Zapalenie naczyń

i Sabine Schrör, dziennikarka medyczna

Florian Tiefenböck studiował medycynę człowieka na LMU Monachium. Dołączył do jako student w marcu 2014 roku i od tego czasu wspiera redakcję artykułami medycznymi. Po uzyskaniu licencji lekarskiej i praktycznej pracy w zakresie chorób wewnętrznych w Szpitalu Uniwersyteckim w Augsburgu, od grudnia 2019 roku jest stałym członkiem zespołu i m.in. dba o medyczną jakość narzędzi

Więcej postów Floriana Tiefenböck

Sabine Schrör jest niezależną pisarką dla zespołu medycznego Studiowała administrację biznesową i public relations w Kolonii. Jako niezależna redaktorka od ponad 15 lat pracuje w wielu różnych branżach. Zdrowie to jeden z jej ulubionych tematów.

Więcej o ekspertach Wszystkie treści są sprawdzane przez dziennikarzy medycznych.

Zapalenie naczyń to zapalenie naczyń krwionośnych, w którym układ odpornościowy atakuje naczynia krwionośne. Zapalenie może dotyczyć różnych naczyń (tętnic, naczyń włosowatych, żył) i prowadzić do poważnych uszkodzeń narządów. Rozróżnia się różne rodzaje zapalenia naczyń, w zależności od tego, które naczynia są zaangażowane, jakie są za nimi czynniki wyzwalające i jakie konsekwencje są oczywiste. Tutaj możesz przeczytać wszystko, co musisz wiedzieć o rodzajach, objawach, diagnozowaniu i leczeniu zapalenia naczyń.

Kody ICD dla tej choroby: Kody ICD to uznane na całym świecie kody diagnoz medycznych. Można je znaleźć np. w pismach lekarskich czy na zaświadczeniach o niezdolności do pracy. L95M30I67I73M31M35D69

Krótki przegląd

  • Co to jest zapalenie naczyń? Choroba zapalna naczyń krwionośnych spowodowana nieprawidłową odpowiedzią immunologiczną.
  • Przyczyny: Przyczyna pierwotnego zapalenia naczyń jest nieznana (np. olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, zespół Kawasaki, plamica Henocha-Schönleina). Wtórne zapalenie naczyń jest spowodowane innymi chorobami (takimi jak rak, infekcja wirusowa) lub lekami.
  • Objawy: objawy ogólne, takie jak lekka gorączka, nocne poty, niechciana utrata wagi. Specyficzne objawy zależne od postaci zapalenia naczyń np. krwawienie do skóry, zawał narządu, duszność, odkrztuszanie krwi.
  • Diagnoza: Wywiad, badanie fizykalne, badania laboratoryjne, próbki tkanek, procedury obrazowania, takie jak rezonans magnetyczny (obrazowanie rezonansem magnetycznym, MRI), tomografia komputerowa (CT), prześwietlenie lub USG, ewentualnie dalsze badania
  • Leczenie: w zależności od postaci zapalenia naczyń np. lekami hamującymi układ odpornościowy (immunosupresantami) oraz niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi. W przypadku wtórnego zapalenia naczyń: leczyć chorobę podstawową.

Zapalenie naczyń: opis

Zapalenie naczyń (liczba mnoga: zapalenie naczyń) to zapalenie naczyń krwionośnych. Jest to bardzo rzadka choroba, ale może przybierać różne formy. Jednak wszystkie formy zapalenia naczyń mają jedną wspólną cechę: zapalenie naczyń występuje, gdy pewne przeciwciała atakują ściany naczyń. Tak więc zapalenie naczyń jest jedną z chorób autoimmunologicznych. Są to choroby, w których obrona immunologiczna skierowana jest przeciwko własnym strukturom organizmu.

Zapalenie naczyń jest również chorobą reumatyczną, ponieważ często wiąże się z bólem stawów lub mięśni, a czasem z obrzękiem stawów.

Zapalenie może zawęzić dotknięte naczynie lub całkowicie je zamknąć. Czasami powstają wybrzuszenia (tętniaki), ponieważ ściany naczyń są osłabione w wyniku stanu zapalnego. W zależności od zaatakowanego naczynia niektóre tkanki lub narządy nie mogą już być odpowiednio zaopatrywane w tlen i składniki odżywcze, co ogranicza ich funkcję.

W niektórych typach zapalenia naczyń mogą tworzyć się węzły tkanek z różnych komórek (takich jak komórki nabłonkowe, komórki olbrzymie). Te tak zwane ziarniniaki niezakaźne można znaleźć na przykład w jednym

  • Zapalenie naczyń z ziarniniakowatością
  • Ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń
  • Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic
  • Zapalenie tętnic Takayasu

Nasz układ naczyniowy

W ciele występują różne rodzaje naczyń. Najpierw rozróżnia się tętnice i żyły:

  • Tętnice, zwane również tętnicami, odprowadzają krew z serca.
  • Żyły kierują krew z powrotem do serca.

Tak zwane naczynia włosowate (naczynia krwionośne typu spinka do włosów) tworzą przejście między tętnicami i żyłami. To najmniejsze naczynia krwionośne w ciele. Tworzą sieć naczyniową, przez którą następuje wymiana substancji w danym narządzie: komórki pobierają z krwi substancje odżywcze i tlen w naczyniach włosowatych i oddają do nich produkty przemiany materii.

Od serca do narządu docelowego tętnice stają się coraz mniejsze. Odwrotnie, żyły z sieci naczyń włosowatych stają się coraz większe w kierunku serca.

Gdy naczynia krwionośne przenikają całe ciało, zapalenie naczyń może wystąpić praktycznie wszędzie.

Formy zapalenia naczyń

Ogólnie rozróżnia się pierwotne i wtórne zapalenie naczyń.

