Idiopatyczna plamica małopłytkowa

Astrid Leitner studiowała medycynę weterynaryjną w Wiedniu. Po dziesięciu latach praktyki weterynaryjnej i urodzeniu córki przeszła - bardziej przypadkowo - na dziennikarstwo medyczne. Szybko stało się jasne, że jej zainteresowanie tematami medycznymi i zamiłowanie do pisania były dla niej idealnym połączeniem. Astrid Leitner mieszka z córką, psem i kotem w Wiedniu i Górnej Austrii.

Więcej o ekspertach Wszystkie treści są sprawdzane przez dziennikarzy medycznych.

Małopłytkowość immunologiczna (ITP) jest rzadką chorobą krwi, w której występuje brak płytek krwi (trombocytów) z powodu nieprawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego. Osoby dotknięte chorobą mają między innymi zwiększone ryzyko krwawienia. Przeczytaj tutaj, jak choroba postępuje i jak jest leczona!

Kody ICD dla tej choroby: Kody ICD to uznane na całym świecie kody diagnoz medycznych. Można je znaleźć np. w pismach lekarskich czy na zaświadczeniach o niezdolności do pracy. D69

Krótki przegląd

• Co to jest ITP? Nabyta choroba krwi, w której układ odpornościowy działa nieprawidłowo, powodując brak płytek krwi
• Przebieg i rokowanie: Przebieg indywidualny, przewidywanie niemożliwe, możliwe samoistne wyleczenie (zwłaszcza u dzieci). Leczeni pacjenci z ITP mają normalną długość życia.
• Leczenie: czekanie i regularne badania kontrolne (obserwuj i czekaj), kortykosteroidy, immunoterapia, agoniści receptora trombopoetyny, inhibitory kinazy tyrozynowej śledziony, usunięcie śledziony
• Objawy: wzmożona skłonność do krwawień (siniaki, krwawienia w przypadku drobnych urazów), krwawienia ze skóry i błon śluzowych typowa wielkość główki od szpilki, zmęczenie, część pacjentów bezobjawowa
• Przyczyny: choroba autoimmunologiczna (układ odpornościowy wytwarza przeciwciała przeciwko płytkom krwi), wyzwalacz najczęściej nieznany
• Czynniki ryzyka: W 20 procentach przypadków ITP jest wynikiem innej choroby, takiej jak zapalenie stawów, chłoniak, rak, zakażenie wirusem HIV lub opryszczką.
• Diagnostyka: Typowe objawy, badanie krwi, rozmaz krwi, badanie krzepnięcia, USG, aspiracja szpiku kostnego
• Zapobieganie: Nie są możliwe żadne szczególne środki zapobiegawcze

Co to jest idiopatyczna plamica małopłytkowa?

Małopłytkowość immunologiczna (ITP, małopłytkowość autoimmunologiczna, małopłytkowość immunologiczna) jest rzadką chorobą krwi, w której nie ma wystarczającej liczby płytek krwi (trombocytów) z powodu nieprawidłowego działania układu odpornościowego. Ludzie mają skłonność do siniaków i krwawień.

Zwykle płytki krwi zapewniają szybkie zamknięcie uszkodzonego naczynia i zatrzymanie krwawienia.Jeśli z powodu ITP jest zbyt mało płytek krwi, krzepnięcie krwi nie działa tak, jak powinno. Osoby dotknięte chorobą mają tendencję do powstawania siniaków nawet od niewielkich uderzeń, a drobne urazy, takie jak skaleczenia, krwawią dłużej niż zwykle.

Przyczyną choroby jest nieprawidłowe działanie układu odpornościowego: nieprawidłowo wytwarza on w szpiku kostnym ciała obronne (przeciwciała) przeciwko płytkom krwi i ich komórkom prekursorowym. Przeciwciała te powodują w krótkim czasie rozkład płytek krwi w śledzionie i zahamowanie ich powstawania w szpiku kostnym. Powoduje to, że ogólnie jest za mało płytek krwi.

Zdrowi ludzie zazwyczaj mają co najmniej 150 000 do 350 000 płytek krwi / µl krwi. U pacjentów z ITP liczba płytek krwi spada wielokrotnie lub trwale poniżej 100 000/µl krwi.

ITP nie jest wrodzona i nie jest dziedziczona. Choroba rozwija się samoistnie w ciągu życia. Jak to się dzieje, jest w dużej mierze nieznane. W około 80 procentach przypadków nie można ustalić przyczyny, lekarze mówią o „pierwotnej lub idiopatycznej małopłytkowości”. U 20 procent wszystkich dotkniętych chorobą ITP występuje jako część innej choroby, lekarze określają ją następnie jako „wtórną”.

