Zespół Cushinga

i Martina Feichter, redaktor medyczny i biolog

Marian Grosser studiował medycynę człowieka w Monachium. Ponadto doktor, który interesował się wieloma rzeczami, odważył się na kilka ekscytujących objazdów: studiowanie filozofii i historii sztuki, praca w radiu i wreszcie także dla Netdoctora.

Więcej o ekspertach

Martina Feichter studiowała biologię w aptece przedmiotowej w Innsbrucku, a także zanurzyła się w świecie roślin leczniczych. Stamtąd nie było daleko do innych tematów medycznych, które do dziś urzekają ją. Szkoliła się jako dziennikarka w Akademii Axel Springer w Hamburgu, a od 2007 roku pracuje dla - najpierw jako redaktor, a od 2012 jako niezależny pisarz.

Więcej o ekspertach Wszystkie treści są sprawdzane przez dziennikarzy medycznych.

Zespół Cushinga rozwija się, gdy w organizmie krąży zbyt duża ilość hormonu kortyzolu – lub jego sztucznego odpowiednika, kortyzonu. Konsekwencją są daleko idące zmiany w całym ciele: u pacjentów pojawia się „twarz pełni księżyca” i „bawola szyja”. Ponadto wzrasta podatność na infekcje, wzrasta ciśnienie krwi, rozwija się osłabienie mięśni i ciągłe uczucie pragnienia. Tutaj znajdziesz najważniejsze informacje na temat „Syndromu Cushinga”.

Krótki przegląd

• Co to jest zespół Cushinga? Zespół różnych objawów, które wynikają z nadmiaru hormonu kortyzolu.
• Objawy: w tym otyłość tułowia, twarz w pełni księżyca, byczy kark (bawole szyja), podwyższony poziom cholesterolu, wysokie ciśnienie krwi, zmniejszona masa mięśniowa, osteoporoza, zaburzenia gojenia się ran, pergaminowa skóra, zwiększona podatność na infekcje, męski typ włosów (hirsutyzm) i cykl zaburzenia u kobiet, zaburzenia erekcji u mężczyzn, zaburzenia wzrostu u dzieci, zmiany psychologiczne, takie jak depresja)
• Przyczyny: nadmierne przyjmowanie leków zawierających kortyzon (egzogenny zespół Cushinga) lub nadprodukcja kortyzolu w nadnerczach (endogenny zespół Cushinga). Ta ostatnia opiera się zwykle na nowotworze łagodnym lub złośliwym (np. guz przysadki lub nadnercza).
• Diagnostyka: zebranie wywiadu (wywiad), badanie fizykalne, badania krwi, badania obrazowe w przypadku podejrzenia nowotworu
• Leczenie: odstawienie leków zawierających kortyzon (egzogenny zespół Cushinga), leczenie nowotworów za pomocą operacji, radioterapii, chemioterapii lub leków adrenostatycznych (endogenny zespół Cushinga)

Zespół Cushinga: opis

Lekarze mówią o „syndromie”, gdy jednocześnie występuje kilka objawów. W przypadku zespołu Cushinga jest tak naprawdę wiele objawów. Przyczyną jest zbyt wysokie stężenie hormonu kortyzolu. W odpowiedniej dawce kortyzol jest niezbędny w ludzkim organizmie. Ale jeśli jest pod dostatkiem (hiperkortyzolizm), kortyzol może powodować problemy w wielu różnych punktach przełączania w organizmie, a tym samym prowadzić do pełnego obrazu zespołu Cushinga.

Nieaktywny prekursor kortyzolu w organizmie to kortyzon. Istnieją również leki, które potocznie nazywane są kortyzonem. Dokładniej są to syntetycznie produkowane glukokortykoidy. Jeśli zostaną podane w zbyt dużej dawce, może rozwinąć się również zespół Cushinga (patrz poniżej: Zespół Cushinga egzogennego).

Zespół Cushinga: Jak działa kortyzol

Kortyzol to niezbędny hormon, który pełni wiele funkcji. Znany jest również jako hormon stresu, ponieważ jest produkowany więcej, gdy organizm jest stale narażony na zwiększone zapotrzebowanie.

