Guz chromochłonny

Wszystkie treści są sprawdzane przez dziennikarzy medycznych.

Guz chromochłonny jest guzem rdzenia nadnerczy wytwarzającym hormony. W niektórych przypadkach guz wywodzi się również z tzw. tułowia współczulnego (rdzeń nerwowy wzdłuż kręgosłupa), lekarze mówią wtedy o guzie chromochłonnym nadnerczy lub przyzwojaku. Guz chromochłonny jest zwykle łagodny.

Kody ICD dla tej choroby: Kody ICD to uznane na całym świecie kody diagnoz medycznych. Można je znaleźć np. w pismach lekarskich czy na zaświadczeniach o niezdolności do pracy. D44E27D35C74I15

Guz chromochłonny: opis

Guz chromochłonny to guz, który w większości przypadków wywodzi się z rdzenia nadnerczy. Rzadziej występuje tzw. przyzwojak. W tej postaci guz chromochłonny zlokalizowany jest poza nadnerczami (poza nadnerczami), wzdłuż tzw. tułowia współczulnego (rdzeń nerwowy biegnący wzdłuż kręgosłupa w okolicy brzucha i klatki piersiowej). Guz chromochłonny jest rzadkim typem nowotworu. Szacuje się, że dostaje to od dwóch do ośmiu osób na milion. Guz dotyka głównie dorosłych, ale dzieci mogą również rozwinąć guz chromochłonny.

Nadnercza

Dwa nadnercza są ważnymi gruczołami hormonalnymi w organizmie. Siedzą - każdy na zaokrąglonym górnym końcu jednej z dwóch nerek. Ze względu na swoją funkcję dzieli się je na dwie części: korę nadnerczy i rdzeń nadnerczy.

Kora nadnerczy produkuje głównie hormony steroidowe, które między innymi regulują gospodarkę cukrową, wodną i mineralną. Ważnym hormonem jest tu np. kortyzol, który bierze udział w wielu procesach metabolicznych.

Rdzeń nadnerczy wytwarza tzw. katecholaminy adrenalinę i noradrenalinę. Te dwa hormony, popularnie nazywane też stresem lub hormonami ucieczki, mają decydujący wpływ na autonomiczny układ nerwowy. Ich uwolnienie pozwala organizmowi odpowiednio reagować na sytuacje stresowe, np. przyspieszając bicie serca, zwiększając ciśnienie krwi, rozszerzając oskrzela i zmniejszając ruchy przewodu pokarmowego.

Guz chromochłonny: zwiększona produkcja hormonów

Cechą charakterystyczną guza chromochłonnego jest to, że komórki nowotworowe w coraz większym stopniu produkują hormony stresu adrenalinę i noradrenalinę, rzadziej dopaminę. Guz jest łagodny w większości (85%) przypadków. Guz zwykle występuje tylko po jednej stronie, rzadziej oba nadnercza są dotknięte guzem chromochłonnym.

Guz chromochłonny: objawy

Objawy wywoływane przez guz chromochłonny są spowodowane przede wszystkim zwiększonym wydzielaniem hormonów stresu adrenaliny i noradrenaliny. Rodzaj i nasilenie skarg może się różnić w zależności od osoby. W rzadkich przypadkach guz chromochłonny nie powoduje żadnych objawów, a następnie jest wykrywany bardziej przypadkowo.

Typowym objawem guza chromochłonnego jest wysokie ciśnienie krwi: ciśnienie krwi gwałtownie wzrasta, jak napad (napadowe nadciśnienie). Może osiągnąć niebezpieczny poziom, który lekarze nazywają kryzysem ciśnienia krwi lub kryzysem nadciśnieniowym. Ten objaw występuje u około połowy osób z guzem chromochłonnym.

W niektórych przypadkach guz chromochłonny powoduje również trwale wysokie ciśnienie krwi, lekarze mówią wtedy o uporczywym nadciśnieniu. Dzieje się tak u około 50 procent dotkniętych chorobą dorosłych i 90 procent dzieci z guzem chromochłonnym.

Ponadto w przypadku guza chromochłonnego mogą wystąpić następujące objawy:

• bół głowy
• Kołatanie serca lub kołatanie serca
• Poty
• Wewnętrzny niepokój, niepokój, niepokój lub panika
• Drżenie (drżenie)
• Blada cera
• Utrata masy ciała
• Ucisk serca (dławica piersiowa)

Poziom cukru we krwi gwałtownie wzrasta z powodu wysokiego poziomu adrenaliny, który powoduje guz chromochłonny. Po pewnym czasie może rozwinąć się cukrzyca.