Inne nazwy

Lekarze określają również ITP jako chorobę Werlhofa lub chorobę Werlhofa. Nazwa pochodzi od niemieckiego lekarza Paula Gottlieba Werlhofa, który po raz pierwszy opisał chorobę w 1735 roku.

Starsze terminy, takie jak idiopatyczna plamica małopłytkowa, krwotoczna plamica, idiopatyczna małopłytkowość czy idiopatyczna immunologiczna plamica małopłytkowa, nie są już używane w kręgach specjalistów, ponieważ termin „idiopatyczny” (bez konkretnej przyczyny) nie ma już zastosowania ze względu na nowe odkrycia. To samo dotyczy określenia „purpura” (zapalenie najmniejszych naczyń pod skórą), które nie występuje w każdym przypadku małopłytkowości immunologicznej.

częstotliwość

Małopłytkowość immunologiczna występuje rzadko: w Niemczech co roku rozwija się od dwóch do siedmiu na 100 000 dzieci i od dwóch do czterech na 100 000 dorosłych. Średni wiek zachorowania u dorosłych wynosi około 60 lat. Mężczyźni są trzy razy bardziej narażeni na tę chorobę niż kobiety. W młodszej dorosłości więcej kobiet zapada na ITP. U dzieci choruje więcej chłopców niż dziewczynek.

Czy ITP jest uleczalne? Czy to śmiertelne?

Nie można przewidzieć, w jaki sposób ITP będzie postępować u danego pacjenta. Największe szanse na wyzdrowienie mają dzieci do dziesiątego roku życia: u nich – ale także u niektórych dorosłych – choroba w wielu przypadkach leczy się sama. Lekarze mówią o „spontanicznej remisji”.

Im młodszy pacjent, tym większe szanse na wyzdrowienie. A: im ostrzejsza choroba zaczyna się (np. u dzieci po infekcji), tym większa szansa, że ​​ponownie zniknie. Jeśli ITP jest podstępne, prawdopodobieństwo spontanicznego wyleczenia jest mniejsze. Dzięki skutecznemu leczeniu pacjenci z ITP mają normalną długość życia.

Etapy choroby

W zależności od czasu, jaki upłynął od diagnozy, lekarze wyróżniają trzy etapy:

1. Nowo zdiagnozowana (czas rozpoznania do trzech miesięcy później): ITP może ustąpić bez leczenia.

1. Trwałe ITP (od trzech do dwunastu miesięcy od rozpoznania): Spontaniczna regresja jest nadal możliwa.

1. Przewlekły ITP (ITP trwa dłużej niż dwanaście miesięcy): Spontaniczne ustąpienie jest mało prawdopodobne. Choroba trwa latami, czasem nawet do końca życia. Około 60 procent wszystkich dotkniętych chorobą dorosłych i 20 do 30 procent wszystkich dzieci rozwija przewlekły przebieg.

Ryzyko zgonu

Ryzyko wystąpienia zagrażającego życiu krwawienia u dzieci jest praktycznie zerowe. U dorosłych ryzyko wynosi od zera do siedmiu procent.

leczenie

Celem leczenia jest wyleczenie ITP i zatrzymanie krwawienia. To, jak lekarz leczy chorobę, zależy od indywidualnego przebiegu i stadium choroby.

Małopłytkowość immunologiczna nie wymaga leczenia w każdym przypadku. W przypadku nowo zdiagnozowanego ITP u dzieci i młodzieży można poczekać, zobaczyć i uniknąć farmakoterapii. Szczególnie prawdopodobne jest, że dzieci poniżej dziesiątego roku życia leczą się same. Nawet u dorosłych pacjentów z ITP bez objawów lekarz zwykle czeka i regularnie sprawdza wartości krwi.

Terapia pierwszego rzutu

Jeśli pojawią się pierwsze objawy, takie jak krwawienie, stosuje się tak zwaną „terapię pierwszego rzutu”.

Kortyzon: Pacjent najpierw otrzymuje wysokie dawki kortykosteroidów. Hamują powstawanie przeciwciał płytkowych. Po kilku dniach następuje wzrost liczby płytek krwi, ale nie trwa to długo. Dawka jest zmniejszana po dwóch do trzech tygodniach i powoli zatrzymywana po trzech do sześciu tygodniach.

Immunoterapia: W przypadku silnego krwawienia lub konieczności szybkiego zwiększenia liczby płytek krwi (na przykład podczas zbliżającej się operacji) pacjent otrzymuje oprócz kortyzonu specjalne przeciwciała, które są podawane dożylnie. Zapobiegają przedwczesnemu rozpadowi komórek krwi. Lekarze mówią o „immunoterapii”.

Terapia drugiej linii

Jeżeli terapia I rzutu nie powiodła się lub zakończyła się niepowodzeniem, lekarz zmienia leczenie na terapię II rzutu. Różne składniki aktywne stosuje się pojedynczo lub w połączeniu ze sobą, w zależności od skłonności do krwawień i reakcji na zabieg.

