Niedokrwistość hemolityczna

Astrid Leitner studiowała medycynę weterynaryjną w Wiedniu. Po dziesięciu latach praktyki weterynaryjnej i urodzeniu córki przeszła - bardziej przypadkowo - na dziennikarstwo medyczne. Szybko stało się jasne, że jej zainteresowanie tematami medycznymi i zamiłowanie do pisania były dla niej idealnym połączeniem. Astrid Leitner mieszka z córką, psem i kotem w Wiedniu i Górnej Austrii.

Więcej o ekspertach Wszystkie treści są sprawdzane przez dziennikarzy medycznych.

Niedokrwistość hemolityczna występuje wtedy, gdy czerwone krwinki są niszczone lub rozkładane zbyt wcześnie. Przyczyny są wielorakie. Typowe objawy to bladość, zmęczenie, zażółcenie skóry i błon śluzowych oraz powiększenie śledziony. Przeczytaj tutaj, jak działa niedokrwistość hemolityczna i co robią z nią lekarze!

Kody ICD dla tej choroby: Kody ICD to uznane na całym świecie kody diagnoz medycznych.Można je znaleźć np. w pismach lekarskich czy na zaświadczeniach o niezdolności do pracy. D57D59D56D55D58

Krótki przegląd:

Co to jest niedokrwistość hemolityczna? Niedokrwistość spowodowana zniszczeniem lub przedwczesnym rozpadem czerwonych krwinek (erytrocytów)
Przebieg choroby i rokowanie: Przebieg i rokowanie zależą od przyczyny.
Objawy: bladość, osłabienie, problemy z krążeniem aż do omdlenia, ból głowy, ból brzucha, ból pleców, zażółcenie skóry i błon śluzowych (żółtaczka), powiększenie śledziony (splenomegalia)
Przyczyny: choroby wrodzone lub nabyte, leki, narkotyki
Diagnostyka: Typowe objawy, badanie krwi, rozmaz krwi, test Coombsa, USG, biopsja szpiku kostnego
Leczenie: glikokortykosteroidy (kortyzon), immunosupresanty (leki osłabiające układ odpornościowy), przeszczep szpiku kostnego, usunięcie śledziony, podanie kwasu foliowego i żelaza
Zapobieganie: Nie są możliwe żadne szczególne środki zapobiegawcze.

Co to jest niedokrwistość hemolityczna?

Lekarze nazywają niedokrwistość hemolityczną anemią, która jest spowodowana zniszczeniem lub przedwczesnym rozpadem czerwonych krwinek (erytrocytów). Rozpad i regeneracja czerwonych krwinek zwykle podlega cyklowi: zdrowe erytrocyty mają cykl życiowy około 120 dni (70 do 90 dni w przypadku noworodków), zanim zostaną rozłożone i zregenerowane w szpiku kostnym.

W niedokrwistości hemolitycznej cykl ten ulega skróceniu: czerwone krwinki są przedwcześnie rozkładane (średnio po około 30 dniach), tworzenie nowych w szpiku kostnym jest opóźnione. Ogólnie rzecz biorąc, we krwi jest zbyt mało erytrocytów, a produkty degradacji komórek krwi odkładają się w organizmie. Typowe objawy niedokrwistości hemolitycznej to bladość, zmęczenie, zawroty głowy, problemy z krążeniem, zażółcenie skóry i powiększenie śledziony.

Niedokrwistość hemolityczna ma wiele możliwych przyczyn, niektóre są wrodzone (np. talasemia, anemia sierpowata, anemia sferoidalna, fawizm), inne są nabywane dopiero w ciągu życia. Przykładami nabytych anemii hemolitycznych są autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna, nietolerancja rezus, malaria, zatrucie ołowiem, niezgodne transfuzje krwi, znacznie podwyższony poziom miedzi i napadowa nocna hemoglobinuria.

Lekarze rozróżniają również, czy przyczyną hemolizy są same czerwone krwinki (niedokrwistość krwinka), czy poza krwinkami (niedokrwistość zewnątrzkorpuskularna).

