Pocahontas z pięcioma palcami

Christiane Fux studiowała dziennikarstwo i psychologię w Hamburgu. Doświadczony redaktor medyczny od 2001 roku pisze artykuły do ​​czasopism, wiadomości i teksty merytoryczne na wszystkie możliwe tematy związane ze zdrowiem. Oprócz pracy dla, Christiane Fux zajmuje się również prozą. Jej pierwsza powieść kryminalna ukazała się w 2012 roku, a także pisze, projektuje i wydaje własne sztuki kryminalne.

Więcej postów Christiane Fux Wszystkie treści są sprawdzane przez dziennikarzy medycznych.

Kiedy Yasemin mówi, jej ręce tańczą w powietrzu. Palce długie i smukłe, paznokcie idealnie pomalowane w modny odcień. 30-latka jest umówiona na manicure raz w miesiącu. Tam płaci tylko połowę ceny. To sprawiedliwe. Ponieważ Yasemin ma tylko pięć palców u obu rąk.

Jeden na milion

Obydwa jej środkowe palce zostały amputowane jako niemowlę, pozostałe poszły później. Yasemin cierpi na Syndrom Proteusa, niezwykle rzadką chorobę. Wiadomo, że mniej niż 1 na milion dzieci rodzi się z tą wadą. Rozwija się to w pierwszych tygodniach ciąży.

Zespół staje się widoczny zewnętrznie, gdy niektóre części ciała rosną nieproporcjonalnie. W przypadku większości dotkniętych chorobą są to palce u nóg, stóp, ramion lub dłoni. U innych uderza w całą połowę ciała lub części głowy.

Ponieważ wada materiału genetycznego dotyczy każdego inaczej, choroba została nazwana na cześć greckiego boga Proteusza, który mógł dowolnie zmieniać swój kształt. W przypadku Yasemin syndrom pojawia się tylko na jej rękach. Na starych zdjęciach widać, że niektóre palce były znacznie dłuższe i grubsze od pozostałych. Stawały się coraz bardziej uciążliwe i bolesne – bez amputacji ręce stałyby się ostatecznie bezużyteczne.

Wady rozwojowe wewnątrz ciała

Poważniejsze jest jednak to, co powoduje wadliwa genetyczna zamiana w ciele pacjentów Proteus. Z powodu wadliwych naczyń krwionośnych u osób dotkniętych chorobą często powstają zakrzepy krwi, które mogą powodować zagrażającą życiu zatorowość płucną. Dzięki Yasemin zmienia się również oskrzela w płucach, co wielokrotnie powoduje ciężkie zapalenie płuc. Namiętna łyżwiarka i pływaczka nie mogła uprawiać sportu od 14 roku życia.

Są też nowotwory, które nazywa się łagodnymi, ponieważ nie wrastają w otaczającą tkankę tak złośliwie i rozprzestrzeniają się nowotwory potomne, jak rak. Ale one również wypierają zdrowe struktury narządów i mogą powodować znaczne szkody. Niektóre można usunąć chirurgicznie, inne nie: „Przylegają tak blisko narządów, że nie da się ich tak łatwo odciąć” – mówi Yasemin. Mówi to z uśmiechem, jakby żałowała, że ​​powiedziała drugiej osobie złe wieści.

Choroby rzadkie – wyzwanie dla lekarzy

Jedną z osób szczególnie oddanych Yasemin jest dr. Hans-Jörg Meier-Willersen, Kierownik Oddziału Chorób Wewnętrznych Szpitala Św. Wincentego w Speyer. Szczególnym wyzwaniem dla lekarzy są również choroby rzadkie. Często są tak rzadkie i zróżnicowane, że nie ma doświadczenia medycznego, nie ma niezawodnej strategii leczenia, nie ma harmonogramu, nie ma specjalnych leków.

Internista również musi znaleźć własną drogę do Yasemin. Na jego biurku znajduje się lista 90 specjalistów, którą zebrał przez całe życie zawodowe. Korzysta również z tej sieci, aby pomóc Yasemin. Ponieważ rozwiązanie nadzwyczajnych problemów medycznych wymaga nadzwyczajnych środków - i lekarzy, którzy potrafią je przemyśleć i wdrożyć.