Agoniści receptora trombopoetyny: Agoniści receptora trombopoetyny (TPO-RA) stymulują tworzenie płytek krwi w szpiku kostnym. Terapia w postaci tabletek lub strzykawek jest zwykle kontynuowana do końca życia.

Inhibitory kinazy tyrozynowej śledziony: Enzym kinazy tyrozynowej śledziony odgrywa rolę w rozkładaniu płytek krwi w śledzionie. Tak zwane inhibitory kinazy tyrozynowej śledziony blokują enzym, a tym samym zapobiegają wczesnemu rozpadowi płytek krwi. Stosowany jest składnik aktywny fostamatynib.

Usunięcie śledziony

Ponieważ ITP goi się samoistnie w niektórych przypadkach lata po wystąpieniu choroby, splenektomii nie należy wykonywać zbyt wcześnie. Lekarze zwykle zalecają usunięcie śledziony tylko wtedy, gdy wszystkie leki zostały wyczerpane lub spodziewane jest zagrażające życiu krwawienie. Ponieważ śledziona jest zaangażowana w układ odpornościowy, pacjenci są zwykle bardziej podatni na infekcje po operacji.

Wskazówki dotyczące codziennego życia z ITP

Dieta: Nie ma specjalnej diety, która pozytywnie wpływa na przebieg małopłytkowości immunologicznej. W każdym razie upewnij się, że masz zdrową i zbilansowaną dietę!

Ćwiczenie: Staraj się być aktywny fizycznie tak regularnie, jak to możliwe. To nie tylko wzmacnia samopoczucie fizyczne, ale również pozytywnie wpływa na często występujące stany zmęczenia!

Unikaj sportów o podwyższonym ryzyku kontuzji, takich jak piłka nożna, sporty walki i sporty kontaktowe, kolarstwo górskie, jazda konna, narciarstwo lub hokej na lodzie. Na przykład bardziej odpowiednie są pływanie, piesze wędrówki, jogging, tenis, golf lub taniec. Zminimalizuj ryzyko obrażeń, nosząc kask, ochraniacze stawów i inne ochraniacze, gdy tylko jest to możliwe!

Leki: Porozmawiaj ze swoim lekarzem o stosowaniu leków (w tym tych niewymagających recepty)! Na przykład niektóre środki przeciwbólowe hamują krzepnięcie krwi i zwiększają ryzyko krwawienia!

Interwencje stomatologiczne: powiedz dentyście o swoim stanie. Konieczne może być odroczenie leczenia kanałowego lub ekstrakcji zęba do czasu osiągnięcia określonej liczby płytek krwi. Proste procedury stomatologiczne są zwykle mniej krytyczne.

Objawy

Dziesięć procent wszystkich dzieci i 20 do 30 procent wszystkich dorosłych nie ma objawów krwawienia w momencie rozpoznania małopłytkowości immunologicznej. W przypadku przewlekłego ITP aż od 30 do 40 proc. nie wykazuje żadnych objawów.

Nie można przewidzieć, w jakiej formie iw jakiej formie wystąpią objawy. Kurs zmienia się indywidualnie.

Jeśli wystąpią objawy, najczęstsze objawy to:

• Krwawienie punktowe, wielkości główki od szpilki (wybroczyny) na nogach, błonie śluzowej jamy ustnej i nosie, rzadziej na ramionach i tułowiu
• Krwawienie z dziąseł, krwawienia z nosa
• Drobne urazy, takie jak małe skaleczenia, krwawią przez niezwykle długi czas.
• Dłuższe i cięższe krwawienia miesiączkowe
• Skłonność do siniaków (krwiaków) nawet z niewielkimi guzkami
• Krew w moczu
• Poważne zmęczenie i wyczerpanie (zmęczenie), obniżona wydajność
• Utrata apetytu
• Za mało żelaza we krwi (niedokrwistość z niedoboru żelaza)
• Bladość, duszność
• Wypadanie włosów
• Bardzo rzadko (u dwóch do trzech procent pacjentów): zagrażające życiu krwawienie w narządach wewnętrznych, takich jak śledziona, wątroba, nerki lub płuca. Krwotok mózgowy występuje u mniej niż jednego procenta wszystkich pacjentów.

Przyczyna i czynniki ryzyka

Przyczyną małopłytkowości immunologicznej jest reakcja autoimmunologiczna: układ odpornościowy błędnie rozpoznaje struktury płytek krwi (trombocyty) i ich komórki prekursorowe (megakariocyty) w szpiku kostnym jako obce i tworzy przeciwko nim ciała obronne (przeciwciała). Przeciwciała te przyspieszają rozpad płytek krwi, a także utrudniają ich tworzenie. Zmniejsza to ogólny udział czerwonych krwinek w organizmie. Zwiększa się ryzyko krwawienia.