Pierwotne zapalenie naczyń

Pierwotne zapalenie naczyń jest niezależną chorobą bez widocznej przyczyny (idiopatyczne zapalenie naczyń). Zwykle wpływa na naczynia krwionośne o określonej wielkości. W zależności od tego, które naczynia krwionośne są dotknięte, rozróżnia się różne formy pierwotnego zapalenia naczyń. Przede wszystkim są to:

Dotknięte statki

pierwotne formy zapalenia naczyń

Uwagi

Zapalenie dużych naczyń krwionośnych

  • Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (skroniowe zapalenie tętnic, choroba Hortona)
  • Zapalenie tętnic Takayasu

Zapalenie naczyń średnich naczyń

  • Guzkowe zapalenie tętnic (PAN)
  • Zespół Kawasaki

Zapalenie naczyń małych naczyń

  • Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (dawniej choroba Wegenera)
  • Ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń (EGPA, dawniej zespół Churga-Straussa)
  • Mikroskopowe zapalenie tętnic

Związane z ANCA (tj. w tych zapaleniach naczyń występują zazwyczaj specyficzne mechanizmy obronne, które można wykryć: przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofili)

  • anafilaktoidalne zapalenie naczyń (dawniej plamica Henocha-Schönleina / alergiczne zapalenie naczyń)
  • Zapalenie naczyń z samoistną krioglobulinemią
  • Leukocytoklastyczne zapalenie naczyń skóry

Nie jest powiązany z ANCA

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic jest najczęstszym rodzajem zapalenia naczyń. Zapalenie dotyczy dużych naczyń krwionośnych – w zdecydowanej większości przypadków tętnicy skroniowej (arteria temporalis). W takich przypadkach mówi się o skroniowym zapaleniu tętnic.

Możesz przeczytać wszystko, co musisz wiedzieć o tej postaci zapalenia naczyń w artykule Czasowe zapalenie tętnic.

Zespół Kawasaki

Ta rzadka postać zapalenia naczyń zwykle dotyka małe dzieci: w naczyniach średniej wielkości, takich jak tętnice wieńcowe, dochodzi do stanu zapalnego. Może to prowadzić do zagrażających życiu powikłań.

Przeczytaj więcej o tej postaci pierwotnego zapalenia naczyń w artykule Zespół Kawasaki.

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń

Jest to przewlekłe zapalenie wielu drobnych naczyń krwionośnych, które wiąże się z powstawaniem drobnych, guzkowatych zgrubień skóry (ziarniniaków). Stara nazwa choroby to choroba Wegenera.

Możesz przeczytać wszystko, co musisz wiedzieć o tej postaci zapalenia naczyń w artykule Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (choroba Wegenera).

anafilaktoidalne zapalenie naczyń (plamica Henocha-Schönleina)

Ta forma pierwotnego zapalenia naczyń, występująca szczególnie u dzieci, związana jest ze stanem zapalnym drobnych naczyń krwionośnych i naczyń włosowatych. Prowadzi to do punkcikowatych krwotoków w skórze i błonach śluzowych (wybroczyny).

Więcej informacji na temat tej postaci zapalenia naczyń można znaleźć w artykule Plamica Henocha-Schönleina.

Inne pierwotne zapalenie naczyń

Poza kategoryzacją, jak pokazano w powyższej tabeli, istnieją inne pierwotne zapalenia naczyń, takie jak:

  • Thrombangitis obliterans (endangiitis obliterans): dotyczy głównie małych i średnich naczyń w nogach. Dostają go głównie młodzi mężczyźni (<40 lat), zwłaszcza nałogowi palacze.
  • Choroba Behçeta: zapalenie tętnic i żył wszystkich rozmiarów w całym ciele (ogólnoustrojowe). Jest to jeden z „zapaleń naczyń krwionośnych o zmiennej wielkości naczyń”. Choroba występuje głównie w Turcji i krajach arabskich. Zwykle występuje między 20 a 40 rokiem życia. Mężczyźni są około trzy razy bardziej narażeni na tę chorobę niż kobiety.
  • zapalenie naczyń mózgowych: Nazywane również pierwotnym zapaleniem naczyń OUN, wpływa tylko na naczynia w mózgu i rdzeniu kręgowym.
  • Hipokomplementemiczna pokrzywka Zespół zapalenia naczyń: dotyczy skóry i objawia się powstawaniem rumienia lub bąbli bąbelkowych, które utrzymują się dłużej niż 24 godziny. Inna nazwa: pokrzywka zapalenie naczyń.

Wtórne zapalenie naczyń

Wtórne zapalenie naczyń ma znaną przyczynę. Oprócz leków mogą to być inne choroby, takie jak inna choroba reumatyczna, nowotwór lub zapalenie wątroby.

Zapalenie naczyń: objawy

Objawy zapalenia naczyń zależą od postaci i rozległości choroby.

Objawy ogólne

Zapalenie naczyń zwykle zaczyna się od niespecyficznych objawów: wielu pacjentów początkowo czuje się wyczerpanych i zmęczonych. Do tego dochodzi lekka gorączka, zwykle poniżej 38,5 stopnia Celsjusza (temperatura podgorączkowa). Niektórzy pacjenci zgłaszają obfite nocne poty i niechcianą utratę wagi.

Nocne poty, utrata masy ciała i lekka gorączka określa się terminem „objawy B”. Jest to również widoczne na przykład u pacjentów z rakiem i gruźlicą.

Oprócz tych dość niejasnych objawów zapalenia naczyń mogą również wystąpić dolegliwości reumatyczne: Niektórzy pacjenci skarżą się na bóle stawów, z których część jest również związana z obrzękiem. Inni cierpią na bóle mięśni (mialgia) i zgłaszają niezwykle silny ból mięśni.

Jeśli stan zapalny naczyń trwa nadal i wpływa na narządy, pojawiają się poważniejsze objawy. Różnią się one w zależności od rodzaju zapalenia naczyń.

