Nerwiak zarodkowy: neuroblastoma

Ricarda Schwarz studiowała medycynę w Würzburgu, gdzie również obroniła doktorat. Po wielu zadaniach praktycznego szkolenia medycznego (PJ) we Flensburgu, Hamburgu i Nowej Zelandii, obecnie pracuje w neuroradiologii i radiologii w Szpitalu Uniwersyteckim w Tybindze.

Więcej o ekspertach Wszystkie treści są sprawdzane przez dziennikarzy medycznych.

Neuroblastoma jest drugim najczęstszym nowotworem wieku dziecięcego. Powstaje z komórek nerwowych i zwykle znajduje się na kręgosłupie lub w nadnerczu. Często nie ma reklamacji lub są one niespecyficzne. Nerwiaka niedojrzałego można operować, napromieniać i leczyć lekami chemioterapeutycznymi. Nawet po całkowitym usunięciu powraca u niektórych dzieci. Tutaj możesz przeczytać wszystko, co musisz wiedzieć o neuroblastoma.

Kody ICD dla tej choroby: Kody ICD to uznane na całym świecie kody diagnoz medycznych. Można je znaleźć np. w pismach lekarskich czy na zaświadczeniach o niezdolności do pracy. D43C71D33

Neuroblastoma: opis

Neuroblastoma jest drugim najczęściej występującym nowotworem u dzieci w Niemczech. Jest to guz tzw. współczulnego układu nerwowego, który kontroluje mimowolne zadania w ciele. Na przykład kontroluje funkcje sercowo-naczyniowe, funkcje pęcherza i jelit oraz metabolizm energetyczny. Współczulny układ nerwowy zapewnia optymalne funkcjonowanie naszego organizmu w sytuacjach stresowych. Ponieważ występuje w bardzo wielu częściach ciała, nerwiak niedojrzały może również powstawać w bardzo różnych miejscach:

W około połowie przypadków nerwiak niedojrzały zlokalizowany jest w rdzeniu nadnerczy. Ponadto często występuje w splotach nerwowych po prawej i lewej stronie kręgosłupa, na granicy – ​​najczęściej na poziomie brzucha, ale czasem także na poziomie szyi, klatki piersiowej czy miednicy.

W mózgu jednak nerwiak niedojrzały pojawia się tylko wtedy, gdy komórki oddzielą się od pierwotnego guza, dotrą do mózgu i tam utworzą potomne nowotwory (przerzuty). Ale to się rzadko zdarza. Również osady w płucach nie są zbyt częste. Zazwyczaj przerzuty nerwiaka niedojrzałego znajdują się w szpiku kostnym, kościach, węzłach chłonnych, wątrobie lub skórze. Około połowa wszystkich nerwiaków niedojrzałych rozprzestrzeniła się już w momencie rozpoznania.

W zależności od stopnia zaawansowania choroby nerwiaka niedojrzałego dzieli się na cztery etapy chorobowe. Bierze pod uwagę, jak duży jest guz, czy się rozprzestrzenił i czy zaangażowane są węzły chłonne. Ocenia się również, w jakim stopniu guz można usunąć chirurgicznie. Od tej klasyfikacji zależy zarówno terapia, jak i rokowanie choroby.

Neuroblastoma: częstość występowania

Neuroblastoma powstaje z niedojrzałych (zarodkowych) komórek. Dlatego choroba występuje głównie we wczesnym dzieciństwie. Każdego roku około 1 na 100 000 dzieci rozwija nerwiaka niedojrzałego. Około 40 procent z nich choruje w pierwszym roku życia. 90 procent dzieci dotkniętych chorobą ma mniej niż sześć lat. Wraz z wiekiem zmniejsza się prawdopodobieństwo rozwoju nerwiaka niedojrzałego. Niemniej jednak starsze dzieci, młodzież i dorośli również mogą go dostać. Ogólnie rzecz biorąc, chłopcy chorują nieco częściej niż dziewczęta.

Neuroblastoma: objawy

Neuroblastoma nie zawsze powoduje objawy. Guz jest więc często wykrywany przypadkowo, na przykład w ramach rutynowego badania pediatry. Jeśli nerwiak niedojrzały powoduje objawy, nowotwór jest w wielu przypadkach bardzo zaawansowany. Objawy pojawiają się wtedy, na przykład, gdy guz zwęża otaczające struktury lub gdy funkcje narządów są upośledzone przez przerzuty. Ponieważ nerwiak niedojrzały może rosnąć w wielu miejscach ciała, objawy choroby również się różnią.

