choroba Pageta

Dr. med. Mira Seidel jest niezależną pisarką dla zespołu medycznego

Więcej o ekspertach Wszystkie treści są sprawdzane przez dziennikarzy medycznych.

Choroba Pageta (Osteitis deformans, Osteodystrophia deformans) jest chorobą kości: w niektórych miejscach tworzą się pogrubione i zdeformowane kości. Przyczyna choroby Pageta jest jak dotąd nieznana; pewną rolę mogą odgrywać czynniki genetyczne i infekcja wirusowa.Ponieważ wielu chorych nie wykazuje żadnych objawów, choroba jest zwykle wykrywana późno lub wcale. Bisfosfoniany są odpowiednimi lekami do terapii. Dowiedz się więcej o chorobie Pageta tutaj.

Kody ICD dla tej choroby: Kody ICD to uznane na całym świecie kody diagnoz medycznych. Można je znaleźć np. w pismach lekarskich czy na zaświadczeniach o niezdolności do pracy. M88

Choroba Pageta: opis

Choroba Pageta została nazwana na cześć brytyjskiego chirurga Sir Jamesa Pageta (1814-1899).

Termin ten jest właściwie synonimem różnych obrazów klinicznych: przez „choroba Pageta” ortopedzi rozumieją chorobę kości, osteodystrofię deformans. Ginekolodzy nazywają „choroba Pageta sutka” rzadką postacią raka sutka. Istnieje również „choroba Pageta sromu”, patologiczna zmiana w tkance w okolicy łonowej. Jednak tylko choroba Pageta kości jest leczona poniżej.

Choroba Pageta zwykle zaczyna się po 40 roku życia i jest drugą po osteoporozie najczęstszą chorobą kości. Około 1-2 procent osób w wieku powyżej 40 lat w Europie Zachodniej cierpi na tę chorobę. Najczęściej występuje w Anglii, ale bardzo rzadko występuje u Azjatów i Afrykanów. Więcej mężczyzn to rozumie niż kobiet.

Tylko około 30 procent przypadków choroby Pageta diagnozuje się w ciągu życia - jest więc znaczna liczba niezdiagnozowanych pacjentów. Tylko co 25 tys. mieszkańców potrzebuje terapii.

Choroba Pageta: objawy

Tylko dziesięć procent osób dotkniętych chorobą Pageta wykazuje objawy, takie jak miejscowy ból, podczas gdy 90 procent nie ma objawów. W większości przypadków choroba nie jest więc nawet diagnozowana.

choroba Pageta: bóle kości, stawów i mięśni

Zmniejszona stabilność kości i deformacje w chorobie Pageta prowadzą do bolesnych pęknięć i złamań kości. Osoby dotknięte chorobą skarżą się na ból kości. Ponadto zmieniona statyka kości może powodować niewłaściwe obciążenie z napięciem mięśni i uporczywym bólem mięśni.

Jeśli choroba Pageta postępuje, w wyniku złamań kości rozwijają się deformacje. Często mogą wystąpić skrajne deformacje zaatakowanych kości, które są również widoczne z zewnątrz. Typowymi przykładami są zakrzywione, a tym samym skrócone golenie („piszczele szabli”) lub powiększony obwód głowy. Często ich kapelusze nie pasują już do osób dotkniętych chorobą.

W sąsiednich stawach na skutek niewspółosiowości może powstać tak zwana wtórna artroza: zdeformowane kości nadmiernie obciążają stawy, co powoduje ich zużycie.

Choroba Pageta: przegrzanie

Choroba Pageta przyspiesza metabolizm kości. To tworzy nowe naczynia krwionośne, które prowadzą do zwiększonego przepływu krwi. Naczynia rozszerzają się i zapalają. Jeśli kość znajduje się bezpośrednio pod skórą, na przykład na goleniu, wzmożony przepływ krwi może być odczuwany jako przegrzanie.

Choroba Pageta: ucisk nerwów

Niekontrolowane tworzenie się kości w chorobie Pageta może również uszkadzać nerwy. Na przykład nerwy, a nawet tkanka mózgowa mogą ulec kompresji, gdy czaszka powiększa się.

Choroba Pageta: utrata słuchu

W przypadku uszkodzenia nerwów w okolicy czaszki utrata słuchu występuje w 30 do 50 procent przypadków. Wynika to z upośledzenia czucia dźwięku i, rzadziej, zaburzeń przewodzenia dźwięku, które można przypisać mostkom kostnym stawów w kosteczce słuchowej lub uciskowi nerwów słuchowych.