Objawy zapalenia naczyń z zapaleniem małych naczyń

Możliwe objawy zapalenia drobnych naczyń krwionośnych to:

  • Zaczerwienienie oczu i zaburzenia widzenia z zapaleniem drobnych naczyń w oku
  • Uszkodzenie błony śluzowej jamy ustnej z powstawaniem bolesnych aft (małych pęcherzy) na krawędzi języka lub po wewnętrznej stronie warg z zapaleniem drobnych naczyń w okolicy ust
  • Nawracające zapalenie zatok i zatkany, sporadycznie krwawiący nos z zapaleniem naczyń drobnych naczyń w okolicy nosa i zatok
  • Delikatne krwawienie do skóry (wybroczyny), plamiste zaczerwienienie (plamica) lub niebieskawe, siateczkowate zaczerwienienie (livedo reticularis) jako objawy zapalenia naczyń w skórze
  • Trudności w oddychaniu i odkrztuszanie krwi, gdy zapalenie małych naczyń uszkadza płuca

Inne możliwe objawy zapalenia naczyń obejmują – w zależności od tego, w której części ciała występuje stan zapalny małych naczyń – na przykład krwawa biegunka lub krwawy mocz, ból w klatce piersiowej (w przypadku zajęcia mięśnia sercowego lub osierdzia), mrowienie lub nieprawidłowe odczucia (parestezje).

Objawy zapalenia naczyń z zapaleniem naczyń średniej wielkości

Jeśli zapalenie naczyń występuje w naczyniach średniej wielkości, przez co dopływ krwi do ważnych narządów jest przerwany, mogą wystąpić niebezpieczne zawały narządowe, na przykład:

  • Atak serca
  • udar mózgu
  • Zawał jelit lub nerek

Objawy zapalenia naczyń z zapaleniem dużych naczyń

Kiedy zapalenie naczyń dotyczy dużych tętnic w głowie, pacjenci zwykle cierpią na silne bóle głowy. Niektórzy widzą nagle gorzej lub nawet całkowicie oślepną.

Duże naczynia krwionośne na rękach i nogach mogą również zostać zablokowane z powodu zapalenia naczyń, powodując silny ból.

Ponadto zwiększa się ryzyko powstania zakrzepów krwi (zakrzepicy), które są przenoszone przez krwioobieg i które mogą powodować zablokowanie naczyń w innym miejscu (zatorowość, na przykład w płucach).

Objawy różnych postaci zapalenia naczyń

Zapalenie tętnic Takayasu: objawy

Ta postać zapalenia naczyń charakteryzuje się zapaleniem głównej tętnicy i jej gałęzi naczyniowych. Etap początkowy (faza przedokluzyjna, faza przedpulsacyjna) powoli rozpoczyna się lekką gorączką, zmęczeniem, bólem stawów, bólem głowy i utratą wagi.

Później (etap okluzyjny, etap bez tętna) rozwijają się inne objawy zapalenia naczyń:

  • Podskórna tkanka tłuszczowa może ulec zapaleniu, co prowadzi do powstania nadwrażliwych na ucisk grudek skóry (rumień guzowaty z zapaleniem tkanki podskórnej).
  • U niektórych osób ramiona bolą, a palce stają się blade i zimne w ataku (zespół Raynauda).
  • Jeśli naczynia mózgowe są w stanie zapalnym, mogą wystąpić zaburzenia widzenia, zawroty głowy z omdleniami lub udar.
  • Zapalenie naczyń Takayasu blisko serca może prowadzić do objawów choroby niedokrwiennej serca (CHD). Obejmuje to na przykład nieprzyjemne uczucie ucisku w klatce piersiowej (dławica piersiowa).

Zapalenie naczyń Takayasu występuje głównie w krajach azjatyckich, Afryce i Ameryce Południowej. W Europie jest to raczej rzadkie. Kobiety chorują około dziewięć razy częściej niż mężczyźni. Wiek zachorowania to zwykle mniej niż 40 lat.

Guzkowe zapalenie tętnic: objawy

Ta forma zapalenia naczyń dotyka mężczyzn około trzykrotnie częściej niż kobiety. Może uszkadzać różne narządy, dlatego objawy zapalenia naczyń mogą być bardzo zróżnicowane.

W większości przypadków stan zapalny tętnic wieńcowych. Chorzy często odczuwają ucisk lub ból w klatce piersiowej (dławica piersiowa) i mogą mieć zawał serca (nawet u młodszych pacjentów). Inne możliwe objawy to:

  • Gorączka, nocne poty, utrata wagi
  • Bóle stawów i mięśni
  • skurczowy ból brzucha (kolka), prawdopodobnie zawał jelit
  • Ból jąder
  • Udar (również u młodych pacjentów)
  • Pasożytnicze odczucia, drętwienie (polineuropatia; jednonerwowe zapalenie wielonerwowe), napady padaczkowe, psychozy
  • Worki naczyniowe (tętniaki)

U wielu pacjentów zapalenie naczyń uszkadza również nerki, ale nie drobne krwinki nerkowe (nie zapalenie kłębuszków nerkowych).

Innym ważnym objawem guzkowego zapalenia panarteritis jest tzw. Występują błyskawiczne, smugowate lub siateczkowate, niebieskawo-czerwone przebarwienia skóry. Te zmiany skórne utrzymują się, więc nie cofają się już.

Ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń: objawy

Ta forma zapalenia naczyń jest również nazywana alergicznym ziarniniakowym zapaleniem naczyń (dawniej zespół Churgh-Strauss). Preferencyjnie wpływa na drogi oddechowe, co zwykle wywołuje ataki astmy z ostrą dusznością. We krwi można wykryć białe krwinki, które są również typowe dla alergii.

