Zapalenie skórno-mięśniowe

i Sabine Schrör, dziennikarka medyczna

Marian Grosser studiował medycynę człowieka w Monachium.Ponadto doktor, który interesował się wieloma rzeczami, odważył się na kilka ekscytujących objazdów: studiowanie filozofii i historii sztuki, praca w radiu i wreszcie także dla Netdoctora.

Więcej o ekspertach

Sabine Schrör jest niezależną pisarką dla zespołu medycznego Studiowała administrację biznesową i public relations w Kolonii. Jako niezależna redaktorka od ponad 15 lat pracuje w wielu różnych branżach. Zdrowie to jeden z jej ulubionych tematów.

Więcej o ekspertach Wszystkie treści są sprawdzane przez dziennikarzy medycznych.

Zapalenie skórno-mięśniowe (choroba purpurowa) to rzadka zapalna choroba mięśni, która również uszkadza skórę. Objawy obejmują zmiany skórne, ból mięśni i osłabienie niektórych grup mięśni. Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego jest żmudne i ma wiele skutków ubocznych, ale często znacznie poprawia jakość życia dotkniętych nim osób. Przeczytaj wszystko, co musisz wiedzieć o częstotliwości, objawach, przyczynach, diagnozowaniu i leczeniu zapalenia skórno-mięśniowego.

Kody ICD dla tej choroby: Kody ICD to uznane na całym świecie kody diagnoz medycznych. Można je znaleźć np. w pismach lekarskich czy na zaświadczeniach o niezdolności do pracy. M33

Krótki przegląd

• Co to jest zapalenie skórno-mięśniowe? Rzadka choroba zapalna mięśni i skóry, która jest chorobą reumatyczną. Nazywana również chorobą fioletową ze względu na często fioletowe zmiany skórne.
• Postacie: młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe (u dzieci), zapalenie skórno-mięśniowe dorosłych (zwłaszcza u kobiet), paranowotworowe zapalenie skórno-mięśniowe (w związku z nowotworem), amiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe (tylko zmiany skórne).
• Objawy: zmęczenie, gorączka, utrata masy ciała, później bóle mięśni i osłabienie w okolicy barku i miednicy, ewentualnie opadające lub zezujące powieki, ewentualnie duszność i zaburzenia połykania, łuszcząca się przebarwienie skóry, obrzęk i zaczerwienienie okolic oczu. Możliwe powikłania (takie jak zaburzenia rytmu serca, zwłóknienie płuc, zapalenie nerek).
• Przyczyny: Choroba autoimmunologiczna, której przyczyny nie są do końca poznane. Prawdopodobnie genetyczne i spowodowane czynnikami, takimi jak infekcje lub leki.
• Diagnoza: Wywiad, badanie przedmiotowe, badanie krwi, biopsja mięśnia, elektromiografia (EMG), USG, tomografia rezonansu magnetycznego, badanie w kierunku guzów nowotworowych, w razie potrzeby dalsze badania takie jak USG serca, badanie czynności płuc
• Leczenie: leki (takie jak kortyzon), trening mięśni i fizjoterapia.
• Rokowanie: Leczenie zwykle może znacząco złagodzić objawy lub całkowicie je wyeliminować. Często jednak pozostaje nieznaczne osłabienie mięśni. Powikłania i towarzyszące choroby nowotworowe mogą pogorszyć rokowanie.

Zapalenie skórno-mięśniowe: opis

Termin „zapalenie skórno-mięśniowe” składa się z greckich słów oznaczających skórę (derma) i mięśnie (myos). Końcówka „-itis” oznacza „zapalenie”. W związku z tym zapalenie skórno-mięśniowe jest chorobą zapalną mięśni i skóry. Należy do grupy zapalnych chorób reumatycznych, a tutaj do podgrupy kolagenoz (rozlane choroby tkanki łącznej).

Stan zapalny uszkadza tzw. mięśnie poprzecznie prążkowane. Są to grupy mięśni, które można dowolnie kontrolować. Ponadto na skórze pojawiają się objawy. Charakterystyczne są niebiesko-fioletowe, łuskowate przebarwienia, dlatego zapalenie skórno-mięśniowe nazywane jest również „chorobą fioletową”.