Choroba Pageta: nowotwory złośliwe

Nowotwory złośliwe rozwijają się u mniej niż jednego procenta pacjentów z chorobą Pageta z objawami. Na kościach dotkniętych chorobą rozwija się kostniakomięsak – złośliwy nowotwór kości, popularnie znany jako rak kości. Szczególnie dotknięte są kości miednicy, ud i kości ramiennej. Dotknięci pacjenci zauważają, że objawy nagle się nasilają, a deformacja kości wzrasta. We krwi można wykryć wzrost fosfatazy alkalicznej (enzymu wątrobowego).

Choroba Pageta: przyczyny i czynniki ryzyka

Kości nie są strukturami statycznymi, ale są stale przebudowywane. Zaangażowane są w to przede wszystkim dwa różne typy komórek: osteoklasty rozkładają substancję kostną, podczas gdy osteoblasty ją odbudowują. U zdrowej osoby proces ten przebiega w sposób skoordynowany - tworzenie i rozpad kości są w równowadze.

Choroba Pageta: brak równowagi

W przeciwieństwie do zdrowych kości, proces budowy i łamania kości w chorobie Pageta nie przebiega w sposób jednolity i skoordynowany, ale bez żadnego systemu i regionalnie odmienny. Winne są za to patologicznie zmienione osteoklasty. Tak zwane gigantyczne osteoklasty znajdują się na zmienionych obszarach kości - mają do stu komórek jąder, podczas gdy normalny osteoklast ma tylko od 3 do 20 komórek. Te osteoklasty są znacznie bardziej aktywne niż zdrowe warianty i dlatego rozkładają więcej substancji kostnej.

W odpowiedzi ciała pacjentów z chorobą Pageta próbują wytworzyć nowy materiał kostny. Strefy z twardszymi kośćmi znajdują się obok stref o obniżonej zawartości węglanu wapnia. Kość zmienia swój kształt, wydaje się spuchnięta, pogrubiona lub zdeformowana lub szybciej pęka w miejscach o obniżonej zawartości wapnia. Procesy przebudowy szczególnie wpływają na intensywnie eksploatowane kości. Należą do nich miednicę (u około dwóch trzecich osób cierpiących na chorobę Pageta), uda, golenie, kości czaszki (ze względu na czynność żucia) i kręgosłup lędźwiowy.

Nie wiadomo dokładnie, dlaczego te olbrzymie osteoklasty tworzą się w chorobie Pageta. Uważa się, że rolę w tym odgrywa predyspozycja genetyczna. Eksperci dyskutują również, czy infekcja niektórymi wirusami (powolna infekcja wirusowa) jest zaangażowana w rozwój choroby Pageta. Za pomocą mikroskopu elektronowego można znaleźć w jądrach komórkowych olbrzymich osteoklastów wtrącenia przypominające wirusy. Wtrącenia te znajdują się tylko w osteoklastach choroby Pageta, ale nie w innych komórkach kostnych.

Choroba Pageta: badania i diagnoza

Osoby z chorobą Pageta nie zawsze konsultują się z lekarzem w sprawie ich objawów. Choroba jest często wykrywana przypadkowo, na przykład poprzez zmiany wartości krwi lub na zdjęciu rentgenowskim. Właściwą osobą do kontaktu, jeśli podejrzewasz chorobę Pageta, jest specjalista chorób wewnętrznych i endokrynologii. Możesz jednak najpierw udać się do swojego lekarza rodzinnego, który w razie potrzeby zorganizuje dalsze badania.

Choroba Pageta: historia medyczna

Najpierw lekarz zbierze historię medyczną (wywiad). Ponieważ na podstawie objawów, które opisuje osoba zainteresowana, lekarz może z grubsza oszacować, czy choroba Pageta jest możliwą przyczyną. Podczas zbierania historii medycznej może zadać następujące pytania:

• Boli cię? Gdzie pojawia się ten ból?
• Czy ból jest zlokalizowany w określonym obszarze, na przykład w plecach, głowie lub stawach?
• Jak długo trwa ten ból?
• Czy zauważyłeś podwyższoną temperaturę skóry w dotkniętych obszarach?
• Czy rozmiar Twojej głowy uległ zmianie lub powiększeniu? Czy nadal nosisz kapelusz?
• Czy masz inne dolegliwości, takie jak paraliż, zaburzenia czucia, wzroku lub słuchu?