60 operacji w 30 lat

Yasemin przeszła obecnie około sześćdziesięciu interwencji chirurgicznych. Zaraz po porodzie lekarze muszą usunąć ogromny narośl z jej serca i kolejny wyrastający z tętnicy szyjnej.

Matka nie może opiekować się ciężko chorym dzieckiem. Yasemin dorastała w katolickim domu dziecka, później w placówce dla młodzieży. W tym czasie widzi wiele dzieci przychodzących i odchodzących do pieczy zastępczej - i pozostaje w tyle. Mało kto może sobie wyobrazić podnoszenie chorego dziecka dziwnie wyglądającymi palcami. Z biegiem lat mówi, że coraz mniej zauważa, że ​​dzieci nazywają ją czasami Dickfinger.

Bohaterki Disneya na twojej skórze

Pomimo zewnętrznej widoczności, która wciąż przyciąga tajemne spojrzenia i kilka głupich komentarzy, Yasemin nie jest osobą, która się ukrywa: jej postawa jest wyprostowana, jej oczy są otwarte.

T-shirt z krótkim rękawem odsłania ozdobione tatuażami ramiona. Po prawej wzór nowozelandzkich Maorysów składający się z kropek i linii. Kolorowe postacie Disneya przepychają się na drugim ramieniu: Simba z „Króla Lwa”, jej prawie imiennik Jasmin z kreskówki „Aladyn” i indyjska księżniczka Pocahontas.

Historycznie udokumentowana córka szefa jest twarda dla Disneya – odważa się skakać głową z wysokich skał i konfrontować się z bladymi strzelbami. Zdecydowanie istnieje psychologiczny związek z Yasemin pod względem temperamentu i odwagi.

Niepełnosprawność przy szukaniu pracy

W wieku 18 lat, po ukończeniu praktyki handlowej, Yasemin nie mogła znaleźć pracy. „Jeśli podczas wywiadu zobaczyli moje ręce, nie było mnie” – mówi. Niektórzy wskazują na brak wymogu szybkiego pisania. Każdy, kto widzi, jak Yasemin z wirtuozerią posługuje się swoim smartfonem, wie lepiej.

Okrzykując odrzucenie za odrzuceniem, Yasemin pomaszerowała do burmistrza swojego rodzinnego miasta Mettenheim, spokojnej części Niemiec otoczonej winnicami, niedaleko Renu, między Mannheim a Moguncją. Burmistrz, pod wrażeniem siły i pozytywnej charyzmy młodej kobiety, obiecuje: „Poproszę”. Tydzień później Yasemin pracuje jako sekretarka szkolna.

Dom na scenie tatuażu

Ale tak naprawdę to zupełnie inny świat fascynuje Yasemin. W scenie tatuażu otaczają ją ludzie, którzy tak jak ona są optycznie poza linią. Teraz sama jest tego częścią: pięć lat temu trenowała jako piercer.

Nie przeszkadza jej wbijanie zdjęć w skórę: „Jeśli jesteś przyzwyczajony do bólu, radzisz sobie z nim inaczej”, mówi. Na przykład w jej nadgarstku znajduje się pogrubiony nerw, który musi przeciskać się przez wąski otwór kostny, kanał nadgarstka. Zwykle nerw ma tylko 0,7 milimetra grubości, u niej 2,4. Milimetr. Aby zrobić miejsce, jej kanał nadgarstka jest „regularnie odgarniany”, mówi. Z jej doświadczenia wynika, że ​​najgorszy jest nerwoból. Natomiast tatuowanie to drobiazg.

Impreza pożegnalna na dwa palce

W 2018 roku należy amputować palec wskazujący i serdeczny prawej ręki Yasemin. Nawet jeśli to nie pierwszy raz, usunięcie części ciała jest drastycznym krokiem. Yasemin również radzi sobie z tym z własnym duchem walki i humorem: organizuje imprezę pożegnalną z przyjaciółmi. „Było oczywiście – no cóż: finger food!”, śmieje się złośliwie. Ma też przyjaciółkę, która upiecze dla niej ciasto w kształcie palca.