Zapalenie skórno-mięśniowe: formy

W zależności od wieku pacjenta, przebiegu choroby i chorób towarzyszących lekarze rozróżniają różne postacie zapalenia skórno-mięśniowego:

Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe

Rozumie się przez to zapalenie skórno-mięśniowe u młodych ludzi. Szczególnie dotknięte są dzieci w siódmym i ósmym roku życia, przy czym dziewczynki i chłopcy chorują z taką samą częstotliwością.

Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe zaczyna się ostro i często dotyczy również przewodu pokarmowego. Ważna różnica w stosunku do zapalenia skórno-mięśniowego u dorosłych: wariant młodzieńczy nigdy nie jest związany z chorobami nowotworowymi, co często ma miejsce u dorosłych pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym.

Dorosłe zapalenie skórno-mięśniowe

To klasyczne zapalenie skórno-mięśniowe w wieku dorosłym. Dotyczy głównie kobiet w wieku od 35 do 44 lat oraz od 55 do 60 lat.

Paranowotworowe zapalenie skórno-mięśniowe

U wielu dorosłych z zapaleniem skórno-mięśniowym (20 do 70 procent) stan ten jest związany z rakiem, ale nie jest bezpośrednio przez niego spowodowany. Mówi się wtedy o paranowotworowym zapaleniu skórno-mięśniowym. Czasami rozwija się równolegle do guza. W innych przypadkach poprzedza lub następuje po raku.

Paranowotworowe zapalenie skórno-mięśniowe występuje szczególnie w grupie wiekowej od 50 roku życia. Najczęściej zapalenie skórno-mięśniowe wiąże się z następującymi nowotworami, w zależności od płci:

• Kobiety: rak piersi, rak macicy, rak jajnika
• Mężczyźni: rak płuc, rak prostaty, rak narządów trawiennych

Amiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe

Lekarze mówią o amyopatycznym zapaleniu skórno-mięśniowym, gdy występują typowe zmiany skórne, ale przez sześć miesięcy nie można wykryć zapalenia mięśni. Około 20 procent wszystkich pacjentów rozwija tę formę zapalenia skórno-mięśniowego.

Zapalenie skórno-mięśniowe: częstotliwość

Zapalenie skórno-mięśniowe jest bardzo rzadką chorobą. Każdego roku rozwija się od 0,6 do 1 na 100 000 dorosłych na całym świecie. Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe występuje jeszcze rzadziej – około 0,2 na 100 000 dzieci na całym świecie każdego roku choruje.

Zapalenie wielomięśniowe

Zapalenie wielomięśniowe jest bardzo podobne do zapalenia skórno-mięśniowego, ale nie prowadzi do typowych zmian skórnych. Możesz dowiedzieć się więcej o tej chorobie w artykule Zapalenie wielomięśniowe.

Zapalenie skórno-mięśniowe: objawy

Zapalenie skórno-mięśniowe zwykle zaczyna się podstępnie i zwykle rozwija się w ciągu trzech do sześciu miesięcy. Pierwsze, jeszcze niespecyficzne objawy to zmęczenie, gorączka, osłabienie i utrata wagi. Wielu cierpiących początkowo cierpi również na ból mięśni, który jest podobny do bólu mięśni. Osłabienie mięśni i zmiany skórne później pogarszają obraz kliniczny.

Dolegliwości mięśniowe nie zawsze są najpierw zauważalne, a następnie zmiany skórne – sekwencja objawów może być różna w zależności od pacjenta.

Oprócz mięśni i skóry, choroba rzadko dotyka inne narządy. Jeśli zaatakuje serce lub płuca, może to prowadzić do poważnych komplikacji.

Objawy skórne w zapaleniu skórno-mięśniowym

Przebarwienia skóry (rumień) są charakterystyczne dla zapalenia skórno-mięśniowego. Zwykle są ciemnoczerwone do niebieskofioletowych, ale mogą być również jasnoczerwone. Zwykle pojawiają się na obszarach skóry wystawionych na działanie światła – czyli na twarzy, szyi i ramionach. Tam też skóra może się łuszczyć.

Typowymi objawami zapalenia skórno-mięśniowego są również czerwonawe opuchnięte powieki – podobnie jak wąska obwódka wokół ust, która pozostaje wolna od przebarwień (objaw Szala).