Guz chromochłonny: przyczyny i czynniki ryzyka

Przyczyna guza chromochłonnego nie zawsze jest znana. Lekarze mówią wtedy o sporadycznym pheochromocytoma. Taki guz najczęściej rozwija się w wieku od 40 do 50 lat.

Istnieją również dziedziczne (dziedziczne) formy guza chromochłonnego, które są spowodowane defektem budowy genetycznej (mutacją). Zwykle dotyczy osób w wieku poniżej 40 lat.

Guz chromochłonny może być związany z następującymi chorobami dziedzicznymi:

• Mnoga neoplazja wewnątrzwydzielnicza typu 2 (zespół MEN 2): mutacja genu zlokalizowana jest na chromosomie 10. Często powoduje powstawanie guzów w narządach produkujących hormony, zwłaszcza w tarczycy (rak tarczycy) i nadnerczach.
• Zespół von Hippel-Lindau: Guzy siatkówki, mózgu i rdzenia kręgowego oraz guz chromochłonny rdzenia nadnerczy są typowe dla tej choroby.
• Neurofibromatoza typu 1 (NF-1, choroba Recklinghausena): Tutaj powstają guzy, które wywodzą się z tkanki nerwowej i atakują głównie skórę, oczy i mózg. Nowotwory, takie jak guz chromochłonny, również występują częściej w tej chorobie.

Guz chromochłonny: badania i diagnostyka

Widoczne objawy, takie jak napady, spadki ciśnienia tętniczego, ataki paniki lub utrata wagi stawów przy diagnozowaniu podejrzenia najczęściej w kierunku „guza chromochłonnego”. W pierwszym kroku lekarz często mierzy ciśnienie krwi. W praktyce jednak podniecenie powoduje przejściowy wzrost ciśnienia u wielu – nawet zdrowych – osób. Aby móc wiarygodnie ocenić ciśnienie krwi, zaleca się rejestrowanie go przez dłuższy czas, zwykle przez 24 godziny (długoterminowy pomiar ciśnienia krwi). W przypadku braku choroby ciśnienie krwi zwykle spada w nocy. Efekt ten nie występuje jednak u pacjentów z guzem chromochłonnym, czyli ciśnienie krwi pozostaje podwyższone.

Guz rdzenia nadnerczy wytwarza nadmiar katecholamin, adrenaliny i noradrenaliny. Pomiar tych hormonów stresu jest zatem szczególnie ważny w diagnostyce guza chromochłonnego. Jednak nawet u zdrowych osób hormony te czasami podlegają silnym wahaniom, np. w stanie pobudzenia. Aby uzyskać wiarygodny wynik pomiaru, lekarz ma w zasadzie dwie możliwości. Dwa warianty chemiczne adrenaliny, normetanefryny i metanefryny, są mierzone w:

• 24-godzinna próbka zbiorcza w moczu lub
• w osoczu krwi przez 30 minut.

Jeśli zawartość tych hormonów znacznie wzrośnie, następują dalsze badania:

Test hamowania klonidyny: Klonidyna jest substancją czynną przeciwko wysokiemu ciśnieniu krwi. U zdrowych ludzi klonidyna hamuje uwalnianie adrenaliny i jej chemicznych pokrewnych. Jeśli natomiast występuje guz chromochłonny, poziom hormonów stresu pozostaje niezmieniony.

Metody obrazowania: Tomografia komputerowa (CT) i rezonans magnetyczny (MRI) są odpowiednie do wykrywania guza chromochłonnego w rdzeniu nadnerczy. Lekarze stosują specjalne techniki obrazowania, takie jak scyntygrafia MIBG, do poszukiwania guzów chromochłonnych, które nie są zlokalizowane w nadnerczu. Pacjent otrzymuje najpierw słabo radioaktywny środek, który gromadzi się w komórkach nowotworowych. W kolejnym badaniu rentgenowskim można wówczas uwidocznić obszary o wysokim wzbogaceniu. Jeśli wymienione procedury nadal nie przynoszą żadnych rezultatów, zwykle przeprowadza się tzw. DOPA-PET (pozytonowa tomografia emisyjna). Aminokwas L-DOPA jest substancją prekursorową m.in. adrenaliny, noradrenaliny i dopaminy. Lekarz najpierw wstrzykuje pacjentowi znakowaną radioaktywnie DOPA do żyły. Środek gromadzi się w komórkach nowotworowych, co jest następnie widoczne w pozytonowej tomografii emisyjnej.