Choroba Pageta: badanie fizykalne

Po zarejestrowaniu Twojej historii medycznej lekarz zbada Cię krótko. Dokładnie skanuje dotknięte obszary, aby uzyskać wrażenie intensywności bólu. Sprawdzi również, czy występują nieprawidłowe postawy, takie jak deformacje, przykurcze czy skrócenie. W porównaniu bocznym (prawa i lewa strona ciała) lekarz może zobaczyć, czy masa mięśniowa się zmniejszyła. Poprosi cię również, abyś szedł w kolejce, aby sprawdzić, czy twój chód jest płynny lub utyka. Przeprowadzi również kilka testów funkcjonalnych stawów i zakresu ruchu.

Konieczne może być również wykonanie kilku badań neurologicznych, aby sprawdzić, czy kanał kręgowy jest zwężony lub rdzeń kręgowy jest ściśnięty.

Choroba Pageta: badanie laboratoryjne

Badanie krwi zwykle wykazuje podwyższony poziom enzymu fosfatazy alkalicznej (AP) u osób z chorobą Pageta. Wskazuje to na zwiększoną aktywność osteoblastów, czyli komórek budujących kość.

Aktywność osteoklastów, komórek rozkładających kości, można również określić, mierząc ilość aminokwasu hydroksyproliny w moczu.

Choroba Pageta: RTG

Badanie rentgenowskie jest niezbędne do wiarygodnego zdiagnozowania choroby Pageta. Z reguły wykonuje się go tylko na obszarach kostnych z dolegliwościami. Przebieg choroby Pageta dzieli się na trzy fazy, które są widoczne na zdjęciu rentgenowskim. Jednak mogą być również wykrywalne u jednego pacjenta jednocześnie:

• W pierwszej fazie widoczna jest utrata masy kostnej (osteoliza).
• W drugiej i najczęstszej fazie widoczny jest mieszany obraz obszarów z ubytkiem masy kostnej i obszarów z utwardzonym materiałem kostnym (osteoskleroza).
• W trzeciej fazie obserwuje się głównie stwardnienie z obrzękami i deformacjami zajętych kości. Układ beleczkowy (kość gąbczasta) jest pogrubiony i przeplatany pojedynczymi ogniskami rozpuszczania kości.

choroba Pageta: scyntygrafia

Aby znaleźć inne zmiany kostne, wykonuje się scyntygrafię kości - badanie medycyny nuklearnej, które może wykryć do 50 procent więcej dotkniętych obszarów kości niż badanie rentgenowskie. Substancja znakowana radioaktywnie jest podawana do krwioobiegu pacjenta. Substancja odkłada się w kościach, zwłaszcza tam, gdzie wykazuje dużą aktywność metaboliczną i jest szczególnie dobrze ukrwiona. W kolejnym zdjęciu rentgenowskim można wykazać akumulację substancji w kości, a tym samym obszary o zwiększonej przebudowie kości.

choroba Pageta: tomografia komputerowa lub tomografia rezonansu magnetycznego

W zależności od wywiadu lekarskiego oraz wyników badania przedmiotowego i badań laboratoryjnych następują dalsze badania techniczne. Tomografia komputerowa (CT) lub obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) mogą być wykorzystane do wyjaśnienia, czy kręgosłup jest dotknięty chorobą Pageta.

choroba Pageta: biopsja kości

Rozpoznanie „choroby Pageta” można zwykle postawić jednoznacznie ze względu na typowe zmiany w obrazie rentgenowskim i nieprawidłowe wartości laboratoryjne. W przypadku wątpliwości można jednak wykonać biopsję kości (pobranie i zbadanie próbki tkanki z zajętych kości) w celu potwierdzenia diagnozy. Ponadto inne choroby kości można odróżnić od choroby Pageta i wykluczyć ewentualny złośliwy nowotwór kości.

Choroba Pageta: leczenie

Celem leczenia choroby Pageta jest z jednej strony złagodzenie bólu, az drugiej powstrzymanie przebudowy kości, a tym samym rozprzestrzeniania się choroby Pageta. Aby osiągnąć te cele, bisfosfoniany stosuje się jako lek z wyboru w farmakoterapii choroby Pageta. W niektórych przypadkach podawana jest również kalcytonina. Obie grupy składników aktywnych hamują wzmożony metabolizm kostny, a tym samym przede wszystkim nadmierny rozpad kości przez osteoklasty. W ten sposób można uniknąć deformacji i złamań kości. Ponadto w chorobie Pageta stosuje się inne środki terapeutyczne.

choroba Pageta: bisfosfoniany

Bisfosfoniany są przyjmowane jako leki doustne (takie jak kwas rizedronowy) lub podawane w infuzji (takie jak kwas pamidronowy i kwas zoledronowy).