Inne typowe objawy to zaczerwienienie i wypukłe obszary na skórze nad stawami palców (objaw Gottrona) oraz pogrubiony fałd paznokciowy, który boli przy odpychaniu (objaw Keininga).

Objawy mięśniowe w zapaleniu skórno-mięśniowym

Ból mięśni jest typowy dla początku zapalenia skórno-mięśniowego. Mają tendencję do występowania pod wpływem stresu. Jeśli choroba postępuje, rozwija się narastające osłabienie mięśni, co jest szczególnie widoczne w okolicach tułowia (proksymalnego), czyli na miednicy i obręczach barkowych. W rezultacie osoby dotknięte chorobą mają trudności z wykonywaniem wielu ruchów angażujących mięśnie nóg i ramion, takich jak wchodzenie po schodach lub czesanie.

Może to również dotyczyć mięśni oka. Świadczy o tym na przykład opadająca górna powieka (opadanie powieki) lub zez (zez).

W przypadku zajęcia mięśni gardła i oddechowego mogą wystąpić zaburzenia połykania i duszność.

Mięśniowe objawy zapalenia skórno-mięśniowego zwykle pojawiają się symetrycznie. Jeśli objawy pojawiają się tylko po jednej stronie ciała, prawdopodobnie kryje się za tym inna choroba.

Zajęcie narządów i powikłania

Zapalenie skórno-mięśniowe może uszkadzać inne narządy oprócz skóry i mięśni, co może prowadzić do niebezpiecznych powikłań:

• Serce: Tutaj zapalenie skórno-mięśniowe może powodować np. zapalenie osierdzia, niewydolność serca, patologiczne powiększenie mięśnia sercowego (kardiomiopatia rozstrzeniowa) lub zaburzenia rytmu serca.
• Płuca: Zwłóknienie płuc może wynikać z uszkodzenia tkanki płucnej. Gdy zapalenie skórno-mięśniowe wpływa na mięśnie połykające, wzrasta ryzyko przypadkowego wdychania pokarmu, który może powodować zapalenie płuc (zapalenie płuc zachłystowe).
• Nerki, przewód pokarmowy: Zapalenie skórno-mięśniowe może również wpływać na nerki lub przewód pokarmowy. Możliwe konsekwencje to zapalenie nerek lub porażenie jelit (atonia jelit).

Zespół nakładania się

U niektórych pacjentów zapalenie skórno-mięśniowe występuje razem z innymi układowymi chorobami immunologicznymi, na przykład toczniem rumieniowatym układowym, twardziną układową, zespołem Sjogrena lub reumatoidalnym zapaleniem stawów.

Zapalenie skórno-mięśniowe: przyczyny i czynniki ryzyka

Przyczyny zapalenia skórno-mięśniowego nie są jeszcze w pełni poznane. Aktualne badania sugerują, że jest to choroba autoimmunologiczna.

Choroby autoimmunologiczne

Normalnie układ odpornościowy potrafi dokładnie odróżnić struktury własne od obcych: atakowane są obce struktury, ale nie własne ciała. Ale właśnie to nie działa prawidłowo w przypadku chorób autoimmunologicznych – układ odpornościowy nagle atakuje własne struktury organizmu, ponieważ błędnie uważa je za obce substancje.

Mechanizmy leżące u podstaw wielu chorób autoimmunologicznych nie są jeszcze znane. Dotyczy to również zapalenia skórno-mięśniowego. Naukowcy podejrzewają jednak, że istnieje genetyczna predyspozycja do choroby. U osób z tą predyspozycją do wybuchu choroby mogą doprowadzić różne czynniki. Takimi możliwymi wyzwalaczami są na przykład infekcje (na przykład Coxsackie, grypa lub retrowirusy), a także leki (na przykład leki przeciwmalaryczne, środki obniżające poziom lipidów lub leki przeciwzapalne, takie jak diklofenak):

Pewne przeciwciała zaczynają wtedy atakować naczynia krwionośne, które zaopatrują mięśnie i skórę w tlen i składniki odżywcze. Uszkodzone w ten sposób struktury wywołują następnie typowe objawy zapalenia skórno-mięśniowego.