Guz w klatce piersiowej może powodować duszność. W jamie brzusznej nerwiak niedojrzały może utrudniać przepływ moczu, a w skrajnych przypadkach uszkadzać nerki (wodonercze). Jeśli natomiast nerwiak niedojrzały wyrośnie w tułowiu wzdłuż kręgosłupa, może przemieścić korzenie nerwowe i spowodować paraliż. Guz w okolicy szyi może prowadzić do tak zwanego zespołu Hornera. Jedna powieka opada, gałka oczna cofa się, a źrenica zwęża się. Prawie co piąte dziecko z nerwiakiem niedojrzałym rozwija zespół Hornera.

Pacjenci z już przerzutowym nerwiakiem niedojrzałym często cierpią z powodu ogólnych objawów, takich jak ból, pogorszenie stanu ogólnego, gorączka lub bladość. Przerzuty w gałce ocznej czasami powodują powstawanie siniaka na oku (krwiak monoklelny lub okularowy). U mniej niż dwóch procent dotkniętych chorobą nerwiaka niedojrzałego staje się zauważalna poprzez zespół opsomioklony. Pacjenci mimowolnie drgają oczami, rękami i nogami.

Apatia lub zwiększone pocenie się można również przypisać nerwiakowi niedojrzałemu. Jeśli guz dotyczy węzłów chłonnych, czasami możesz wyczuć małe grudki lub obrzęki w jamie brzusznej lub szyi. Małe dzieci często mają wzdęty żołądek, zaparcia, biegunkę, nudności lub wymioty. Czasami guz zwiększa również ciśnienie krwi.

Neuroblastoma: przyczyny i czynniki ryzyka

Neuroblastoma występuje, gdy komórki współczulnego układu nerwowego, które są jeszcze niedojrzałe, ulegają złośliwym zmianom. Może się to zdarzyć przed porodem. Jednak jak dotąd nie ma dowodów na to, że pewne zdarzenia w czasie ciąży zwiększają ryzyko neuroblastoma. Chociaż nowotwór ten nie jest chorobą dziedziczną, istnieją doniesienia z doświadczeń dotyczących nerwiaka niedojrzałego, zgodnie z którymi choroba ta występuje w rodzinach w bardzo rzadkich przypadkach.

Neuroblastoma: badania i diagnoza

W przypadku podejrzenia nerwiaka niedojrzałego lekarz najpierw wypytuje o objawy (rodzaj, nasilenie i czas wystąpienia) oraz inne problemy zdrowotne (zbieranie wywiadu = wywiad).

Badanie fizykalne i USG

Następnie przeprowadza egzamin fizyczny. Pomocne może być również badanie ultrasonograficzne (sonografia): za jego pomocą lekarz może sprawdzić, czy w okolicy brzucha lub szyi pacjenta nie ma guza (z powodu rozrostu guza).

Testy laboratoryjne

Ważne są również badania laboratoryjne: w próbkach krwi i moczu poszukuje się markerów nowotworowych – substancji, które mogą występować w wysokich stężeniach w nowotworach. Markery nowotworowe w nerwiaku niedojrzałym są produktami rozpadu niektórych hormonów (katecholamin) i enzymu NSE (enolaza swoista dla neuronów). Dodatkowo badane są wartości krwi, co może wskazywać na wzmożony metabolizm komórkowy, a tym samym na nowotwór złośliwy.

MRI, tomografia komputerowa i spółka

Jeśli te wstępne badania kończą się rozpoznaniem nerwiaka niedojrzałego, pacjent jest zazwyczaj kierowany do ośrodka chorób nowotworowych (onkologii). W tym miejscu przeprowadzane są dalsze badania mające na celu określenie dokładnej wielkości i lokalizacji guza oraz wykrycie ewentualnych przerzutów. Pomóc może na przykład rezonans magnetyczny (MRI), tomografia komputerowa (CT), badania szpiku kostnego i tkanek oraz tak zwana scyntygrafia.

Scyntygrafia

Scyntygrafia to badanie medycyny nuklearnej, w którym substancja radioaktywna jest wstrzykiwana do krwi przez żyłę, a następnie gromadzi się w niektórych narządach. Można je następnie przedstawić graficznie, ponieważ promieniowanie emitowane przez substancję radioaktywną można rejestrować i uwidaczniać za pomocą specjalnej kamery.

Znakowana radioaktywnie substancja MIBG (metylojodobenzyloguanidyna) służy do oznaczania i wykrywania komórek nerwiaka niedojrzałego. Prawie wszystkie guzy gromadzą tę substancję (nerwiaki niedojrzałe MIBG-dodatnie), tylko kilka nie (nerwiaki niedojrzałe MIBG-ujemne).