Ta forma zapalenia naczyń wpływa również na serce w około połowie przypadków. Następnie komórki mięśnia sercowego lub tętnice wieńcowe ulegają zapaleniu. Nerwy są również często uszkadzane i tworzy się więcej skrzepów krwi, które mogą całkowicie zamknąć naczynia objęte stanem zapalnym.

Mikroskopowe zapalenie tętnic (MPA): objawy

Ta postać zapalenia naczyń dotyczy głównie małych naczyń nerkowych: rozwija się stan zapalny ciałek nerkowych (kłębuszkowe zapalenie nerek), co powoduje wzrost ciśnienia krwi (nadciśnienie) i bóle głowy.

Jeśli małe naczynia skóry są dotknięte zapaleniem naczyń, pod skórą tworzą się małe guzki i wyczuwalne wylewy (plamica wyczuwalna), zwłaszcza na nogach.

Czasami ten rodzaj zapalenia naczyń może również zaognić nerwy, zatoki lub oczy.

Krioglobulinemia samoistna: objawy

Krwotoki na dłoniach i stopach są typowe dla tego typu zapalenia naczyń. Ponadto mogą wystąpić wady tkanek (wrzody) i bóle stawów. W ciężkich przypadkach często dochodzi do uszkodzenia nerek i nerwów.

Leukocytoklastyczne zapalenie naczyń skórnych (KLA): objawy

W tej postaci zapalenia naczyń, które dotyka głównie kobiety, objawy pojawiają się na skórze, ponieważ małe naczynia skóry są zaognione: charakterystyczne są wyczuwalne, czasem bolesne wylewy skórne. Rzadko tworzą się pęcherze krwi, grudki i owrzodzenia, które nie goją się. Zapalenie naczyń KLA występuje najczęściej na nogach.

Choroba Behçeta: objawy

Jeśli choroba Behçeta zaatakuje skórę i błony śluzowe, w jamie ustnej rozwijają się bolesne owrzodzenia (afty jamy ustnej) i owrzodzenia narządów płciowych (afty narządów płciowych). Czasami tworzą się również wrażliwe na nacisk grudki (rumień guzowaty).

Często dotyczy to również oczu. Wtedy środkowa skóra oka (zapalenie błony naczyniowej oka) bardzo często ulega zapaleniu.

Ponadto nierzadko dochodzi do zapalenia stawów (zapalenie stawów).

Prawie jedna trzecia pacjentów z zapaleniem naczyń Behçeta cierpi na stany zapalne i defekty tkanek (wrzody) w przewodzie pokarmowym.

U nawet 30 procent dotkniętych chorobą naczynia w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN) ulegają zapaleniu.

Zasadniczo im aktywniejszy stan zapalny, tym większe ryzyko powstania niebezpiecznych zakrzepów krwi (choroby zakrzepowo-zatorowej).

Zapalenie naczyń mózgowych: objawy

Ta forma zapalenia naczyń jest również nazywana pierwotnym lub izolowanym zapaleniem naczyń ośrodkowego układu nerwowego (PACNS). Osoby dotknięte chorobą często cierpią na uporczywe, tępe bóle głowy, lekkie zawroty głowy oraz problemy z koncentracją lub pamięcią. Występują również objawy psychologiczne, takie jak zmiany osobowości.

Zapalenie naczyń mózgowych może oznaczać, że regiony w mózgu nie są już zaopatrywane w wystarczającą ilość krwi, tak że może wystąpić udar (udar niedokrwienny). Czasami może to być również spowodowane krwawieniem naczyniowym (udar krwotoczny).

Napady padaczkowe są również możliwym objawem zapalenia naczyń OUN.

Zakrzepica zakrzepowo-zarostowa: objawy

Podczas odpoczynku osoby dotknięte chorobą często odczuwają uczucie zimna w nogach, któremu towarzyszy ból. Ponieważ naczynia w stanie zapalnym znajdują się blisko powierzchni skóry, są widoczne i wyczuwalne jako szkarłatne, ciepłe, delikatne linie.

Skóra może mieć niebieskawe przebarwienia, ponieważ jest gorzej ukrwiona. W dalszym przebiegu zapalenia naczyń dochodzi do obumierania tkanek, zwłaszcza na czubkach palców - widoczne są czarniawe ubytki skóry. Ponadto wzrost paznokci może być zaburzony.

Zapalenie naczyń: pochodzenie i wyzwalacz

Zapalenie naczyń występuje, gdy układ odpornościowy organizmu atakuje naczynia lub ich ściany, powodując ich stan zapalny. W przypadku niektórych zapaleń naczyń niektóre białka układu odpornościowego, tak zwane autoprzeciwciała, są skierowane przeciwko własnym strukturom naczyniowym organizmu. To zapalenie naczyń krwionośnych nazywa się pauci-immunologicznymi postaciami zapalenia naczyń.

Z drugiej strony istnieje immunologiczne zapalenie naczyń wywołane przez tzw. kompleksy immunologiczne (kompleksy antygen-przeciwciało lub przeciwciało-przeciwciało). Przeciwciała przyczepiają się do niektórych części obcych substancji (np. wirusów, leków) i osadzają się w postaci kompleksu w ścianach naczyń, co może powodować ich stan zapalny. Zapalenie może powstać bezpośrednio w miejscu powstawania kompleksu (kompleksów immunologicznych in situ). Kompleksy immunologiczne mogą też być transportowane krwiobiegiem do innych części ciała i tam powodować zapalenie naczyń.

W tym kontekście rolę odgrywają specjalne białka, które zazwyczaj są aktywowane przez kompleksy immunologiczne. Dokładniej, są to specyficzne glikoproteiny zwane czynnikami dopełniacza. Mogą niszczyć komórki i powodować stany zapalne, takie jak zapalenie naczyń.

Możliwe czynniki wywołujące pierwotne zapalenie naczyń

Pierwotne (idiopatyczne) zapalenie naczyń występuje jako niezależna choroba bez wyraźnej przyczyny. Podejrzewa się jednak, że niektóre rodzaje zapalenia naczyń mają pewne wyzwalacze.