Związany z rakiem

Prawdopodobieństwo paranowotworowego zapalenia skórno-mięśniowego – tj. zapalenia skórno-mięśniowego związanego z chorobą nowotworową – jest znacznie zwiększone, szczególnie u osób w wieku 50 lat i starszych. Dokładna przyczyna tego jest wciąż niejasna, chociaż istnieją pewne podejrzenia – na przykład, że guz wytwarza toksyny, które bezpośrednio uszkadzają tkankę łączną.

W każdym razie wiadomo, że zapalenie skórno-mięśniowe często goi się po usunięciu guza, ale powraca wraz z postępem nowotworu.

Zapalenie skórno-mięśniowe: badania i diagnoza

Objawy zapalenia skórno-mięśniowego są zwykle tak typowe, że lekarz podejrzewa je na podstawie wywiadu i badania przedmiotowego. Chorobę można wiarygodnie zdiagnozować za pomocą dodatkowych badań. Obejmuje to przede wszystkim badania krwi, badanie próbek mięśni (biopsja mięśni) oraz pomiary aktywności elektrycznej mięśni (elektromiografia, EMG).

Badanie krwi

Niektóre wartości krwi pomagają zdiagnozować zapalenie skórno-mięśniowe:

• Enzymy mięśniowe: Podwyższony poziom enzymów mięśniowych, takich jak kinaza kreatynowa (CK), aminotransferaza asparaginianowa (AST) i dehydrogenaza mleczanowa (LDH) wskazują na chorobę lub uszkodzenie mięśni.
• Białko C-reaktywne: Białko C-reaktywne (CRP) jest nieswoistym parametrem zapalnym. Podwyższone wartości wskazują zatem na procesy zapalne w ciele.
• Szybkość sedymentacji krwi (ESR): Zwiększona sedymentacja krwi może również ogólnie wskazywać na stan zapalny w organizmie.
• Autoprzeciwciała: Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA), przeciwciała Mi-2 i przeciwciała anty-Jo-1 atakują własną tkankę organizmu i są często (ale nie zawsze) wykrywalne w zapaleniu skórno-mięśniowym.

Podczas gdy ANA występują w wielu innych chorobach autoimmunologicznych, pozostałe dwa autoprzeciwciała są stosunkowo specyficzne dla zapalenia skórno-mięśniowego (i zapalenia wielomięśniowego).

Biopsja mięśnia

Biopsja mięśnia jest najważniejszym testem w przypadku podejrzenia zapalenia skórno-mięśniowego. Lekarz pobiera niewielką ilość tkanki mięśniowej do bardziej szczegółowej analizy: stan zapalny i uszkodzone komórki mięśniowe są dobrze widoczne pod mikroskopem w zapaleniu skórno-mięśniowym.

Biopsja nie jest konieczna, jeśli wyniki kliniczne są już jasne. Dzieje się tak na przykład, gdy pacjent ma typowe objawy skórne i widoczne osłabienie mięśni.

Elektromiografia (EMG)

W elektromiografii (EMG) lekarz mierzy elektryczną aktywność mięśni za pomocą przyklejonych elektrod. Wyniki mogą posłużyć do określenia, czy badany mięsień jest uszkodzony.

Inne dochodzenia

Zapalenie struktur mięśniowych można uwidocznić za pomocą rezonansu magnetycznego (MRI) i badań ultrasonograficznych (sonografia). MRI jest bardziej złożony, ale także bardziej precyzyjny niż ultrasonografia. Obie metody są również wykorzystywane do znalezienia odpowiednich miejsc do EMG lub biopsji.

Przeprowadzane są szczegółowe badania w celu ustalenia, czy zaangażowane są inne narządy. Należą do nich np. USG serca (echokardiografia), elektrokardiografia (EKG), prześwietlenie klatki piersiowej (prześwietlenie klatki piersiowej) czy badanie czynności płuc.

Ponieważ zapalenie skórno-mięśniowe jest często związane z rakiem (u dorosłych), guzy są również specjalnie wyszukiwane podczas diagnozowania.

Zapalenie skórno-mięśniowe: leczenie

Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego zwykle polega na przyjmowaniu leków, zwykle przez kilka lat. Może to przeciwdziałać postępowi choroby, łagodzić objawy i poprawiać jakość życia osób dotkniętych chorobą. Trening mięśni i fizjoterapia również mają swój wkład.