Co to jest hemoliza?

Hemoliza to rozpuszczanie czerwonych krwinek. To niszczy powłokę (błonę komórkową), która otacza czerwone krwinki. Hemoliza sama w sobie nie jest chorobą, występuje cały czas w każdym ciele: czerwone krwinki mają cykl życiowy około 120 dni. Następnie są demontowane i zastępowane nowymi. Szpik kostny jest odpowiedzialny za tworzenie nowych czerwonych krwinek: to tutaj powstają nowe erytrocyty z komórek prekursorowych (megakariocytów). Rozpad i regeneracja czerwonych krwinek zwykle idą w parze. Dzięki temu zawsze dostępna jest wystarczająca ilość komórek krwi.

Regularny rozpad starych erytrocytów odbywa się przez tzw. komórki padlinożerne (makrofagi) w śledzionie iw mniejszym stopniu w wątrobie. Rozpuszczają się i rozkładają otoczkę czerwonych krwinek. Makrofagi występują w różnych tkankach, lekarze nazywają je całością „układem siateczkowo-śródbłonkowym”.

Erytrocyty mają za zadanie wiązać ze sobą tlen i dostarczać go całemu organizmowi. Głównym składnikiem czerwonych krwinek jest hemoglobina z czerwonego barwnika krwi. Kiedy komórki krwi się rozpadają, rozkłada się hemoglobina. Powstaje produkt rozpadu bilirubina, który dociera do żółci przez wątrobę i jest stamtąd wydalany z kałem oraz, w mniejszym stopniu, z moczem.

W niedokrwistości hemolitycznej więcej czerwonych krwinek ulega rozkładowi niż zwykle, podczas gdy szpik kostny pozostaje w tyle w tworzeniu nowych komórek. W rezultacie ogólnie jest za mało erytrocytów.

Wątroba jest przytłoczona zwiększonym rozpadem czerwonych krwinek: gromadzi się tak wiele produktów rozpadu, takich jak bilirubina, że nie mogą one być wydalane wystarczająco szybko z kałem (iw mniejszym stopniu z moczem). Zamiast tego bilirubina gromadzi się w błonach śluzowych i skórze. Prowadzi to do typowego zażółcenia skóry i błon śluzowych.

Co to jest anemia

O anemii mówi się, gdy liczba czerwonych krwinek (a tym samym także hemoglobiny z czerwonego barwnika krwi) jest poniżej wartości odniesienia specyficznej dla wieku i płci.

Niedokrwistość ma wiele różnych przyczyn: jest spowodowana albo szybkim rozpadem czerwonych krwinek (hemoliza), defektami enzymów lub błon w krwinkach, zaburzeniem dystrybucji (np. niedokrwistością ciążową lub hipersplenizmem z powodu powiększonej śledziony) albo reakcją autoimmunologiczną w którym układ odpornościowy fałszywie Tworzy ciała obronne (przeciwciała) przeciwko krwinkom czerwonym. Inne przyczyny anemii to niektóre choroby przewlekłe lub nowotwory.

Przebieg choroby i rokowanie

Zarówno przebieg, jak i rokowanie niedokrwistości hemolitycznej zależy od przyczyny.

Na przykład autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna ma dobre rokowanie, zwłaszcza po usunięciu śledziony. To samo dotyczy wrodzonej anemii sferoidalnej: po usunięciu śledziony objawy choroby znacznie się poprawiają. Ogólnie rzecz biorąc, leczenie wrodzonej niedokrwistości uległo znacznej poprawie w ciągu ostatnich kilkudziesięciu lat. Choroby wtórne i powikłania są w dużej mierze możliwe do opanowania, a średnia długość życia gwałtownie wzrosła. Zwłaszcza starsi pacjenci z dodatkowymi chorobami układu krążenia mają mniej korzystne rokowanie.

W każdym razie ważne są regularne badania kontrolne. W przypadku przewlekłej hemolizy lekarz dokładnie bada krew.