Natomiast w postaci tabletek jelita słabo wchłaniają składniki aktywne. Dlatego należy je przyjmować na pusty żołądek, popijając dużą szklanką wody. Aby nie utrudniać wchłaniania w jelicie, nie należy niczego jeść przez około godzinę później. Około dwóch do dziesięciu procent pacjentów z chorobą Pageta doświadcza skutków ubocznych, takich jak nudności, ból brzucha, wymioty lub biegunka po doustnym podaniu bisfosfonianów. Można temu zapobiec, podając bisfosfoniany we wlewie.

Leczenie choroby Pageta bisfosfonianami odbywa się cyklicznie. Tabletki przyjmuje się codziennie lub raz w tygodniu przez okres od dwóch do sześciu miesięcy. Czas infuzji wynosi od 15 minut do czterech godzin, w zależności od substancji. Wlewy podaje się w odstępach od czterech tygodni do trzech miesięcy lub jako krótki wlew raz w roku. To ostatnie dotyczy zoledronianu bisfosfonianu.

choroba Pageta: kalcytonina

Alternatywnie, chorobę Pageta można leczyć hormonem kalcytoniną, który również hamuje aktywność osteoklastów. Wydaje się jednak, że jest mniej skuteczny niż bisfozyt.

Pacjenci otrzymują kalcytoninę w postaci strzykawki lub przez nos za pomocą aerozolu do nosa. Stosowanie doustne nie jest możliwe, ponieważ kwas żołądkowy zniszczy hormon. U stosunkowo dużej liczby pacjentów kalcytonina prowadzi do działań niepożądanych i reakcji nietolerancji, przede wszystkim do zaczerwienienia skóry, ale także do nudności i wymiotów.

Choroba Pageta: leczenie bólu i terapia chirurgiczna

Jeśli pacjenci z chorobą Pageta cierpią na uporczywy ból, nasilające się deformacje kości, złamania i wtórną artrozę, zwłaszcza nóg, mogą być konieczne leki przeciwbólowe i leczenie chirurgiczne.

Paracetamol jest lekiem pierwszego wyboru w terapii przeciwbólowej. Objawy można również złagodzić za pomocą środków fizycznych, takich jak fizjoterapia, masaż, elektryczność i balneoterapia oraz miejscowe zastrzyki. Stosowanie ciepła nie jest zalecane, ponieważ kości w chorobie Pageta są już przegrzane.

W przypadku złamań uda i zaawansowanej choroby zwyrodnieniowej stawów biodrowych i kolanowych przydatna może być operacja. W przypadku wystąpienia objawów neurologicznych, takich jak paraliż lub zaburzenia chodu, z powodu ucisku nerwu w wyniku deformacji kości w okolicy kanału kręgowego, należy wykonać operację kręgosłupa.

Choroba Pageta: inne środki terapeutyczne

Należy również zapewnić dostateczną podaż wapnia i witaminy D, ponieważ odgrywają one ważną rolę w metabolizmie kości. Wapń należy przyjmować z bisfosfonianami w odstępie dwóch godzin, w przeciwnym razie ich wchłanianie ulegnie pogorszeniu.

Choroba Pageta: przebieg choroby i rokowanie

Pacjenci z chorobą Pageta mają zwiększone ryzyko rozwoju złośliwego guza kości (kostniakomięsaka). Dlatego regularne badania lekarskie są koniecznością w przypadku choroby Pageta. W celu monitorowania postępów należy oznaczać poziom fosfatazy zasadowej (AP) we krwi po trzech miesiącach od rozpoczęcia terapii, a następnie co sześć miesięcy. Jeśli ból wystąpi ponownie, prześwietlenie należy powtórzyć, jeśli to konieczne, aby wykluczyć inne możliwe choroby.

Rokowanie w chorobie Pageta jest dobre, ale zależy to również od stopnia zaawansowania choroby. U niektórych pacjentów dotyczy to tylko ograniczonego obszaru kości. Rak kości (mięsak Pageta) rozwija się w około 1% przypadków. W takim przypadku operacja jest wymagana jak najwcześniej.

Pomimo mniej lub bardziej poważnych ograniczeń fizycznych, oczekiwana długość życia choroby Pageta zwykle nie ulega skróceniu.

Tagi.:  fitness sportowy wartości laboratoryjne pielęgnacja stóp