Badanie szpiku kostnego

Komórki rakowe w szpiku kostnym można łatwo przeoczyć w scyntygrafii, gdy ich liczba jest niska. Dlatego niektórzy pacjenci będą mieli wykonane badanie szpiku kostnego. W znieczuleniu miejscowym lekarz usunął niewielką ilość szpiku kostnego z kości długą, wydrążoną igłą. Często to badanie przeprowadza się w kilku miejscach. Uzyskana tkanka jest badana pod mikroskopem pod kątem komórek nowotworowych.

Inne testy

W przypadku późniejszej terapii czasami konieczne jest również sprawdzenie pracy serca, słuchu i nerek.

Neuroblastoma: leczenie

Nerwiaka niedojrzałego można operować, naświetlać lub leczyć specjalnymi lekami przeciwnowotworowymi (środkami chemioterapeutycznymi). Te trzy metody są często łączone ze sobą. Ponadto u niektórych pacjentów stosuje się terapię MIBG, przeszczep komórek macierzystych i leki zawierające kwas retinowy. To, jakie leczenie jest zalecane w każdym indywidualnym przypadku, zależy przede wszystkim od zaawansowania choroby i wieku pacjenta.

Neuroblastoma: operacja

Podczas operacji chirurg stara się jak najdokładniej usunąć nerwiaka niedojrzałego bez uszkadzania innych struktur. Jeśli guz jest bardzo duży lub w niekorzystnej pozycji, bywa przed operacją obkurczany chemioterapią (chemioterapia neoadjuwantowa). Nawet jeśli guza nie można całkowicie usunąć, po operacji często następuje chemioterapia lub radioterapia (terapia adiuwantowa).

Neuroblastoma: chemioterapia

Jeśli nerwiaka niedojrzałego nie można całkowicie usunąć lub jeśli są już przerzuty, zwykle przeprowadza się chemioterapię. Aby zapewnić rejestrację jak największej liczby komórek nowotworowych, łączy się różne środki chemioterapeutyczne. Są podawane dożylnie w regularnych odstępach czasu.

Neuroblastoma: przeszczep komórek macierzystych

Jeśli nerwiak niedojrzały wpływa na szpik kostny, konieczne może być przeszczepienie komórek macierzystych. W tym celu zdrowe komórki macierzyste są najpierw usuwane ze szpiku kostnego pacjenta i bezpiecznie przechowywane. Po tym następuje chemioterapia wysokodawkowa zaprojektowana w celu zniszczenia wszystkich komórek nowotworowych. Pozostałe zdrowe komórki w szpiku kostnym również giną. Aby krew mogła ponownie powstać w szpiku kostnym, pacjent otrzymuje z powrotem w infuzji komórki macierzyste pobrane przed chemioterapią. Mają ponownie osiedlić się w szpiku kostnym i wytworzyć komórki krwi. W trakcie leczenia pacjenci są bardzo podatni na patogeny. Dlatego należy przestrzegać specjalnych środków ochronnych.

Neuroblastoma: terapia MIBG

Radioaktywnie znakowana substancja MIBG stosowana w scyntygrafii (patrz powyżej) może być również stosowana w leczeniu pacjentów z nerwiakiem niedojrzałym. Wybrana dawka radioaktywna jest tak wysoka, że ​​komórki nerwiaka niedojrzałego, które przyczepiają się do MIBG, ulegają zniszczeniu. Terapię MIBG można zastosować na przykład, jeśli po chemioterapii w organizmie nadal znajdują się złośliwe komórki nowotworowe.

Neuroblastoma: przebieg choroby i rokowanie

Przebieg choroby w nerwiaku niedojrzałym zależy przede wszystkim od wieku pacjenta i zaawansowania choroby. Lepsze rokowanie mają zatem pacjenci młodzi i we wczesnym stadium choroby. Około 75 procent pacjentów z nerwiakiem niedojrzałym przeżywa następne 15 lat. U pacjentów niskiego ryzyka wskaźnik przeżycia wynosi ponad 95 procent. Jednak pięć lat po postawieniu diagnozy żyje tylko 30 do 40 procent pacjentów wysokiego ryzyka.

Nawet jeśli guz został całkowicie usunięty, u niektórych pacjentów powraca po pewnym czasie (nawrót). Większość nawrotów występuje w ciągu pierwszych kilku lat po terapii. Dlatego należy przeprowadzać regularne badania kontrolne, zwłaszcza w pierwszych dziesięciu latach: Nawrotu nerwiaka niedojrzałego można wykryć wcześnie za pomocą badań fizykalnych, badań laboratoryjnych i badań obrazowych.

Tagi.:  oczy zdrowe stopy domowe środki zaradcze