Jakie są objawy niedokrwistości hemolitycznej?

Istnieją różne przyczyny niedokrwistości hemolitycznej. Występujące objawy zależą od przyczyny choroby.

To, co ich łączy, to objawy wywołane nadmiernym rozpadem i rozpadem erytrocytów. Jego nasilenie zależy od tego, jak szybko rozwija się niedokrwistość: im szybciej, tym wyraźniejsze objawy. Jeśli anemia jest wrodzona lub rozwija się powoli, organizm przystosowuje się do niedokrwistości i czasami nie ma żadnych objawów lub pojawiają się tylko słabe objawy.

Następujące objawy wskazują na niedokrwistość hemolityczną:

bladość
zmęczenie
Zmniejszenie wydajności
Niskie ciśnienie krwi (niedociśnienie)
zawroty głowy
bół głowy
szum w uszach
Problemy z krążeniem aż do omdlenia
Kołatanie serca
Trudności w oddychaniu
Zażółcenie błon śluzowych i skóry (żółtaczka): spowodowane rozpadem czerwonego barwnika krwi (hemoglobiny) zawartego w czerwonych krwinkach. Żółtawy kolor jest spowodowany przez bilirubinę, produkt rozpadu hemoglobiny.
Powiększenie śledziony (splenomegalia)

Możliwe powikłania niedokrwistości hemolitycznej

Kryzys hemolityczny: Kryzys hemolityczny występuje, gdy duża liczba czerwonych krwinek rozpuszcza się w krótkim czasie. Takie kryzysy są możliwe przy fawizmie, anemii sierpowatej i transfuzji krwi. Oznaki kryzysu hemolitycznego to:

gorączka
dreszcze
słabość
Problemy z krążeniem aż do szoku
ból brzucha
Ból pleców
bół głowy
Czerwony lub czerwonawo-brązowy mocz (gdy hemoglobina jest wydalana z moczem)
Późniejsze zażółcenie błon śluzowych i skóry

Kryzys hemolityczny to nagły przypadek medyczny. Przy pierwszym znaku wezwij lekarza pogotowia!

Kamienie żółciowe: Kamienie żółciowe rozwijają się u niektórych pacjentów w wyniku przewlekłej niedokrwistości hemolitycznej. Powstają, ponieważ bilirubina gromadzi się, gdy czerwony barwnik krwi (hemoglobina) ulega rozkładowi. Gromadzi się w woreczku żółciowym i u niektórych pacjentów tworzy tzw. „kamienie pigmentowe”.

Niedobór kwasu foliowego: szpik kostny potrzebuje kwasu foliowego do produkcji nowych, zdrowych czerwonych krwinek. Trwale zwiększone tworzenie nowych erytrocytów może prowadzić do długotrwałego niedoboru kwasu foliowego.

Niedobór żelaza: W przypadku utraty zbyt wielu czerwonych krwinek niedobór żelaza występuje na dłuższą metę. Żelazo jest częścią hemoglobiny z czerwonego barwnika krwi.

Przyczyna i czynniki ryzyka

Niedokrwistość hemolityczna korpuskularna

W przypadku krwiskowej niedokrwistości hemolitycznej przyczyną są same czerwone krwinki.Ta postać niedokrwistości hemolitycznej jest zwykle dziedziczna i objawia się w dzieciństwie lub okresie dojrzewania. Różne defekty krwinek wywołują tutaj anemię hemolityczną:

Wrodzone zaburzenie błony komórkowej: anemia sferoidalna (dziedziczna sferocytoza)
Nabyte zaburzenie błony komórkowej: napadowa nocna hemoglobinuria
Zaburzenie metabolizmu erytrocytów: fawizm (niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej)
Hemoglobinopatia: niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, talasemia

Pozakorpuskularna niedokrwistość hemolityczna

Niedokrwistość pozakorpuskularna nie jest powodowana przez same czerwone krwinki, ale przez czynniki zewnętrzne. Ta postać niedokrwistości hemolitycznej zwykle nie jest wrodzona, lecz rozwija się w ciągu życia.