Kortyzol aktywuje rozkładające się (kataboliczne) procesy metaboliczne, co sprawia, że ​​więcej związków energetycznych w postaci węglowodanów, tłuszczów i białek jest dostępnych dla organizmu – dzięki temu organizm jest odpowiednio zaopatrywany w energię. Kortyzol działa na różnych poziomach metabolicznych:

• Pośrednio (poprzez ekspresję genów) zapewnia dostarczanie cukru (poprzez glukogenezę w wątrobie), białek (głównie poprzez rozpad mięśni) oraz tłuszczu. W środkowej części ciała (żołądek, szyja, twarz) dochodzi również do zwiększonego magazynowania tłuszczu.
• Ponadto kortyzol powoduje rozpad kolagenu, tkanki łącznej i materiału kostnego, co w nadmiarze prowadzi do rozpadu (atrofii) skóry i zmniejszenia gęstości kości.
• Kortyzol zwiększa ciśnienie krwi poprzez zwiększenie pojemności minutowej serca i zwężenie naczyń krwionośnych.
• Wreszcie, kortyzol odgrywa również ważną rolę immunosupresyjną, hamując do pewnego stopnia reakcje immunologiczne i zapalne. Jest to również powód, dla którego kortyzol ma ogromne znaczenie jako lek.

Zespół Cushinga: objawy

Ze względu na różnorodne funkcje kortyzolu w organizmie objawy zespołu Cushinga są bardzo różne:

• Otyłość tułowia: W zespole Cushinga na tułowiu ciała gromadzi się zwiększona ilość tłuszczu. Dlatego osoby dotknięte chorobą mają zwykle masywny żołądek („brzuch piwny”). Z drugiej strony nogi i ramiona są szczupłe.
• Twarz w pełni księżyca / twarz księżyca: Twarz, która jest okrągła i zaczerwieniona z powodu złogów tłuszczu, jest również typowa dla zespołu Cushinga.
• Szyja byka (szyja bawola): Zwiększony tłuszcz odkłada się również w okolicy szyi.
• Wysoki cholesterol: Ilość cholesterolu we krwi jest często wysoka w zespole Cushinga.
• Wysokie ciśnienie krwi: Wiele osób z zespołem Cushinga ma wysokie ciśnienie krwi.
• Sytuacja metaboliczna cukrzycy: Z powodu zwiększonego stężenia cukru we krwi (hiperglikemia) i zwiększonego uwalniania insuliny, w zespole Cushinga występuje sytuacja metaboliczna bardzo podobna do tej występującej w cukrzycy (cukrzyca). Wysoki poziom cukru we krwi powoduje zwiększone uczucie pragnienia i częste oddawanie moczu.
• Osłabienie mięśni i zmniejszona gęstość kości: W ramach zespołu Cushinga dochodzi do rozpadu mięśni i tkanki kostnej. To zmniejsza masę mięśniową i rozwija osteoporozę.
• Zmiany skórne: Skóra cierpi również na zespół Cushinga – staje się cienka (skóra pergaminowa), a czasem pojawiają się czerwone rozstępy (rozstępy rubrae), głównie na brzuchu. Możliwe są również zaburzenia gojenia się ran oraz epizody trądziku i czyraki.
• Zwiększona podatność na infekcje: Ze względu na ogólne osłabienie układu odpornościowego w zespole Cushinga osoby dotknięte chorobą są podatne na infekcje - na przykład jedno przeziębienie często goni za drugim.
• Zmiany psychologiczne: Czasami zespołowi Cushinga towarzyszą również zmiany psychologiczne, takie jak depresja.
• Maskulinizacja: Kobiety z zespołem Cushinga mogą maskulinizować się (wirylizm) - w miejscach typowych dla mężczyzn pojawia się zwiększone owłosienie ciała (hirsutyzm) oraz zaburzenia miesiączkowania.
• Impotencja: Mężczyźni z zespołem Cushinga często rozwijają impotencję.
• Zmniejszony wzrost: U dzieci zespół Cushinga upośledza wzrost poprzez pośrednie hamowanie hormonu wzrostu.

