glejak zarodkowy

Ricarda Schwarz studiowała medycynę w Würzburgu, gdzie również obroniła doktorat. Po wielu zadaniach praktycznego szkolenia medycznego (PJ) we Flensburgu, Hamburgu i Nowej Zelandii, obecnie pracuje w neuroradiologii i radiologii w Szpitalu Uniwersyteckim w Tybindze.

Więcej o ekspertach Wszystkie treści są sprawdzane przez dziennikarzy medycznych.

Glioblastoma (glejak wielopostaciowy) jest złośliwym guzem mózgu. Zwykle rozwija się w krótkim czasie u osób w średnim wieku. Czynniki ryzyka są w dużej mierze nieznane. Pomimo intensywnego leczenia składającego się z zabiegu chirurgicznego, radioterapii i chemioterapii, średnia długość życia glejaka wynosi niewiele ponad rok. Tutaj możesz przeczytać wszystko, co musisz wiedzieć o glejaku.

Kody ICD dla tej choroby: Kody ICD to uznane na całym świecie kody diagnoz medycznych. Można je znaleźć np. w pismach lekarskich czy na zaświadczeniach o niezdolności do pracy. D43C71D33

Glioblastoma: opis

Jako guz mózgu glejak należy do grupy glejaków. Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) przypisuje glejaka 4 stopnia do guzów mózgu. Jest to najwyższy stopień nasilenia, jaki może osiągnąć guz mózgu.

Przez większość czasu guz tworzy się w jednej półkuli mózgu i szybko rozrasta się nad poprzeczką do drugiej półkuli mózgu. Swoim kształtem przypomina wtedy motyla, dlatego czasami określa się go jednoznacznie jako „glejaka motyla”.

Jeśli zbadasz tkankę guza pod mikroskopem, zobaczysz małe ubytki (torbiele), martwą tkankę (martwicę) i krwotoki. Ten barwny i często zmienny wygląd nadał guzowi nazwę glejaka wielopostaciowego lub glejaka kolorowego.

glejak pierwotny i wtórny

Ponieważ jego komórki nowotworowe pochodzą z astrocytów w mózgu (specjalny rodzaj komórek), glejak jest również znany jako gwiaździak (stopień IV). W zależności od dokładnego pochodzenia rozróżnia się pierwotny i wtórny typ guza:

Glejak pierwotny powstaje bezpośrednio ze zdrowych astrocytów i jest znacznie częstszy niż guz wtórny. Może rozwinąć się w ciągu kilku tygodni i dotyczy głównie osób starszych w wieku od sześciu do siedmiu lat.

Wtórny glejak rozwija się z gwiaździaka o niższym stopniu zaawansowania WHO, tj. już istniejącego guza utworzonego z astrocytów. W tym przypadku glejak jest końcowym etapem przedłużającej się choroby nowotworowej. Maksymalny wiek pacjentów to od 50 do 60 lat.

glejak: zachorowalność

Glioblastoma występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet. Każdego roku w małym mieście liczącym 100 000 mieszkańców, takim jak Trewir czy Cottbus, u około trzech osób rozwija się taki guz mózgu. Jest to nie tylko najczęstszy glejak, ale także najczęstszy pierwotny złośliwy guz mózgu u dorosłych.

Wariant specjalny: glejakomięsak

Gliosarcoma jest odmianą klasycznego glejaka wielopostaciowego, która różni się od niego pewnymi właściwościami tkankowymi. Diagnoza, terapia i rokowanie są dla obu takie same.

Glioblastoma: objawy

Podobnie jak w przypadku prawie wszystkich chorób mózgu, objawy glejaka również zależą przede wszystkim od dokładnej lokalizacji proliferującej tkanki. W zależności od regionu mózgu mogą wystąpić zupełnie inne objawy. Jeśli glejak powoduje objawy, zwykle pojawiają się one znacznie gwałtowniej i szybciej przybierają na wadze niż w przypadku innych guzów mózgu. Dzieje się tak, ponieważ guz ten może rozwinąć się w ciągu kilku tygodni i bardzo szybko rośnie. Mózg nie jest w stanie tak szybko przystosować się do innych warunków ciśnienia.