Możliwe przyczyny to:

Leki: Niektóre substancje czynne, takie jak chinina i meflochina (leki przeciwmalaryczne), penicylina, antybiotyki, takie jak metronidazol, leki psychotropowe, takie jak bupropion lub leki przeciwbólowe (NLPZ), takie jak ibuprofen, mogą wywołać niedokrwistość hemolityczną.

Choroby autoimmunologiczne: W chorobie autoimmunologicznej układ odpornościowy fałszywie tworzy obronę (przeciwciała) przeciwko nieszkodliwym substancjom endogennym, na przykład przeciwko krwinkom czerwonym. Przykładami są małopłytkowość immunologiczna (ITP) i autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna typu zimnego.

Infekcje: W niektórych przypadkach infekcje powodują anemię hemolityczną. Do najczęstszych patogenów należą Clostridium perfringens, paciorkowce, meningokoki, plasmodia, Bartonella, wirus Epstein-Barr i mykoplazma.

Mechaniczne urazy erytrocytów: tutaj czerwone krwinki są uszkadzane i niszczone przez mechaniczne przeszkody w krążeniu krwi (np. sztuczne zastawki serca).

Powiększenie i zwiększona aktywność śledziony (hipersplenizm): Kiedy śledziona powiększa się, więcej komórek krwi ulega rozpadowi.

Trucizny (toksyny): Zatrucie ołowiem lub miedzią prowadzi do rozbicia większej liczby czerwonych krwinek.

Narkotyki: Narkotyki takie jak ecstasy lub kokaina mogą powodować anemię hemolityczną.

Dochodzenie i diagnoza

Wrodzone niedokrwistości hemolityczne, takie jak anemia sierpowata lub anemia globularna, są zwykle diagnozowane w dzieciństwie lub wieku młodzieńczym. W wielu przypadkach lekarze odkrywają nabytą anemię tylko przypadkowo podczas badań krwi, na przykład podczas profilaktycznego badania lekarskiego. Jeśli niedokrwistość hemolityczna jest już zaawansowana, najczęściej przyczyną pierwszej wizyty u lekarza jest zażółcenie skóry lub krew w moczu. Pierwszym punktem kontaktu jest, w zależności od wieku pacjenta, pediatra lub lekarz rodzinny.

anamnese

Na wstępnej konsultacji lekarz pyta o obecne objawy i pyta, jak długo są obecne. W przypadku podejrzenia niedokrwistości hemolitycznej na podstawie badania krwi, lekarz zapyta o dalsze nieprawidłowości. Obejmują one:

Historia rodziny: Czy w rodzinie występowała anemia hemolityczna (taka jak talasemia, anemia sierpowata lub fawizm)?
Masz gorączkę lub inne objawy?
Czy pacjent przyjmuje jakieś leki? Jeśli tak, to jakie?
Czy pacjent zażywa narkotyki? Jeśli tak, to jakie (zwłaszcza kokaina)?

Badanie krwi

W przypadku braku aktualnych wyników badania krwi, lekarz pobierze krew od pacjenta i zwróci szczególną uwagę na następujące wartości:

Mała liczba czerwonych krwinek (erytrocytów) i czerwonego barwnika krwi (hemoglobina)
Zwiększona liczba retikulocytów (retikulocytoza, komórki prekursorowe czerwonych krwinek w szpiku kostnym)
Niska haptoglobina (białko transportujące hemoglobinę z czerwonego barwnika krwi)
Zwiększona bilirubina (barwnik żółci, znak zwiększonego rozpadu hemoglobiny)
Podwyższony LDH (oznaki zwiększonego rozpadu komórek)
Niedobór kwasu foliowego lub żelaza

Rozmaz krwi

W celu wykonania rozmazu lekarz umieszcza kroplę krwi na szkiełku i bada poszczególne komórki krwi pod mikroskopem pod kątem zmian. Pewne zmiany w kształcie czerwonych krwinek wskazują na określone choroby, które powodują anemię hemolityczną. Na przykład w anemii sferycznej erytrocyty są kuliste, a nie płaskie.