Badanie genetyczne: W niektórych przypadkach guz chromochłonny jest związany z pewnymi chorobami dziedzicznymi, takimi jak zespół MEN 2, zespół von Hippel-Lindau i nerwiakowłókniakowatość typu 1. Choroby te można wykryć za pomocą specjalnych testów genetycznych.

Guz chromochłonny: leczenie

Chirurgia

W wielu przypadkach możliwe jest wyleczenie przyczyny guza chromochłonnego. Najważniejszym krokiem jest chirurgiczne usunięcie guza. W większości przypadków osiąga się to za pomocą procedury laparoskopowej (minimalnie inwazyjnej). W tym celu zwykle wystarczą trzy małe nacięcia w ścianie jamy brzusznej, przez które chirurg wprowadza swoje narzędzia, a następnie usuwa guz.

Niektóre sytuacje, na przykład duże guzy lub guzy, które są szczególnie trudno dostępne, czasami wymagają większego nacięcia brzucha (laparotomii) w celu usunięcia guza chromochłonnego. Aby zapobiec kryzysom ciśnienia krwi podczas operacji, pacjentom zwykle podaje się lek obniżający ciśnienie krwi (taki jak dibenzyran) na siedem do 14 dni przed operacją.

Zastąpienie hormonów

Guz chromochłonny zwykle tworzy się tylko po jednej stronie, tzn. nadnercze po przeciwnej stronie jest zdrowe i nadal wytwarza wystarczającą ilość hormonów. Jednak oba nadnercza również mogą być dotknięte. W takich przypadkach po operacji może wystąpić niedobór hormonów steroidowych i katecholamin. Wtedy ważne jest uzupełnienie brakujących hormonów w postaci leków.

Dalsze środki terapeutyczne

Inne strategie leczenia zależą od tego, czy guz chromochłonny jest łagodny czy złośliwy. Nowotwory złośliwe charakteryzują się zdolnością do tworzenia guzów potomnych (przerzutów). W przypadku złośliwego guza chromochłonnego, oprócz zabiegu chirurgicznego dostępna jest terapia jodem radioaktywnym i chemioterapia.

Nowsze leki, tak zwane inhibitory kinazy multityrozynowej, hamują produkcję hormonów stresu, takich jak adrenalina i noradrenalina. Naukowcy obecnie testują te aktywne składniki w ramach badań. Odpowiedni preparat nie jest obecnie zatwierdzony w Niemczech.

Nieoperacyjny guz chromochłonny

W rzadszych przypadkach lekarze nie mogą operować guza chromochłonnego. Wtedy główny nacisk kładziony jest na zmniejszenie objawów spowodowanych nadmiarem hormonów stresu. Na przykład kryzysów ciśnienia krwi można uniknąć za pomocą odpowiednich leków (głównie alfa-blokerów). Alfa-blokery zmniejszają działanie adrenaliny i jej chemicznych pochodnych, blokując miejsca dokowania tych hormonów.

Guz chromochłonny: przebieg choroby i rokowanie

Rokowanie dla guza chromochłonnego zależy od kilku czynników. Jeśli guz można usunąć wcześnie i nie ma innych chorób, zwykle jest dobrze i objawy ustępują. U ponad połowy pacjentów ciśnienie krwi normalizuje się po operacji.

Jeśli choroba istnieje od dłuższego czasu, w szczególności wysokie ciśnienie krwi może prowadzić do chorób wtórnych (takich jak niewydolność serca).

U około 15 procent osób dotkniętych chorobą guz chromochłonny (nawrót) rozwija się ponownie po leczeniu. Dlatego ważne są regularne badania kontrolne, aby móc jak najwcześniej to wykryć i leczyć.

W przypadku mniej powszechnego złośliwego guza chromochłonnego, dla dalszego przebiegu, jak w przypadku wszystkich nowotworów, kluczowe jest jego jak najwcześniejsze wykrycie i leczenie. Zasadniczo szanse na wyzdrowienie są największe, gdy nie powstały nowotwory potomne. Z drugiej strony, jeśli złośliwy guz chromochłonny ma już przerzuty, szanse na wyzdrowienie maleją.

Tagi.:  Dziecko Dziecko rośliny trujące muchomor opieka dentystyczna