Częstymi objawami glejaka są bóle głowy. Zwykle pojawiają się w nocy lub wcześnie rano i poprawiają się w miarę upływu dnia. W przeciwieństwie do zwykłych bólów głowy, nawracają one regularnie i stają się coraz bardziej dotkliwe. Leki często pozostają nieskuteczne.

Inne możliwe objawy to drgawki i zmiany osobowości. Jeśli glejak rośnie w ośrodku mowy lub w ośrodkach kontroli poszczególnych mięśni, dotknięte chorobą osoby mają trudności z mówieniem lub poruszaniem się. Ponieważ objawy te mogą wystąpić nagle, często zdarza się, że udar mózgu zostaje błędnie zdiagnozowany.

W końcowym stadium glejaka guz jest zwykle tak duży, że powoduje wzrost ciśnienia śródczaszkowego. Osoby dotknięte chorobą często mają mdłości, zwłaszcza rano. Trochę wymiotów. Jeśli ciśnienie nadal rośnie, pacjenci często wydają się zmęczeni lub senni. W skrajnych przypadkach glejak może nawet powodować stany śpiączki.

Objawy glejaka

Więcej o poszczególnych objawach guzów mózgu, takich jak glejak, przeczytasz w artykule Objawy guza mózgu.

Glioblastoma: przyczyny i czynniki ryzyka

Glioblastoma powstaje z tak zwanych astrocytów. Komórki te tworzą większość komórek podporowych (komórek glejowych) w ośrodkowym układzie nerwowym. Odgraniczają tkankę nerwową od powierzchni mózgu i naczyń krwionośnych. Podobnie jak inne komórki w ciele, astrocyty odnawiają się regularnie. Mogą wystąpić błędy, które prowadzą do niekontrolowanego wzrostu komórek i ostatecznie do guza.

Ponadto glejak może powstać również z już istniejącego guza: w gwiaździaku sklasyfikowanym przez WHO jako drugi lub trzeci stopień komórki guza mogą zmienić się złośliwie, przekształcając go w glejaka 4 stopnia. Ten przebieg glejaka jest mniej powszechny.W większości przypadków guz powstaje bezpośrednio (przede wszystkim), tj. ze zdrowych komórek.

Czynniki ryzyka glejaka

Nie wyjaśniono jeszcze, dlaczego rozwija się glejak. Jedynym ustalonym czynnikiem ryzyka jest promieniowanie jonizujące. Ludzie zwykle są narażeni na szkodliwe dawki promieniowania tylko w ramach radioterapii, czyli napromieniowanie innego guza może spowodować takiego guza mózgu.

Wiadomo również, że osoby z pewnymi chorobami podstawowymi są bardziej narażone na rozwój glejaka niż osoby bez tych chorób. Należą do nich z jednej strony zespół Turcota, a z drugiej choroby, które na ogół wiążą się z tendencją do powstawania glejaków (np. glejak wielopostaciowy): nerwiakowłókniakowatość typu I (choroba von Recklinghausena) i typu II, stwardnienie guzowate (Bourville -choroba Pringle'a) i zespół Li Fraumeni. Te bardzo rzadkie choroby zwykle wiążą się z typowymi zmianami skórnymi.

Glioblastoma: badania i diagnoza

Objawy tego guza mózgu, takie jak bóle głowy, zaburzenia mowy czy napady padaczkowe, które zwykle pojawiają się nagle, powodują, że większość pacjentów trafia do neurologa. Aby zebrać historię medyczną (wywiad), najpierw wypytuje szczegółowo o objawy i ich przebieg w czasie, a także o wszelkie choroby leżące u podstaw lub przebyte. Aby uzyskać lepszy przegląd, lekarz przeprowadza następnie badanie neurologiczne. W przypadku podejrzenia guza mózgu rozpocznie dalsze badania.

Rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa

Najważniejszym badaniem diagnostycznym glejaka jest rezonans magnetyczny (MRI) czaszki. Jeśli z pewnych powodów nie jest to możliwe (np. jeśli masz rozrusznik serca), jako alternatywną metodę obrazowania stosuje się tomografię komputerową (CT). W większości przypadków przed badaniem pacjentowi wstrzykuje się środek kontrastowy, który jest następnie wchłaniany przez guz. W rezultacie w obrazowaniu zwykle pojawia się jako jasna struktura w kształcie pierścienia. Chociaż ten wygląd jest bardzo charakterystyczny dla glejaka, zwykle pobiera się próbkę tkanki (biopsja).

biopsja

Pobranie i zbadanie próbki tkanki z guza służy z jednej strony do ustalenia diagnozy, az drugiej do określenia dokładnych właściwości tkanki. Mogą one wpływać na późniejszą terapię glejaka. Jeśli komórki nowotworowe utraciły pewien obszar materiału genetycznego (1p/19q) lub uległy zmianie chemicznej w pewnym regionie genu (MGMT), można je lepiej leczyć środkami chemioterapeutycznymi. Nowotwory z tymi zmianami można zatem leczyć w bardziej ukierunkowany sposób.

Glejak: leczenie

W przypadku glejaka leczeniem z wyboru jest jak najbardziej radykalna operacja. Region guza jest następnie napromieniany w celu zabicia wszelkich pozostałych komórek guza. W tym samym czasie większość pacjentów otrzymuje chemioterapię temozolomidem. Będzie trwać przez kolejne sześć miesięcy po napromieniowaniu. Pacjenci w podeszłym wieku, których guzy spełniają określone właściwości MGMT, mogą być również leczeni samą radioterapią lub chemioterapią.

Jeśli guz wróci po udanej terapii, kolejna operacja, radioterapia lub chemioterapia zostanie podjęta indywidualnie. Oprócz temozolomidu jako leki dostępne są substancje czynne, takie jak CCNU lub przeciwciało bewacyzumab.

Pola terapii nowotworowej

Poza terapią chirurgiczną, lekową i radioterapią specjalne ośrodki leczenia oferują czwartą opcję terapii z tak zwanymi polami leczenia nowotworów (TFields). Są to naprzemienne pola elektryczne o określonej częstotliwości (200 kHz), które mają hamować rozwój glejaka. Celem jest jak najdłuższe utrzymanie osiągniętego do tego momentu stanu.

W przypadku zabiegu TTFields na ogoloną skórę głowy przykleja się specjalne ceramiczne podkładki żelowe, tworząc rodzaj kaptura. Nakładki te tworzą następnie naprzemienne pola elektryczne. W rezultacie komórki nowotworowe nie powinny już dłużej dzielić się prawidłowo i w najlepszym wypadku obumierać.

Zmienne pola są generowane przez urządzenie zasilane bateryjnie, które pacjent może nosić w plecaku. Na ogół ta terapia glejaka odbywa się w warunkach ambulatoryjnych – tj. głównie w domu lub w życiu codziennym pacjenta. Eksperci zalecają używanie pól TTFields przez co najmniej 18 godzin dziennie. Przyklejone płatki pozostają na skórze głowy i są wymieniane co około trzy do czterech dni.

Oprócz leczenia polami TTFields pacjenci nadal przyjmują lek temozolomid.

TTFields przejmie koszty

Od maja 2020 r. ustawowe kasy chorych przejmują leczenie polami TTFields dla pacjentów z nowo zdiagnozowanym glejakiem. Warunkiem jest, aby nowotwór nie odrósł (wcześnie) po zakończeniu radiochemioterapii. Aby to wykluczyć, lekarze najpierw zlecają rezonans magnetyczny (MRI) głowy.

Lekarze różnych dyscyplin – takich jak neurologia, radioterapia i medycyna onkologiczna – ustalają z góry, która terapia jest szczególnie odpowiednia dla każdego pacjenta, na tzw. konferencji nowotworowej. Tylko wtedy, gdy zaangażowani lekarze zalecają pola TTFields, ustawowe ubezpieczenie zdrowotne płaci za leczenie.