Analiza moczu

Główna część czerwonego barwnika krwi – lub jego produktu rozpadu bilirubiny – jest wydalana z kałem, a niewielka część z moczem. Jeśli w moczu znajduje się bilirubina, jest to oznaką zwiększonego rozpadu czerwonych krwinek. Lekarze mówią o „urobilinogenie”.

Test Coombsa

Test Coombsa to badanie krwi, które wykrywa przeciwciała przeciwko krwinkom czerwonym. Lekarz używa tego do sprawdzenia, czy we krwi pacjenta znajdują się przeciwciała przeciwko krwinkom czerwonym.

Badanie USG

USG jamy brzusznej wykaże, czy śledziona i/lub wątroba są powiększone.

leczenie

To, jak lekarz leczy niedokrwistość hemolityczną, zależy od przyczyny. Niezależnie od przyczyny choroby, celem leczenia jest zlikwidowanie anemii i opanowanie choroby.

Glikokortykosteroidy i leki immunosupresyjne: Glukokortykoidy (kortyzon) i immunosupresanty (leki hamujące nadmierną reakcję własnego układu odpornościowego) pomagają w autoimmunologicznej anemii hemolitycznej.

Usunięcie śledziony (splenektomia): Po usunięciu śledziony następuje rozkład mniejszej liczby czerwonych krwinek. Pomaga to złagodzić objawy, ale sprawia, że ludzie są bardziej podatni na infekcje. Z tego powodu pacjenci są szczepieni przeciwko niektórym chorobom (takim jak infekcje grypy, pneumokoków, meningokoków i Haemophilus influenzae) na kilka tygodni przed operacją.

Unikanie leków wyzwalających: Jeśli przyczyną niedokrwistości hemolitycznej jest określony składnik aktywny, lekarz zmieni lek i, jeśli to konieczne, przestawi się na inny, równoważny preparat.

Kwas foliowy: W niedokrwistości hemolitycznej organizm potrzebuje więcej kwasu foliowego, aby stymulować produkcję czerwonych krwinek w szpiku kostnym. Lekarze zalecają dietę bogatą w kwas foliowy, w tym szpinak, sałatę, kapustę, owoce, produkty pełnoziarniste, kiełki pszenicy, soję, rośliny strączkowe i wątrobę. Jeśli to nie wystarczy, warto zażyć suplement kwasu foliowego.

Przeszczep szpiku kostnego: Niedokrwistość sierpowatą i talasemię można wyleczyć za pomocą przeszczepu szpiku kostnego. Szpik kostny jest przenoszony od zdrowego dawcy do pacjenta.

Fototerapia: Niemowlęta urodzone z fawizmem lub nietolerancją rezus mogą odnieść korzyści z fototerapii. Niemowlęta są naświetlane światłem krótkofalowym, które przekształca bilirubinę w skórze, a następnie wydala ją przez żółć i nerki.

Ochrona przed zimnem: W przewlekłej autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej typu zimnego najważniejszym środkiem jest ochrona osób dotkniętych przeziębieniem.

Zapobiegać

Ponieważ niedokrwistość hemolityczna ma różne przyczyny, można jej zapobiegać tylko w ograniczonym zakresie. W każdym razie ważne jest przeciwdziałanie objawom niedoborów żywieniowych. Stosuj zbilansowaną dietę i spożywaj wystarczającą ilość kwasu foliowego - zawartego w szpinaku, fasoli, kapuście i wątrobie. To samo dotyczy witaminy B12: znajduje się w rybach, produktach mlecznych, mięsie i jajach. Lekarze zalecają kobietom spożywanie pokarmów zawierających żelazo podczas menstruacji. Idealne są czerwone mięso, produkty pełnoziarniste, rośliny strączkowe i orzechy.

Tagi.: narkotyki alkoholowe Zdrowie mężczyzn palenie