Pierwotne zapalenie naczyń

choroba

Możliwy wyzwalacz

Zapalenie naczyń małych naczyń

Zapalenie naczyń z ziarniniakowatością

nieznany, częściowo bakteria Staphylococcus aureus

Ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń

nieznany, wątpliwy lek na astmę montelukast

Mikroskopowe zapalenie tętnic

nieznany

anafilaktoidalne zapalenie naczyń (plamica Henocha-Schönleina)

poprzednia infekcja dróg oddechowych

Zapalenie naczyń z samoistną krioglobulinemią

Może wystąpić jako pierwotne zapalenie naczyń (bez wyraźnej przyczyny) lub wtórne (np. w wyniku zapalenia wątroby typu C lub chorób nowotworowych układu limfatycznego).

Leukocytoklastyczne zapalenie naczyń skóry

nieznany

Zapalenie naczyń średnich naczyń

Guzkowe zapalenie tętnic

nieznany, związek z wirusowym zapaleniem wątroby typu B

Zespół Kawasaki

nieznany

Zapalenie dużych naczyń krwionośnych

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic

nieznane, prawdopodobnie predyspozycje genetyczne i zewnętrzne wyzwalanie przez infekcje

Zapalenie tętnic Takayasu

nieznany

Możliwe czynniki wywołujące wtórne zapalenie naczyń

Te formy zapalenia naczyń występują w wyniku zażywania narkotyków, infekcji lub innych chorób.

Wtórny wyzwalacz zapalenia naczyń

Przykłady

złośliwe narośla

Chłoniak, rak piersi, rak krwi (białaczka)

Choroby reumatyczne

Reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjogrena, toczeń rumieniowaty

infekcje bakteryjne

Gronkowce, paciorkowce, Neisseria, Escherichia coli, mykoplazma

infekcje wirusowe

Wirus zapalenia wątroby typu B, wirus opryszczki, wirus grypy, wirus cytomegalii

Infekcje grzybowe

Candida albicans

Pierwotniaki (pojedyncza komórka, „prymitywny”)

Trypanosomy, malariae Plasmodium

Infekcje robakami

Robaki

Lek

ASA, allopurynol, tiazydy, sulfonamidy, złoto, NLPZ, fenotiazyny, pirazolony, ketokonazol, tetracykliny, penicyliny, propylotiouracyl

Dodatki do żywności)

rzadko, np. barwnik spożywczy tartrazyna (E 102)

Zapalenie naczyń: badania i diagnoza

Specjalista zajmujący się chorobami naczyniowymi jest w zasadzie internistą. Jeśli skóra jest dotknięta zapaleniem naczyń, dermatolog może być właściwą osobą do rozmowy. Ponadto zapalenie naczyń można diagnozować i leczyć w specjalnej klinice.

Czasami pacjent musi spotkać się z różnymi lekarzami, aby wykluczyć poszczególne choroby i móc potwierdzić zapalenie naczyń. Należą do nich przede wszystkim reumatolodzy, dermatolodzy, neurolodzy, specjaliści przewodu pokarmowego (gastroenterolodzy) oraz okuliści.

anamnese

W przypadku podejrzenia zapalenia naczyń, lekarz najpierw szczegółowo porozmawia z Tobą, aby zebrać Twoją historię medyczną (wywiad). Możliwe pytania to:

  • Jakie masz skargi?
  • Czujesz się wyczerpany i zmęczony?
  • Czy ostatnio schudłeś?
  • Czy obficie się pocisz w nocy?
  • Czy twoja temperatura jest podwyższona?
  • Czy zauważyłeś jakieś zmiany na skórze (np. punkcikowate zaczerwienienie)?
  • Czujesz ból? Jeśli tak, to gdzie i jak opisałbyś ten ból (pulsujący, kłujący itp.)?
  • Czy masz lub miałeś niedawno infekcję grypopodobną? Czy nadal musisz kaszleć, prawdopodobnie też krwią?
  • Czy cierpisz na choroby podstawowe, takie jak reumatyzm?
  • Czy wiesz, że masz infekcje (np. wirusem zapalenia wątroby)?
  • Jakie leki bierzesz?

Badanie lekarskie

Po tym następuje badanie fizykalne. W zależności od objawów lekarz będzie na przykład słuchał lub czuł serce, płuca i brzuch. Zmierzy również ciśnienie krwi na obu ramionach oraz puls na różnych częściach ciała. Sprawdza również skórę pod kątem zmian, takich jak nietypowe zaczerwienienie.

Uszy, nos i gardło są również badane, aby wykluczyć jakiekolwiek stany zapalne. Jeśli pacjent cierpi na zawroty głowy, omdlenia, drgawki lub nieprawidłowe odczucia skórne, można zastosować różne testy w celu sprawdzenia stanu neurologicznego.

W zależności od tego, które obszary ciała są szczególnie dotknięte, można podejrzewać pewną formę zapalenia naczyń. Aby potwierdzić lub wykluczyć inne możliwe przyczyny objawów (takie jak infekcje wirusowe lub bakteryjne), lekarz przeprowadzi dalsze badania i badania.