Zespół Cushinga: przyczyny

Zapytany o przyczynę, należy najpierw odróżnić egzogenny zespół Cushinga od endogennego zespołu Cushinga. Egzogeniczny oznacza, że ​​jest sprowadzany z zewnątrz. W przeciwieństwie do tego endogenny zespół Cushinga wynika z nieprawidłowego działania lub choroby w ciele.

Egzogenny zespół Cushinga

Egzogenny zespół Cushinga zwykle wynika z nadmiernego przyjmowania glikokortykosteroidów (kortyzonu) w ramach terapii lekowej. Mówi się wtedy o jatrogennym zespole Cushinga (jatrogenny = wywołany przez lekarza lub terapię medyczną).

Aktywny składnik kortyzon (po przekształceniu w kortyzol w organizmie) działa przeciwzapalnie i immunosupresyjnie na układ odpornościowy. Stosuje się go zatem np. w leczeniu przewlekłych chorób zapalnych jelit (choroba Crohna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego), astmy, stwardnienia rozsianego i wielu chorób autoimmunologicznych. W takich przypadkach kortyzon podaje się zwykle ogólnoustrojowo, na przykład w postaci tabletki lub wlewu. W przypadku przypadkowego przedawkowania może rozwinąć się egzogenny zespół Cushinga. Dlatego ważne jest, aby terapia kortyzonem była zawsze prowadzona pod nadzorem lekarza.

Dawka glikokortykosteroidów, która powoduje zespół Cushinga u pacjenta, nazywana jest progiem Cushinga.

Endogenny zespół Cushinga

Endogenny zespół Cushinga opiera się również na nadmiarze glikokortykosteroidów/kortyzolu. Tutaj jednak powstaje to w samym ciele. Endogenny zespół Cushinga jest znacznie rzadszy niż wariant egzogenny. Kobiety są dotknięte znacznie częściej niż mężczyźni.

Regulacja produkcji kortyzolu

Kortyzol wytwarzany jest w nadnerczach, a dokładniej w tzw. korze nadnerczy. Produkowane są tam również inne hormony: androgeny (męskie hormony płciowe, takie jak testosteron) i aldosteron (ważny w regulacji gospodarki wodno-sodowej).

Produkcja kortyzolu nie odbywa się w sposób arbitralny, lecz podlega złożonej regulacji organów kontrolnych wyższego szczebla. Pierwszym punktem kontrolnym jest przysadka mózgowa. W jego płacie przednim wytwarzany jest hormon adrenokortykotropina (ACTH). Stymuluje aktywność kory nadnerczy. Mówiąc prościej, oznacza to: im więcej ACTH powstaje w przysadce mózgowej, tym więcej hormonów (głównie kortyzolu) wytwarza kora nadnerczy.

Produkcja ACTH w przysadce jest z kolei kontrolowana przez międzymózgowie, a dokładniej przez podwzgórze.Działa to jako kolejny punkt kontrolny dla produkcji kortyzolu: podwzgórze wytwarza CRH (hormon uwalniający kortykotropinę), który zwiększa produkcję ACTH w przysadce mózgowej – a tym samym pośrednio zwiększa produkcję kortyzolu.

Samokontrola wytwarzania kortyzolu odbywa się teraz za pomocą obwodu kontrolnego między CRH, ACTH i kortyzolem: jeśli wystarczająca ilość kortyzolu krąży we krwi, hamuje uwalnianie CRH i ACTH w podwzgórzu lub przysadce mózgowej - i w ten sposób pośrednio dalsza produkcja kortyzolu. Obowiązuje zasada: im wyższy poziom kortyzolu we krwi, tym bardziej hamowane są CRH i ACTH i tym mniej nowego kortyzolu powstaje z kolei w korze nadnerczy.

