowanie

Łagodne autoimmunologiczne zapalenie wątroby może ustąpić samoistnie. W przeciwnym razie chorobę można zwykle dobrze leczyć za pomocą leków immunosupresyjnych. Pacjenci mają wtedy na ogół normalną długość życia.

Jednak niektórzy pacjenci nie reagują dobrze na leki immunosupresyjne. Pomimo konsekwentnego leczenia, autoimmunologiczne zapalenie wątroby może rozwinąć się w marskość wątroby – z ryzykiem niewydolności wątroby i zwiększoną śmiertelnością. Ostatnią opcją leczenia jest wtedy przeszczep wątroby.

Tagi.:  gpp pielęgnacja stóp palenie