Testy laboratoryjne

Zapalenie naczyń często zmienia poziom krwi i moczu. Dlatego próbki krwi i moczu są badane w laboratorium pod kątem pewnych parametrów typowych dla zapalenia naczyń. Na przykład w przypadku zapalenia naczyń często wzrastają wartości stanu zapalnego (CRP, szybkość sedymentacji, leukocyty). Szczególne znaczenie mają charakterystyczne białka układu odpornościowego, autoprzeciwciała czy kompleksy immunologiczne.

choroba

Ważne odkrycia laboratoryjne

Zapalenie naczyń z ziarniniakowatością

  • Nasilenie stanu zapalnego i płytek krwi (trombocytoza), ale niedokrwistość (niedokrwistość)
  • podwyższone wartości nerkowe (kreatynina)
  • Wykrywanie cANCA (przeciwciała cytoplazmatyczne neutrofili z fluorescencją cytoplazmatyczną) i PR3-ANCA (przeciwciała antyproteinazy 3)
  • Czerwone krwinki w moczu (erytrocyturia), ewentualnie białka (białkomocz), w przypadku zajęcia nerek często także przeciwciała LAMP-2 (białko błonowe związane z lizosomami 2-AK)

Ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń

  • Zwiększenie liczby granulocytów eozynofili (eozynofilia)
  • Ogólny wzrost przeciwciał IgE
  • prawdopodobnie wzrost enzymu fosfatazy alkalicznej (AP)
  • Wykrywanie pANCA (okołojądrowa fluorescencyjna ANCA)
  • z zajęciem serca często niewykrywalne ANCA

Mikroskopowe zapalenie tętnic

  • Dowód pANCA

anafilaktoidalne zapalenie naczyń (plamica Henocha-Schönleina)

  • Wykrywanie kompleksów immunologicznych
  • Czynniki komplementarne często początkowo wzrastały
  • IgA zwiększone

Zapalenie naczyń z samoistną krioglobulinemią

  • Wykrywanie krioglobulin (kompleksów immunologicznych, które odkładają się po ochłodzeniu krwi)
  • często wykrywanie czynnika reumatoidalnego (autoprzeciwciała przeciwko immunoglobulinie G)

Leukocytoklastyczne zapalenie naczyń skóry

  • brak zmian we krwi, jak czyste zajęcie skóry

Guzkowe zapalenie tętnic

  • Zwiększony poziom stanu zapalnego i prawdopodobnie liczba płytek krwi
  • Czynniki komplementarne mogą zostać zmniejszone
  • dowody zakażenia wirusem zapalenia wątroby typu B w około 25 procentach przypadków
  • podwyższone wartości nerek w przypadku uszkodzenia nerek

Zespół Kawasaki

  • Zwiększony poziom stanów zapalnych (w tym globulin alfa-2) i płytek krwi
  • Wykrywanie przeciwciał komórek śródbłonka (AECA przeciwko wewnętrznej warstwie ściany naczynia = śródbłonek)

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic

  • znaczny wzrost szybkości sedymentacji, nasilenie stanu zapalnego, niedokrwistość
  • Kinaza kreatynowa (CK), która jest typowa dla uszkodzeń mięśni, jest normalna w tym zapaleniu naczyń (również w połączeniu z polimialgią reumatyczną)

Zapalenie tętnic Takayasu

  • znacznie zwiększona szybkość sedymentacji erytrocytów, anemia, wzrost białych krwinek

Badanie tkanek

Aby potwierdzić rozpoznanie konkretnego zapalenia naczyń, lekarz często pobiera próbkę tkanki (biopsja) z dotkniętego obszaru ciała:

  • Próbki ze skóry, błony śluzowej lub nerek pobierane są w znieczuleniu miejscowym. Zabieg trwa zwykle od 15 do 30 minut.
  • Tkanka płucna jest zwykle pozyskiwana za pomocą lungoskopii (bronchoskopii).
  • W przypadku podejrzenia olbrzymiokomórkowego zapalenia naczyń tętnicy skroniowej lekarz usuwa kawałek tego naczynia o długości co najmniej 20 milimetrów.

Próbki tkanek są dokładnie badane (histologicznie) w laboratorium. Na przykład w zapaleniu naczyń znajdują się komórki obronne (takie jak eozynofile lub neutrofile, przeciwciała i kompleksy immunologiczne), ziarniniaki i inne drobne zmiany.

Obrazowanie

Testy obrazowania pomagają wykluczyć inne przyczyny występujących objawów, takie jak rak, krwawienie lub zmiany naczyniowe. Na przykład stosuje się rezonans magnetyczny (MRT) lub tomografię komputerową (CT) - często w połączeniu ze środkami kontrastowymi w celu umożliwienia lepszej wizualizacji naczyń (angiografia). Inną metodą obrazowania jest pozytonowa tomografia emisyjna (PET).

W pewnych okolicznościach pomocne mogą być również badania rentgenowskie – np. w celu uwidocznienia widocznych okrągłych cieni w tkance płucnej w ziarniniakowatości Wegenera (ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń).

Kolejnym badaniem obrazowym jest USG (sonografia), zwane echokardiografią serca. Można to wykorzystać na przykład do sprawdzenia przepływu krwi (sonografia kolorowa duplex) oraz zwężeń naczyń lub wybrzuszeń. Ultradźwięki nadają się również do badań stawów.

Dalsze dochodzenia

W szczególności w przypadku podejrzenia zapalenia naczyń Behçeta lekarz przeprowadza tzw. test paterii. Aby to zrobić, wstrzykuje niewielką ilość roztworu soli fizjologicznej w skórę przedramienia pacjenta. U osób chorych w ciągu 48 godzin występuje nadmierna reakcja skórna (wyraźne zaczerwienienie, powstanie widocznego i wyczuwalnego guzka, czasem także pęcherze wypełnione ropą). Podobną reakcję można zaobserwować w leukocytoklastycznym zapaleniu naczyń i ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń.

Jeśli pacjent wykazuje objawy zapalenia naczyń w mózgu lub rdzeniu kręgowym, lekarz pobiera próbkę płynu nerwowego (płyn) w celu dokładniejszej analizy laboratoryjnej (diagnostyka płynów).