W ten sposób w zdrowym organizmie automatycznie zapobiega się nadmiarowi kortyzolu. Jeśli jednak ta pętla kontrolna zostanie zakłócona w pewnym momencie, produkcja kortyzolu może wymknąć się spod kontroli i doprowadzić do endogennego zespołu Cushinga. W zależności od umiejscowienia zaburzenia, w endogennym zespole Cushinga rozróżnia się wariant ACTH-zależny i ACTH-niezależny:

Zespół Cushinga zależny od ACTH

Zespół Cushinga zależny od ACTH jest odpowiedzialny za około 85 procent wszystkich przypadków endogennego zespołu Cushinga. Opiera się na nadmiarze hormonu przysadkowego ACTH. W rezultacie kora nadnerczy jest stymulowana do wytwarzania nadmiernej ilości kortyzolu.

Zbyt duża produkcja ACTH jest zwykle spowodowana małym guzem (mikrogruczolakiem) przysadki mózgowej. Rzadziej winny jest nadaktywny podwzgórze: podwzgórze wytwarza zbyt dużo CRH, co zbyt silnie stymuluje wytwarzanie ACTH w przysadce mózgowej. Ale niezależnie od tego, czy zwiększone wytwarzanie ACTH ostatecznie pochodzi z przysadki czy z podwzgórza – w obu przypadkach mówi się o ośrodkowym zespole Cushinga (zwanym też chorobą Cushinga). Ponieważ przyczyna nadmiaru ACTH leży w ośrodkowym układzie nerwowym (mózgu).

Oprócz centralnego zespołu Cushinga istnieje również ektopowy (paranowotworowy) zespół Cushinga: zwykle powstaje z guza poza przysadką mózgową, który wytwarza ACTH i w ten sposób zwiększa nieuregulowane wytwarzanie kortyzolu w nadnerczach. Te nowotwory wytwarzające ACTH obejmują, na przykład, drobnokomórkowy rak oskrzeli (postać raka płuc) i rzadkie nowotwory okrężnicy. Czasami ektopowy zespół Cushinga jest również spowodowany guzem wytwarzającym CRH: nadmiernie stymuluje produkcję ACTH w przysadce mózgowej, a tym samym produkcję kortyzolu.

Zespół Cushinga niezależny od ACTH

Około 15% przypadków endogennego zespołu Cushinga powstaje niezależnie od ACTH bezpośrednio w korze nadnerczy: pomimo normalnego poziomu ACTH, kora nadnerczy wytwarza zbyt dużo kortyzolu. Lekarze mówią również o nadnerczowym zespole Cushinga (nadnercza = wpływ na nadnercza).

Jego przyczyną jest zwykle guz wytwarzający kortyzol w korze nadnerczy. U dorosłych najczęściej jest to guz łagodny (gruczolak), u dzieci częściej nowotwór złośliwy (rak). Bardzo rzadko nadmierny wzrost tkanki nadnerczy (hiperplazja) jest odpowiedzialny za zespół Cushinga niezależny od ACTH (nadnerczowy).

Od tych form Cushinga należy odróżnić nadmiar kortyzolu spowodowany spożyciem alkoholu - wywołany przez alkohol "zespół pseudo-Cushinga".

Zespół Cushinga: kiedy należy iść do lekarza?

Jeśli zauważysz jeden lub więcej z powyższych objawów, powinieneś udać się do lekarza. Nawet jeśli nie jest to zespół Cushinga i kryją się za nim inne przyczyny, należy je wyjaśnić. Im wcześniej zostanie wyleczony zespół Cushinga lub jego przyczyny, tym większe są szanse, że ustąpi.

Zespół Cushinga: co robi lekarz?

W przypadku podejrzenia zespołu Cushinga lekarz najpierw szczegółowo porozmawia z pacjentem, aby zebrać jego historię medyczną (wywiad). Pyta między innymi o dokładne skargi. Pyta również, jakie leki pacjent ostatnio zażywa – zespół Cushinga jest zwykle wywoływany przez niektóre leki (egzogenny zespół Cushinga).

Po tym następuje badanie fizykalne. Lekarz zmierzy między innymi ciśnienie krwi i wagę pacjenta oraz zbada jego skórę.