Śmierdzące palce na chorobę

Zapisała odcięte palce dr. Mark Benecke, najsłynniejszy biolog kryminalny w Niemczech - wytatuowany tak kolorowo jak Yasemin. Obecnie pilnuje amputowanych, inkrustowanych formaliną kończyn w swoim osobistym gabinecie rarytasów. Yasemin mówi: „Nie powinni wylądować w szpitalnych śmieciach. W końcu są bardzo wyjątkowe ”.

Jest scena z Yasemin i jej biologem w klipie na YouTube na kanale Beneckes: Obie uśmiechają się szeroko do kamery i wyciągają ręce - Benecke z dwoma uniesionymi środkowymi palcami, Yasemin z tym samym gestem, tylko bez zdecydowanych kończyn. Jej komentarz: „Pokaż chorobie nieistniejący palec”.

Świece zapachowe zamiast kolczyków

Pożegnanie się z palcami oznacza również pożegnanie z ukochaną pracą polegającą na przekłuwaniu snów. „Niestety, to już nie działa” – mówi Yasemin. Mówi to spokojnie. Mimo, że jest jeszcze młoda, musi radzić sobie z tym, co dzieje się z większością ludzi w starszym wieku: musi nieustannie żegnać się – z umiejętnościami, przyzwyczajeniami, hobby.

Ale Yasemin zawsze patrzy w przyszłość. Zawodowo wymyśliła coś nowego: zamiast wychodzić ze swoim kuferkiem do piercingu, sprzedaje teraz świece zapachowe pod marką „Haut Couture”, które jako niespodziankę zawierają wybraną biżuterię do piercingu. „Piercing Candle” to nazwa koncepcji. Od niej pochodzi nie tylko projekt pastelowych świec w szkle i wybór biżuterii, ale także sama stworzyła zapachy.

Nazywają się „Cotton Candy” i „Vanilla Toffi”. Albo „Monkey Fart” – „Affenfurz”, zapachowa kreacja pachnąca bananem – prawdziwy żart Yasemin. Sprzedaje je za pośrednictwem swojego sklepu internetowego i na konwentach sceny. Pomysł działa, biznes kwitnie. „To pomaga mi nie zawieść się, kiedy źle się czuję” — mówi Yasemin. W dni, kiedy jest szczególnie źle, czasami zawiązuje paczki dla swoich klientów tylko w środku nocy.

Guz uciskający krtań

W 2016 roku Yasemin poślubiła Dennisa w Las Vegas, mężczyznę, który z nią przejdzie. Kiedy spotkał się po raz pierwszy, nie zauważył, że jej palce wyglądają nietypowo. Para adoptuje dwie chihuahua, które Yasemin kocha i rozpieszcza: Chicka i Yoko - pierwsza starsza suczka, druga to młody piesek z pęknięciem w psiej duszy.

Ale kiedy życie Yasemin właśnie znalazło nową równowagę, choroba gra na niej kolejną złą sztuczkę: powoduje wzrost nowego guza, który obejmuje jej krtań. Dostaje coraz gorsze powietrze - a guza nie można operować ze względu na jego delikatną lokalizację.

Po prostu zlikwidować guza?

Lekarze próbują metody, która faktycznie służy do obliteracji żylaków: tak zwanej skleroterapii. To ma spowodować kurczenie się guza. W tym celu bezpośrednio do tkanki wstrzykuje się środek toksyczny, który wywołuje stan zapalny. W oczekiwaniu, że guz zabliźni się i skurczy. Ale najpierw puchnie. Yasemin, co jest jasne od samego początku, musi najpierw zostać przewietrzone. Aby to zrobić, umieszcza się je w sztucznej śpiączce.

Ale w końcu wszystko poszło na marne: leczenie nie działa, guz na krtani nie chce się skurczyć. Co teraz? Lekarze proponują inną procedurę, choć ryzykowną: alpelisib. Lek jest faktycznie stosowany w leczeniu raka piersi. Lekarze mają nadzieję, że może również zmniejszyć guzy Yasemin. Nie tylko ten, który otacza krtań, ale także te, które rosną w innych narządach. Zabieg przeprowadzany jest w Szpitalu Uniwersyteckim w Heidelbergu.

Walka o terapię

Pierwszy problem: lek jest niezwykle drogi. Terapia powinna kosztować prawie 50 000 euro miesięcznie. Jak długo będzie to musiało być kontynuowane i czy w ogóle zadziała, jest niepewne. I: może wywołać poważne skutki uboczne. Zakład ubezpieczeń zdrowotnych odmawia leczenia. Najpierw wzywa do drugiej próby skleroterapii. Niewyobrażalne dla Yasemin.