Brak standardowej terapii (jeszcze)

Zgodnie z aktualnymi wytycznymi Europejskiego Towarzystwa Neuroonkologicznego leczenie polami terapii nowotworowej nie może (jeszcze) być uważane za standardową terapię glejaka. Niektórzy eksperci, tacy jak Niemieckie Towarzystwo Neurologiczne (DGN), początkowo wzywają do dalszych, niezależnych badań. Mają one między innymi potwierdzić obiecujące wyniki badania rejestracyjnego.

Zgodnie z tym badaniem, pacjenci stosujący skojarzoną terapię TTFields i temozolomid żyli dłużej niż ci, którzy otrzymywali lek bez jednoczesnego leczenia TTFields. Jakość życia obu grup pacjentów była podobna w obu grupach.

Eksperci Instytutu Jakości i Efektywności w Ochronie Zdrowia (IQWiG) pozytywnie ocenili dodatkową korzyść płynącą z terapii skojarzonej. Federalny Komitet Wspólny (G-BA) na podstawie tej oceny włączył opcję leczenia do katalogu usług ustawowych zakładów ubezpieczeń zdrowotnych.

Jednak krytycy uważają, że wyniki badania rejestracyjnego dla dodatkowego leczenia TTFields są mniej jasne. Na przykład krytykują projekt badania, ponieważ nie było grupy porównawczej z „pozornym leczeniem”. W opinii tych krytyków pozytywny wkład leczenia TTFields jest nadal niejasny. W związku z tym uczestnicy badania mogli również żyć dłużej, ponieważ otrzymali intensywniejszą opiekę.

możliwe efekty uboczne

Pozwól swojemu lekarzowi szczegółowo wyjaśnić zalety i wady leczenia polami terapii przeciwnowotworowej. Ogólnie leczenie polami TTFields jest uważane za dobrze tolerowane. Najczęstszymi działaniami niepożądanymi odnotowanymi w badaniu rejestracyjnym było podrażnienie skóry przez przyczepione elektrody (zaczerwienienie, rzadko swędzenie lub pęcherze).

W swoim oświadczeniu eksperci IQWiG zwracają również uwagę na to, że niektórzy pacjenci mogą czuć się ograniczeni w codziennym życiu przez długie codzienne korzystanie z elektrod przewodowych.

Łagodzenie objawów choroby

Oprócz wymienionych powyżej terapii, które bezpośrednio zwalczają nowotwór, często stosuje się środki łagodzące objawy choroby. Ponieważ glejak ma bardzo złe rokowanie, choroba jest trudna dla wielu osób dotkniętych chorobą i ich rodzin. Niektóre mogą być wspomagane psychoterapią lub opieką duszpasterską.

Glioblastoma: przebieg choroby i rokowanie

Z reguły nie można wyleczyć glejaka nawet przy maksymalnej terapii. U pacjentów, którzy przeszli operację, radioterapię i chemioterapię, mediana przeżycia wynosi około 15 miesięcy. Prawie dziesięć procent pacjentów przeżywa pięć lat. Bez terapii średni czas przeżycia wynosi około dwóch miesięcy. Z samą operacją trwa to około pięciu miesięcy, z operacją i radioterapią około 12 miesięcy.

Oczekiwana długość i jakość życia zależą również od czynników indywidualnych. Komórki nowotworowe nie mają takich samych właściwości u każdej osoby dotkniętej chorobą. Niektóre są łatwiejsze w leczeniu niż inne. Jeśli guz kurczy się szybko podczas terapii, rokowanie na glejaka jest zwykle lepsze niż w innych przypadkach.

Ponadto leki chemioterapeutyczne i radioterapia są różnie tolerowane przez pacjentów. Jeśli skutki uboczne są zbyt silne, terapia glejaka wyrządza więcej szkody niż pożytku osobom dotkniętym chorobą. Następnie należy indywidualnie zważyć, czy leczenie powinno być kontynuowane mniej intensywnie. W ten sposób osoby dotknięte chorobą wpływają do pewnego stopnia na przebieg glejaka: akceptują krótsze życie, jeśli poprawia to ich jakość życia z glejakiem.

Tagi.:  spać alkohol Ochrona skóry