ITP jest chorobą, która nie jest dziedziczna, lecz rozwija się samoistnie w ciągu życia.

Wywołuje małopłytkowość immunologiczną

W większości przypadków (pierwotna małopłytkowość immunologiczna) wyzwalacz jest nieznany; u niewielkiej części pacjentów ITP rozwija się jako część innej choroby (wtórna małopłytkowość immunologiczna). U dzieci choroba jest zwykle wywoływana przez banalną infekcję.

Pierwotna ITP: w 80 procentach przypadków nie ma specyficznego wyzwalacza reakcji autoimmunologicznej.

Wtórna ITP: 20 procent czasu wyzwalaczem jest inna choroba. Należą do nich na przykład inne choroby autoimmunologiczne, takie jak zapalenie stawów, chłoniak i inne nowotwory, infekcje wirusem HIV lub wirusami zapalenia wątroby. Wtórna ITP bardzo rzadko występuje po przyjęciu niektórych leków.

Dochodzenie i diagnoza

U pacjentów bez objawów, lekarz zwykle odkrywa objawy ITP przypadkowo podczas rutynowych badań krwi – na przykład podczas profilaktycznego badania lekarskiego.

W innych przypadkach częste krwawienia z nosa i siniaki lub wyjątkowo długie krwawienia (po urazach lub krwawieniach miesiączkowych) skłaniają do wizyty u lekarza. Pierwszym punktem kontaktu jest zazwyczaj lekarz rodzinny lub pediatra.

Ważne: nie ma konkretnego testu potwierdzającego ITP. Lekarz przeprowadza zatem serię badań. Dopiero po wykluczeniu innych chorób, które również powodują niedobór płytek, możliwe jest zdiagnozowanie choroby. Lekarze mówią o „diagnozie wykluczenia”.

anamnese

Na wstępnej konsultacji lekarz pyta o obecne objawy i czas ich występowania. Ważne jest, aby wiedział, czy przyjmujesz leki (zwłaszcza antykoagulanty), jesteś w ciąży, pijesz alkohol, masz infekcje wirusowe lub inne choroby. Zapyta również, czy wystąpiło krwawienie lub zakrzepy (zakrzepica).

Badanie lekarskie

Lekarz następnie zbada pacjenta pod kątem fizycznych objawów niedoboru płytek krwi. Zwraca szczególną uwagę na oznaki krwawienia i czy węzły chłonne są powiększone, a przez brzuch skanuje śledzionę i wątrobę.

Badanie krwi

Najważniejszym krokiem w diagnozowaniu małopłytkowości jest wykonanie badania krwi. Najbardziej zauważalną zmianą jest niska liczba płytek krwi. Lekarz następnie bada poszczególne komórki krwi pod kątem zmian (rozmaz krwi). Aby to zrobić, rozprowadza kroplę krwi na szkiełku i ogląda komórki krwi pod mikroskopem. Aby sprawdzić, jak dobrze krzepnie krew, organizuje testy krzepnięcia.

Jeśli liczba płytek krwi jest kilkakrotnie poniżej 100 000 / µl krwi, a wszystkie inne wartości krwi są prawidłowe, diagnoza to ITP.

Aspiracja szpiku kostnego

W przypadkach niejasnych – np. gdy nie można wykluczyć innej choroby, takiej jak białaczka – lekarz wykona aspirację szpiku kostnego i zbada komórki krwiotwórcze w szpiku kostnym.

W tym celu lekarz pobiera kilka mililitrów szpiku kostnego z kości miednicy pacjenta w znieczuleniu miejscowym. Uzyskane komórki szpiku kostnego są następnie badane w laboratorium pod mikroskopem.

Zabieg zazwyczaj przeprowadzany jest w warunkach ambulatoryjnych i trwa około 15 minut. Większość pacjentów odczuwa jedynie lekkie uczucie ucisku w miejscu wkłucia i krótki, ostry ból, gdy tylko lekarz wciągnie szpik kostny do strzykawki.

Badanie USG

Niektórzy pacjenci z ITP mają powiększoną śledzionę i wątrobę. Powiększenie tych narządów można określić za pomocą badania ultrasonograficznego.

Zapobiegać

W większości przypadków (80%) ITP rozwija się spontanicznie bez widocznej przyczyny. W takich przypadkach zapobieganie nie jest możliwe.

U co piątego chorego na ITP przyczyną ITP są inne choroby, takie jak zapalenie stawów, chłoniak, inne nowotwory, zakażenia wirusem HIV lub opryszczką. W takich przypadkach można temu zapobiec tylko w ograniczonym zakresie, na przykład poprzez ogólną ochronę przed infekcjami.

Tagi.:  ciąża poród Zdrowie mężczyzn klimakterium