Kryteria diagnozowania zapalenia naczyń

Niektóre stany zapalne naczyń krwionośnych można zdiagnozować tylko wtedy, gdy spełnione są (częściowo) pewne warunki. American College of Rheumatology (ACR, dawniej ARA) opracował te kryteria. Wyróżnia się następujące choroby związane z zapaleniem naczyń:

  • Zapalenie naczyń z ziarniniakowatością
  • Ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń
  • Guzkowe zapalenie tętnic
  • Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic
  • Zapalenie tętnic Takayasu

Zapalenie naczyń: leczenie

Nie ma lekarstwa na zapalenie naczyń. Jednak leki mogą złagodzić objawy i poprawić jakość życia. W tym celu stosuje się składniki aktywne, które hamują lub wpływają na układ odpornościowy (immunosupresanty lub immunomodulatory). To, jakie substancje przepisuje lekarz, zależy od postaci zapalenia naczyń i jego nasilenia.

Ponadto w niektórych przypadkach mogą być konieczne interwencje chirurgiczne na naczyniach (na przykład w przypadku zapalenia tętnic Takayasu).

W leczeniu wtórnego zapalenia naczyń przede wszystkim leczy się chorobę podstawową. Niektóre wyzwalacze są eliminowane i należy ich później unikać (takich jak niektóre leki lub dodatki do żywności).

Leki przeciwhistaminowe i niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) pomagają w zwalczaniu ogólnych objawów zapalenia naczyń, takich jak ból lub nadmierne reakcje zapalne.

Leczenie zapalenia naczyń małych naczyń

Pacjenci z ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń otrzymują leki immunosupresyjne, takie jak preparaty kortyzonowe (glikokortykosteroidy / steroidy, takie jak prednizolon), na przykład w zależności od stadium choroby. Dodatkowo lub alternatywnie można przepisać na przykład metotreksat lub cyklofosfamid. Obydwa składniki aktywne są stosowane jako cytostatyki (inhibitory podziału komórek) i immunosupresanty. Czasami stosuje się również przeciwciała (immunoglobuliny), takie jak rytuksymab lub infliksymab.

W przypadku anafilaktoidalnego zapalenia naczyń (plamica Henocha-Schönleina) lekarze przepisują kortyzon, zwłaszcza steroidy w przypadku ciężkich zmian skórnych. Alternatywnie stosuje się immunosupresanty (azatioprynę lub cyklofosfamid) lub immunoglobuliny. W przypadku uszkodzenia nerek lekarze stosują również inhibitory ACE (lub blokery angiotensyny II). Działają przeciwnadciśnieniowo.

Lekarze leczą krioglobulinemię samoistną metotreksatem, aw zaawansowanych stadiach cyklofosfamidem i sterydami. Leczenie immunosupresyjne zapalenie naczyń jest również zalecane w przypadku skórnego leukocytoklastycznego zapalenia naczyń.

W aktualnym badaniu terapia przeciw interleukinie-5 przeciwciałem mepolizomab w ziarniniakowatości eozynofilowej z zapaleniem naczyń (EGPA) przyniosła obiecujące wyniki.

Leczenie zapalenia naczyń średniej wielkości

Guzkowe zapalenie tętnic leczy się głównie metotreksatem. Jeśli choroba postępuje, lekarze przepisują kombinację preparatów cyklofosfamidu i kortyzonu. W przypadku dodatkowego zakażenia wirusem zapalenia wątroby typu B przeprowadza się niskodawkową terapię sterydową w połączeniu z lekami przeciwwirusowymi (interferon-alfa, widarabina, lamiwudyna, famcyklowir),

W zespole Kawasaki wysokie dawki immunoglobulin (przeciwciał) podaje się dożylnie. Ponadto jest to jedyny obraz kliniczny, w którym dzieci mogą i powinny przyjmować kwas acetylosalicylowy (ASA) (nie zaleca się go w przypadku innych chorób, gdyż w przeciwnym razie w rzadkich przypadkach może rozwinąć się zagrażający życiu zespół Reye'a). Z kolei preparaty kortyzonowe nasilają to zapalenie naczyń, dlatego nie są stosowane.

Leczenie zapalenia dużych naczyń krwionośnych

Suplementy kortyzonu są lekiem z wyboru w przypadku olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic. Od września 2017 r. w Niemczech zatwierdzono również przeciwciało tocilizumab (TOC) do leczenia tej postaci zapalenia naczyń. Składnik aktywny podaje się podskórnie, tj. wstrzykuje się pod skórę. Jedno z badań wykazało, że cotygodniowe podskórne podawanie TOC może zmniejszyć niezbędną dawkę kortykosteroidów i czas trwania leczenia olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic.

Zapalenie tętnic Takayasu jest również leczone immunosupresyjnie. Zwykle stosuje się preparaty kortyzonowe lub metotreksat. Ponieważ ta postać zapalenia naczyń dotyczy dużych tętnic, lekarze przepisują również ASA, aby zapobiec tworzeniu się niebezpiecznych skrzepów krwi.

Konieczne mogą być interwencje naczyniowe, szczególnie w przypadku zapalenia tętnic Takayasu, ale także w przypadku innych postaci zapalenia naczyń, przez które zwężają się dostępne tętnice. Na przykład chirurg może użyć „podpór naczyniowych” (stenty), aby utrzymać naczynie otwarte i przejezdne. Zastosowanie protezy ściany naczyniowej może być również przydatne w przypadku niebezpiecznego worka naczyniowego (tętniaka).

Leczenie innych postaci zapalenia naczyń

Choroba Behçeta jest leczona głównie glikokortykosteroidami, zwykle w połączeniu z azatiopryną lub cyklosporyną A (oba leki immunosupresyjne). Alternatywnie, lekarze stosują lek na dnę moczanową, kolchicynę. Środek immunosupresyjny talidomid jest również stosowany w leczeniu zapalenia naczyń Behçeta. Lekarze przepisują również interferony (IFN2alfa), zwłaszcza jeśli dotyczy to oczu. W ciężkich przypadkach stosuje się tzw. blokery TNF-alfa lub cyklofosfamid.