W końcu muszą interweniować ich lekarze. Trzeci wniosek zostaje ostatecznie zatwierdzony – z zastrzeżeniem: Yasemin otrzymuje lek na sześć miesięcy. Jeśli leczenie zadziała, a guz się zmniejszy, kasa chorych będzie nadal finansować terapię. Jeśli do tego czasu nie powiedzie się, zobowiązanie kosztowe się kończy.

Dr. Hans-Jörg Meier-Willersen, jej lekarz ze Speyer, szacuje szanse powodzenia na 50 do 50. Głównym problemem jest to, że nie ma próbki tkanki z guza w gardle, którą można by zbadać pod kątem mutacji Proteus. Ponieważ jeśli guz nie jest w ogóle spowodowany przez Proteus, lek nie może działać.

W najniższym punkcie

Z drugiej strony w Yasemin ulga przy akceptacji jest początkowo duża i jest pewna siebie. Ale szybko pojawiają się poważne skutki uboczne, organizm broni się przed aktywnym składnikiem: dostaje paskudną wysypkę na całym ciele, jej oczy puchną, włosy wypadają.

Lekarze z Heidelbergu dawkują lek niżej, łączą go z lekami przeciwhistaminowymi i kortyzonem, aby osłabić odpowiedź immunologiczną. W końcu zdejmują go tymczasowo, aby później powoli go ponownie zwiększać. Wtedy efekty uboczne ustępują, ale Yasemin nie wraca do zdrowia psychicznie. „To był najgorszy punkt” — mówi Yasemin.

Farba wojenna przeciwko strachowi

Pewnej nocy, kiedy leżała w łóżku, płacząc, dzisiaj nastąpiło to, co Yasemin nazywa „jej momentem kliknięcia”. O drugiej w nocy wstaje, staje przed lustrem w łazience i zaczyna się malować. Pełen program: podkład, eyeliner, ciemnoczerwona szminka - Pocahontas nakłada wojenną farbę.

„Powiedziałam sobie, że nie mogę się dłużej zawieść”, mówi. Kiedy mąż ją widzi, oniemie bierze ją w ramiona. Od tego czasu makijaż jest częścią jej codziennego porannego rytuału. Od tego czasu regularnie chodziła do centrum medycznego na trening siłowy.

Podczas gdy Yasemin to opowiada, siedzi w domu swojej babci - w oknach rustykalne dębowe, ciemnoróżowe zasłony. Ogród jest przepełniony krasnalami i przerażająco realistycznymi imitacjami kotów. Yasemin nie lubi mieć gości we własnym mieszkaniu: „Wszystko jest pełne świec i pudełek na świece przebijające” – mówi. Jest też szalony Chihuahua Yoko, który podczas wizyty jest jeszcze bardziej podekscytowany niż kiedykolwiek.

Przyszłość zaczyna się w głowie

Yasemin i jej mąż kupili dom od starszej pani kilka miesięcy temu, ale ich planowana przeprowadzka do mieszkania wspomaganego jeszcze nie nastąpiła. Mimo to Yasemin znów snuje plany: już widzi, jak pięknie będzie tu kiedyś. Jedna ściana ma być wyłożona cegłami, a przed nią kanapa, otoczona dużymi nowoczesnymi reflektorami.

Yasemin dokładnie wie, jakie będzie wtedy jej życie. Gdy to mówi, jej ręce znów tańczą w powietrzu. Choroba odebrała jej pięć palców, pozostałe pięć zdrowych. To trochę jak przysłowiowa szklanka, która może być do połowy pełna lub do połowy pusta. Wszystko zależy od punktu widzenia.

W nadchodzących tygodniach i miesiącach będziemy nadal wspierać Yasemin w Jeśli chcesz teraz śledzić ją na Instagramie, znajdziesz ją tutaj: yasemins_verrueckte_welt
Twoje przebijające świece zapachowe są dostępne na www.piercing-candle.de.

Tagi.:  niespełnione pragnienie posiadania dzieci zdrowe miejsce pracy wskazówka dotycząca książki