W celu ustalenia, czy rzeczywiście występuje nadmiar kortyzolu (hiperkortyzolizm) we krwi, a jeśli tak, jakie jest jego pochodzenie, można zastosować różne testy:

• Pomiar kortyzolu w ślinie lub krwi: Jeśli zmierzona wartość jest znacznie podwyższona późnym wieczorem, świadczy to o zespole Cushinga.
• Zbiórka moczu z 24 godzin: Mocz wydalony w ciągu 24 godzin jest zbierany w celu określenia w nim stężenia wolnego kortyzolu. W przypadku zespołu Cushinga wynik pomiaru jest znacznie wyższy.
• Test hamowania deksametazonem (krótki test): Pacjent otrzymuje w nocy substancję czynną deksmetazon. To sygnalizuje organizmowi, że nie wytwarza już CRH i ACTH, a w konsekwencji nie wytwarza już kortyzolu. Jeśli podwyższony poziom kortyzolu jest nadal mierzony we krwi pacjenta następnego ranka, prawdopodobne jest wystąpienie zespołu Cushinga. Podwyższony poziom kortyzolu może mieć też inne przyczyny. Test hamowania deksmetazonem może być również pozytywny u osób bez zespołu Cushinga, na przykład jeśli cierpią na stres lub depresję lub przyjmują pewne leki (takie jak tabletki antykoncepcyjne, leki przeciwpadaczkowe).

Istnieją inne testy, które można wykorzystać do wyjaśnienia zespołu Cushinga. Należą do nich test na hipoglikemię insulinową (w celu wykrycia podwyższonego poziomu kortyzolu), a także test z deksametazonem i test stymulacji CRH: dwa ostatnie pomagają różnicować różne postacie zespołu Cushinga (centralny, paranowotworowy lub nadnerczowy zespół Cushinga).

Jeżeli badania laboratoryjne wskażą guz jako przyczynę zespołu Cushinga, podejmuje się próbę jego wykrycia za pomocą technik obrazowania. W zależności od umiejscowienia guza (np. nadnercza, przysadka mózgowa) można zastosować USG, tomografię komputerową (CT) lub tomografię rezonansu magnetycznego (MRI).

Zespół Cushinga: terapia

W przypadku egzogennego zespołu Cushinga wszystkie leki zawierające kortyzon należy w miarę możliwości odstawić. Ale to nie może się zdarzyć nagle! Jeśli przyjmujesz preparat kortyzonu dłużej niż kilka dni, hamuje to wytwarzanie kortyzolu przez nadnercza. Jeśli lek zostanie następnie nagle odstawiony, istnieje ryzyko niedoboru kortyzolu – organizm potrzebuje czasu, aby ponownie rozpocząć produkcję kortyzolu. Dlatego leki zawierające kortyzon powinny być zawsze „osłabiane” pod koniec terapii, czyli powoli zmniejszać dawkę. Aby organizm mógł się do tego przystosować.

Endogenny zespół Cushinga leczy się w oparciu o jego przyczynę. W przypadku guzów, czy to przysadki mózgowej, czy kory nadnerczy, operacja jest zwykle pierwszym wyborem. Jeśli operacja nie wchodzi w rachubę, guz można również leczyć radioterapią lub chemioterapią. Czasami przepisuje się również tak zwane leki adrenostatyczne – leki hamujące produkcję kortyzolu w nadnerczach.

Prognoza

Egzogenny zespół Cushinga można zwykle opanować, jeśli przerwiesz przyjmowanie leku wyzwalającego lub przynajmniej zmniejszysz jego dawkę. Należy to jednak robić tylko na polecenie lekarza prowadzącego.

Jeśli guz powoduje zespół Cushinga i można go skutecznie leczyć, rokowanie jest dobre. Jednak nieleczony endogenny zespół Cushinga może potencjalnie prowadzić do śmierci (w ciągu miesięcy do kilku lat).

Tagi.:  leki lecznicze ziołowe domowe środki zaradcze fitness sportowy