Lekarze przepisują również preparaty kortyzonowe na endangiitis zarostowe. Ponadto czasami przepisywane są substancje rozszerzające naczynia krwionośne, takie jak prostaglandyny – pomimo ich niebezpiecznego działania. Najważniejszym podstawowym środkiem w przypadku tego zapalenia naczyń jest jednak powstrzymanie się od nikotyny.

Zapalenie naczyń mózgowych leczy się kombinacją suplementów kortyzonu i cyklofosfamidu - ale tylko przez trzy do sześciu miesięcy ze względu na ryzyko poważnych skutków ubocznych. Następnie kontynuuje się leczenie zapalenia naczyń lekami immunosupresyjnymi azatiopryną i metotreksatem.

Poważne powikłania związane z zapaleniem naczyń, takie jak udar, zawał serca, niewydolność nerek, pęknięcie tętniaka lub uszkodzenie innych narządów, również muszą być odpowiednio leczone.

Zapalenie naczyń: przebieg choroby i rokowanie

Przebieg zapalenia naczyń może być bardzo różny, zwłaszcza w zależności od rodzaju zapalenia naczyń. Chociaż wyleczenie zwykle nie jest możliwe, objawy można złagodzić odpowiednią terapią. Ważne jest również, aby jak najwcześniej rozpocząć terapię. Zwiększa to oczekiwaną długość życia pacjentów z zapaleniem naczyń.

Oprócz leczenia farmakologicznego eksperci zalecają pacjentom z zapaleniem naczyń.

  • regularnie ćwiczyć,
  • zwracać uwagę na zdrową dietę (wysokiej jakości oleje roślinne, mało mięsa, żywność bogata w białko, dostosowana do pracy nerek) oraz
  • powstrzymać się od nikotyny.

Wymiana pomysłów z innymi osobami dotkniętymi chorobą (np. w grupach samopomocy lub online na forum zapalenia naczyń) może również pomóc w lepszym radzeniu sobie z konsekwencjami zapalenia naczyń.

Ogólne rokowanie różnych postaci zapalenia naczyń

choroba

Prognoza

Zapalenie naczyń z ziarniniakowatością

  • Bez terapii pacjenci umierają w ciągu sześciu miesięcy.
  • Przy odpowiednim leczeniu zapalenia naczyń ponad 85 procent pacjentów po pięciu latach nadal żyje.
  • Uwaga: skutki uboczne terapii (np. krew w moczu po cyklofosfamidzie), infekcje i czynność nerek

Ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń

  • Przy optymalnym leczeniu zapalenia naczyń ponad 80 procent dotkniętych chorobą wciąż żyje po pięciu latach.
  • Niewydolność serca i atak serca najczęściej prowadzą do śmierci.

Mikroskopowe zapalenie tętnic

  • Dzięki terapii kortyzonem i cyklofosfamidem objawy zapalenia naczyń ustępują w około 90 procentach przypadków.

anafilaktoidalne zapalenie naczyń (plamica Henocha-Schönleina)

  • Często łatwe do kontrolowania.
  • W niektórych przypadkach z czasem może rozwinąć się przewlekłe osłabienie nerek.

Zapalenie naczyń z samoistną krioglobulinemią

  • Rokowanie zależy od uszkodzenia narządu.
  • Ochrona przed zimnem poprawia rokowanie.

Leukocytoklastyczne zapalenie naczyń skóry

  • Rokowanie jest dobre, ponieważ dotyczy wyłącznie zapalenia naczyń na skórze.

Guzkowe zapalenie tętnic

  • Bardzo złe rokowanie bez terapii.
  • Przy odpowiednim leczeniu zapalenia naczyń około 90 procent pacjentów po pięciu latach nadal żyje.

Zespół Kawasaki

  • Śmiertelny w około 1% przypadków.
  • Najczęstszą przyczyną śmierci jest zawał serca.

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic

  • Bez szybkiej terapii około 30 procent osób dotkniętych chorobą traci wzrok.
  • W trakcie leczenia w szczególności polimialgia reumatyczna goi się po roku do dwóch lat, a olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic jest również rzadkie.
  • Prawie jedna trzecia pacjentów cierpi na nawrót.
  • W około 30 procentach przypadków wybrzuszenia tętnicy głównej (tętniak aorty).

Zapalenie tętnic Takayasu

  • Bez terapii istnieje ryzyko zawału serca, udaru mózgu, nogi palacza/chromania przestankowego (PAOD), choroby wieńcowej i innych uszkodzeń naczyń.
  • Przy odpowiednim leczeniu zapalenia naczyń mniej niż dziesięć procent chorych umiera w ciągu pierwszych dziesięciu lat po postawieniu diagnozy.

choroba Behçeta

  • Zwykle przewlekłe z pojedynczymi atakami.
  • Zaangażowanie oka może ustąpić na dłuższą metę po terapii interferonem.

Zapalenie naczyń mózgowych (PACNS)

  • Tylko rzadko śmiertelne podczas terapii, ale nawroty są powszechne.

Zakrzepica zakrzepowo-zarostowa

  • Ogólnie dobre rokowanie.
  • W ciężkich przypadkach konieczna jest amputacja chorej nogi.

Zasadniczo pacjenci z zapaleniem naczyń powinni wziąć pod uwagę następujące kwestie:

  • Zapalenie naczyń może powrócić w dowolnym momencie i powodować dyskomfort. To ponowne zaostrzenie jest często zwiastowane przez ogólne objawy grypopodobne.
  • Klasyczne infekcje, takie jak przeziębienie, mogą ożywić chorobę.

W obu przypadkach należy jak najszybciej udać się do lekarza, aby wcześnie złagodzić objawy i przeciwdziałać pogłębianiu się zapalenia naczyń.

Tagi.:  zdrowe stopy zdrowe miejsce pracy maluch 

Ciekawe Artykuły

add