Farmakoterapia zapalenia skórno-mięśniowego

Pierwszym wyborem w leczeniu zapalenia skórno-mięśniowego są glikokortykosteroidy („kortyzon”), takie jak metyloprednizolon. W ciągu pierwszych czterech tygodni te aktywne składniki są przyjmowane w dużych dawkach. Dawka jest następnie powoli zmniejszana, aż po kilku miesiącach konieczne będzie przyjmowanie jej tylko co dwa dni, jeśli to możliwe. Stopniowa redukcja ma na celu zmniejszenie ryzyka wystąpienia poważnych skutków ubocznych. Jeśli objawy skórne są bardzo wyraźne, warto zastosować glikokortykosteroidy również zewnętrznie, na przykład jako maść.

Jeśli glikokortykosteroidy nie wystarczają do złagodzenia objawów, stosuje się inne leki immunosupresyjne, takie jak azatiopryna, cyklofosfamid lub metotreksat (MTX). Tłumią układ odpornościowy do tego stopnia, że ​​nie jest on już skierowany przeciwko własnym strukturom organizmu. Jednak obrony nie można całkowicie wyłączyć. I to dobrze, aby organizm był nadal chroniony przed patogenami.

Jeśli wymienione środki nie mogą w wystarczającym stopniu złagodzić zapalenia skórno-mięśniowego, możliwe jest leczenie specjalnymi przeciwciałami (immunoglobulinami), takimi jak rytuksymab. Walczą one z układem odpornościowym dokładnie tam, gdzie działa on niewłaściwie.

Trening mięśni i fizjoterapia przy zapaleniu skórno-mięśniowym

Fizjoterapia i trening fizyczny mogą wspierać powodzenie leczenia. Siłę i wytrzymałość można znacznie zwiększyć za pomocą ergometru rowerowego lub steppera.

Ważne jest, aby regularnie trenować i dostosowywać intensywność treningu do aktualnego stanu choroby. Pacjenci powinni zasięgnąć porady swojego fizjoterapeuty lub lekarza w tym zakresie.

Inne środki na zapalenie skórno-mięśniowe

W przypadku paranowotworowego zapalenia skórno-mięśniowego, chorobę nowotworową należy leczyć w sposób ukierunkowany, na przykład poprzez operację, chemioterapię i/lub radioterapię. Zapalenie skórno-mięśniowe często ustępuje później.

Powikłania, takie jak te dotyczące serca lub płuc, również wymagają specjalnego leczenia.

Dalsze środki i wskazówki dotyczące zapalenia skórno-mięśniowego:

• Promieniowanie UV może pogorszyć zmiany skórne. Dlatego pacjenci z zapaleniem skórno-mięśniowym powinni odpowiednio chronić się przed słońcem (mleczko przeciwsłoneczne o wysokim współczynniku ochrony przeciwsłonecznej, długie spodnie, bluzki z długimi rękawami itp.).
• Długotrwałe stosowanie glikokortykosteroidów zwiększa ryzyko osteoporozy (słabych kości). Lekarz może zatem przepisać profilaktycznie przyjmowanie tabletek wapnia i witaminy D.
• W ostrej fazie choroby pacjenci z zapaleniem skórno-mięśniowym powinni unikać aktywności fizycznej lub pozostawania w łóżku.
• Zalecana jest również zbilansowana dieta.

Zapalenie skórno-mięśniowe: przebieg choroby i rokowanie

W większości przypadków terapia immunosupresyjna może złagodzić lub nawet wyeliminować objawy. Możliwe jednak, że pozostanie już istniejące, niewielkie osłabienie mięśni. Ponadto reklamacje mogą się powtórzyć w każdej chwili.

U niektórych pacjentów leczenie nie może złagodzić objawów, ale może przynajmniej zatrzymać chorobę. W innych jednak nie ustępuje pomimo leczenia.

Czynniki ryzyka poważnych gradientów

Podeszły wiek oraz bycie mężczyzną sprzyjają ciężkiemu przebiegowi choroby.To samo dotyczy serca lub płuc. Towarzyszący rak jest również czynnikiem ryzyka ciężkiego przebiegu zapalenia skórno-mięśniowego. W takich przypadkach średnia długość życia może ulec skróceniu.

Tagi.:  leki terapie Dziecko Dziecko